Niedokrwistość hemolityczna, zwana również anemią hemolityczną, to zespół chorób dotyczących składnika krwi - krwinek czerwonych. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej dochodzi do szybkiego niszczenia tychże krwinek, a przyczyną może być zarówno wada w budowie erytrocytów, jak i choroby innych narządów.
Niedokrwistość hemolityczna to stan, w którym organizm wytwarza przeciwciała, które rozpoznają czerwone krwinki i do nich się przyłączają. Komórki odpornościowe wykrywają czerwone krwinki pokryte przeciwciałami i atakują je. Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej mogą obejmować choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, nowotwory krwi, na przykład chłoniak nieziarniczy, a także przewlekłe infekcje, takie jak HIV i gruźlica. Erytrocyty, zwane również czerwonymi krwinkami, są specjalnym rodzajem komórek krwi. Ich główną funkcją jest przenoszenie tlenu z płuc do pozostałych części ciała oraz transport dwutlenku węgla z powrotem do płuc. Erytrocyty utrzymują tlen i dwutlenek węgla dzięki obecności specjalnego białka, jakim jest hemoglobina.
Czerwone krwinki są wytwarzane w szpiku kostnym, który jest częścią kości. Gdy młode czerwone krwinki dojrzewają w szpiku kostnym, produkują hemoglobinę. Hemoglobina jest niezbędna do transportu tlenu w organizmie. Aby móc produkować hemoglobinę, organizm potrzebuje żelaza. Po zakończeniu procesu dojrzewania, czerwone krwinki wchodzą do krwiobiegu. Zdrowe krwinki czerwone krążą w krwiobiegu przez około 120 dni, po czym są usuwane, a ich żelazo jest poddawane recyklingowi w celu tworzenia nowych czerwonych krwinek.
Dodatkowe żelazo jest magazynowane w specjalnym białku, które nazywa się ferrytyną. Poziom ferrytyny w organizmie zmienia się w zależności od ilości żelaza. Na przykład, osoba z niskim poziomem żelaza będzie miała także niski poziom ferrytyny we krwi.
Hemoliza immunologiczna to proces, w którym czerwone krwinki są uszkadzane przez układ odpornościowy. W przypadku hemolizy immunologicznej, uszkodzone krwinki są albo usuwane przez śledzionę i wątrobę, albo rozkładane we krwi.
Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej można podzielić na dwie główne kategorie: hemolizę autoimmunologiczną i hemolizę alloimmunologiczną.
Hemoliza autoimmunologiczna jest spowodowana uszkodzeniem normalnych komórek organizmu przez układ odpornościowy. W tej reakcji autoimmunologicznej przeciwciała przyczepiają się do czerwonych krwinek, nazywane również autoprzeciwciałami. Niektóre autoprzeciwciała mogą przyczepiać się do krwinek czerwonych w normalnej temperaturze ciała. Powodują one ciepłą autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną. Inne autoprzeciwciała przylegają do krwinek czerwonych tylko w niższych temperaturach, takich jak dłonie i stopy. To z kolei prowadzi do autoimmunohemolitycznej niedokrwistości, gdzie zimna aglutynina odgrywa rolę pośrednika. Przykładem tej choroby jest napadowa zimna hemoglobinuria, często występująca u dzieci po infekcji. Jest ona związana ze specjalnym rodzajem przeciwciał, które przyłączają się do krwinek czerwonych w niższych temperaturach kończyn i aktywują układ odpornościowy, gdy wracają one do cieplejszych obszarów ciała. Hemoliza autoimmunologiczna może być wywołana przez wiele stanów, w tym chłoniaka, infekcje (zwłaszcza HIV, Mycoplasma pneumoniae) oraz niektóre leki. Inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, mogą również prowadzić do wytwarzania przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym i hemolizy immunologicznej.
Hemoliza alloimmunologiczna może być spowodowana przez obce białka dostające się do krwiobiegu. Organizm reaguje na te białka, wywołując reakcję alloimmunologiczną („allo” oznacza „inne”). Taką reakcję można zaobserwować, gdy dziecko odziedzicza od ojca białka krwi (RhD lub ABO), które różnią się od matki. Reakcja alloimmunologiczna może również wystąpić, gdy osoba otrzymuje przetoczoną krew niezgodną z jej grupą krwi. Dzięki profilaktycznym lekom i rygorystycznym testom obie te sytuacje są obecnie rzadkie.
Wrodzone zespoły hemolityczne są spowodowane defektami genetycznymi w błonach erytrocytów, enzymach erytrocytarnych lub strukturze hemoglobiny. Te defekty wpływają na morfofunkcje erytrocytów, prowadząc do ich obniżonej funkcjonalności i zwiększonej destrukcji. Hemoliza erytrocytów w przypadku nabytej niedokrwistości może występować z powodu czynników wewnętrznych lub zewnętrznych, w tym:
Procesy autoimmunologiczne powstawanie przeciwciał, które aglutynują czerwone krwinki, może mieć miejsce w przypadku hemoblastozy (ostra białaczka, przewlekła białaczka limfocytowa, limfogranulomatoza), chorób autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego) oraz chorób zakaźnych (mononukleoza zakaźna, toksoplazmoza, kiła, wirusowe zapalenie płuc). Reakcje poszczepienne, choroba hemolityczna płodu oraz przetaczanie krwi również mogą sprzyjać rozwojowi immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.
Działanie toksyczne na erytrocyty w niektórych przypadkach ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej poprzedza zatrucie arszenikiem, metalami ciężkimi, kwasem octowym, grzybami trującymi, alkoholem itp. Niektóre leki (leki przeciwmalaryczne, sulfonamidy, pochodne nitrofuranu, leki przeciwbólowe) mogą również prowadzić do zniszczenia krwinek.
Mechaniczne uszkodzenie erytrocytów hemoliza erytrocytów może występować w przypadku dużego wysiłku fizycznego (długie marsze, bieganie, jazda na nartach), rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, malarii, złośliwego nadciśnienia tętniczego, protezowania zastawek serca i naczyń, terapii tlenem pod ciśnieniem, posocznicy oraz rozległych oparzeń. W takich sytuacjach pewne czynniki mogą spowodować uszkodzenie i pęknięcie błon erytrocytów.