Pęcherzyca zwykła, pospolita pemphigus vulgaris − PV

Choroba

**Pęcherzyca pospolita (pemphigus vulgaris − PV)** jest rzadką, potencjalnie śmiertelną chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się pęcherzami śródnaskórkowymi i rozległymi nadżerkami na pozornie nienaruszonej skórze i błonach śluzowych często również może występować w okolicach narządów płciowych.

Pęcherzyca zwykła w jamie ustnej zdjęcie:

Pęcherzyca pospolita zwana też pemphigus vulgaris jest najczęstszą kliniczną postacią pęcherzycy. Jego częstość występowania na świecie wynosi statystycznie 0,1-0,5 na 100 000 mieszkańców. Zwykle chorują osoby w wieku 30-60 lat. Pęcherzyca pospolita, podobnie jak inne formy pęcherzycy, odnosi się do dermatoz pęcherzowych, ponieważ jej głównym elementem jest pęcherz. Około 2/3 przypadków choroby zaczyna się od pojawienia się pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, a zaledwie kilka miesięcy później w proces ten zaangażowana jest skóra.

Zdjęcia =>> Pęcherzyca zwykła

Przyczyny pęcherzycy zwyczajnej, pospolitej

Rozwój pęcherzycy pospolitej wiąże się z zaburzeniami w funkcjonowaniu układu odpornościowego, w wyniku których dochodzi do produkcji przeciwciał, takich jak IgG, do własnych komórek warstwy kolczastej naskórka. Pod działaniem autoprzeciwciał następuje zniszczenie desmosomów, które wiążą komórki naskórka. Utrata połączeń między komórkami (akantoliza) prowadzi do tego, że przestrzeń między nimi wypełnia się płynem międzykomórkowym z utworzeniem akantolitycznych pęcherzyków charakterystycznych dla pęcherzycy zwyczajnej.

Objawy w pęcherzycy zwykłej nie są jednorodne, co dało podstawy dla wyodrębnienia kilku odmian tej jednostki chorobowej:

Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans)

Pęcherzyca bujająca

- cechuje się występowaniem brodawkujących, przerosłych ognisk w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała, obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w jej typowej odmianie.
Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis)

Pęcherzyca opryszczkowata

- zmiany rumieniowo- pęcherzykowe występują w układzie opryszczkowatym (kolisty lub obrączkowaty kształt wykwitów).
Pęcherzyca brazylijska (endemiczna) (fogo selvagem)

Pęcherzyca brazylijska

- endemicznie występuje w Ameryce Południowej, ma związek z wirusami i jest przenoszona przez ukłucia owadów.

Objawy pęcherzycy pospolitej

Najczęściej pęcherzyca zwyczajna zaczyna się od błon śluzowych jamy ustnej i gardła. Z powodu uszkodzeń mechanicznych spowodowanych jedzeniem pęcherzyki otwierają się tak szybko, że prawie nigdy ich nie widać. W jamie ustnej na tle niezmienionej błony śluzowej powstają jaskrawoczerwone bolesne nadżerki. Kawałki pękniętego pęcherza, pokrywa erozja, tworzą na nich obraz białawej płytki, ale można je łatwo usunąć za pomocą np. wacika. Stopniowo wzrasta liczba erozji. Bez określonej terapii leczenia, pęcherze rosną i łączą się. Z powodu silnego zespołu bólowego pacjent nie może jeść i rozmawiać. Z ust czuć nieprzyjemny zapach.

Pojawienie się pęcherzy na skórze z pęcherzycą zwykłą może wystąpić kilka miesięcy po ich wystąpieniu w jamie ustnej, ale można je również zaobserwować je na początku choroby. Na niezmienionej zewnętrznie skórze tworzą się pęcherze, wypełnione przezroczystym płynem i często nie towarzyszy im świąd ani ból. W niektórych przypadkach wokół pęcherzy obserwuje się zaczerwienienie skóry w postaci cienkiej obwódki. Pęcherzyca pospolita charakteryzuje się ogniskowym pojawieniem się wysypek w różnych częściach ciała. Najczęściej dotyczy to fałdów klatki piersiowej, pleców, pach, pachwin, okolic intymnych. Z biegiem czasu pojawiają się nowe pęcherze z zaangażowaniem w procesie wcześniej zdrowych obszarów skóry.

Pęcherzyca zwykła na skórze zdjęcie:

Kilka dni po ich pojawieniu się pęcherze otwierają się. Powstała erozja ma jasnoróżowy kolor. Stopniowo zwiększając średnicę, łączą się i zajmują duże obszary skóry osoby chorej. Ogólny stan pacjenta z pęcherzycą zwykłą, początkowo niezaburzony, pogarsza się, pojawia się stan podgorączkowy i osłabienie. Silne odczucia bólu utrudniają aktywne ruchy. Kiedy dochodzi do infekcji, rozwija się piodermia: płyn w pęcherzach staje się mętny, erozja zostaje pokryta ropną wydzieliną, a stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Narastająca kacheksja lub posocznica (z dodatkiem infekcji) może prowadzić do śmierci pacjenta.

Rozpoznanie pęcherzycy zwykłej

W diagnostyce klinicznej pęcherzycy zwykłej istotne znaczenie mają objawy mechaniczne wskazujące na akantolizę. Należą do nich Objaw Nikolskiego (ang. Nikolsky's sign) - złuszczanie naskórka z lekkim pocieraniem zdrowo wyglądającego obszaru skóry. Brzegowy objaw Nikolskiego jest sprawdzany przez pociągnięcie kawałka ściany pękającego pęcherza. Jeśli jest pozytywny, złuszczanie naskórka następuje w dość dużej odległości od erozji. Objaw Asboe-Hansena (ang. Asboe-Hansen sign) inaczej pośredni objaw Nikolskiego ucisk palca na pęcherz pęcherzycy pospolitej prowadzi do złuszczania naskórka na obwodzie pęcherza i zwiększenia jego powierzchni.

W celu potwierdzenia rozpoznania pęcherzycy zwykłej wykonuje się badanie cytologiczne metodą Tzancka . Mikroskopia odcisku rozmazu pobranego z dna erozji ujawnia charakterystyczne komórki akantolityczne w kolczastej warstwie naskórka. Do badania histologicznego podczas biopsji pobiera się wycinek skóry zawierający świeży pęcherz. Badanie ujawnia jamę znajdującą się wewnątrz naskórka i określa mechanizm jego powstawania.

Dodatkowym elementem diagnostyki pęcherzycy pospolitej są metody immunologiczne potwierdzające lub obalające autoimmunologiczny charakter choroby. Bezpośrednia reakcja immunofluorescencji (RIF) ujawnia nagromadzenie IgG w przestrzeni międzykomórkowej i na błonach komórek naskórka. Pośrednia RIF jest wykonywana z surowicą pacjenta i określa obecność w niej przeciwciał przeciwko desmosomom komórek naskórka.

Leczenie pęcherzycy zwykłej

Głównymi lekami do leczenia pęcherzycy są kortykosteroidy i cytostatyki. Leczenie należy prowadzić w sposób ciągły przez czas nieokreślony, aż wysypka całkowicie zniknie. W przypadku wtórnej infekcji przepisywane są antybiotyki i leki sulfonamidowe. Miejscowe leczenie pęcherzycy kąpiele ogólne z niskim stężeniem nadmanganianu potasu, ekstraktem z otrębów pszennych, wywar z kory dębu, maści przeciwbakteryjne lub wodne roztwory barwników anilinowych. Dotkniętą pęcherzycą błonę śluzową jamy ustnej iryguje się ciepłymi roztworami 0,25-0,5% nowokainy, riwanolu (1: 1000), rumianku i naparu z eukaliptusa.

Zdjęcia =>> Pęcherzyca pospolita

Klasyfikacja ICD-10: L10 - Pęcherzyca

L10.0 - Pęcherzyca zwykła
L10.1 - Pęcherzyca bujająca
L10.2 - Pęcherzyca liściasta
L10.3 - Pęcherzyca brazylijska [fogo selvagem]
L10.4 - Pęcherzyca rumieniowata
Zespół Senear-Ushera
L10.5 - Pęcherzyca polekowa
Użyj dodatkowego kodu o zewnętrznych przyczynach chorób i śmierci (Rozdział XX), jeśli potrzebne jest określenie leku
L10.8 - Inna pęcherzyca
L10.9 - Nieokreślona pęcherzyca

Katalog chorób

Choroby skóry

Objawy choroby

Pęcherze

Swędzenie skóry

Pęcherzyca zwykła, pospolita pemphigus vulgaris − PV

Pęcherzyca zwykła w jamie ustnej zdjęcie:

Zdjęcia =>> Pęcherzyca zwykła

Przyczyny pęcherzycy zwyczajnej, pospolitej

Objawy w pęcherzycy zwykłej nie są jednorodne, co dało podstawy dla wyodrębnienia kilku odmian tej jednostki chorobowej:

Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans)

- cechuje się występowaniem brodawkujących, przerosłych ognisk w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała, obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w jej typowej odmianie.

Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis)

- zmiany rumieniowo- pęcherzykowe występują w układzie opryszczkowatym (kolisty lub obrączkowaty kształt wykwitów).

Pęcherzyca brazylijska (endemiczna) (fogo selvagem)

- endemicznie występuje w Ameryce Południowej, ma związek z wirusami i jest przenoszona przez ukłucia owadów.

Objawy pęcherzycy pospolitej

Pęcherzyca zwykła na skórze zdjęcie:

Rozpoznanie pęcherzycy zwykłej

Leczenie pęcherzycy zwykłej

Zdjęcia =>> Pęcherzyca pospolita

Klasyfikacja ICD-10: L10 - Pęcherzyca

Zobacz zdjęcia chorób występujących na