Niedokrwistość aplastyczna objawy leczenie

Niedokrwistość aplastyczna, aplazja szpiku, anemia aplastyczna
Choroba

 

Niedokrwistość aplastyczna inna nazwa aplazja szpiku, anemia aplastyczna, AA (łac. anaemia aplastica) to choroba, w której szpik kostny pacjenta przestaje wytwarzać wystarczające ilości wszystkich głównych rodzajów krwinek – krwinek czerwonych, krwinek białych, płytek krwi. Stąd nazwa choroby: łączy anemię (niedostateczna liczba czerwonych krwinek, niski poziom hemoglobiny ) i aplazję hematopoetyczną (zahamowanie produkcji wszystkich krwinek).

Niedokrwistość aplastyczna jest rzadką chorobą: jej częstotliwość wynosi około 3-6 przypadków na milion mieszkańców rocznie. Niedokrwistość aplastyczna może wystąpić zarówno u dzieci, jak i u dorosłych; uważa się, że szczyty zachorowalności obserwuje się w młodym wieku (15-30 lat), a następnie u osób starszych (powyżej 60 lat). Mężczyźni i kobiety chorują równie często.

W zdecydowanej większości przypadków przyczyna choroby niedokrwistości aplastycznej jest nieznana. Ale czasami rozwój choroby wiąże się z pewnymi wrodzonymi chorobami lub czynnikami zewnętrznymi: stosowaniem niektórych leków (chinina, chloramfenikol itp.), kontaktem z substancjami toksycznymi, narażeniem na promieniowanie lub przeszłymi infekcjami (zakażenie wirusami zapalenia wątroby, Epstein - wirus Barr, HIV, prawdopodobnie także cytomegalowirus). W szczególności anemia aplastyczna czasami występuje u dzieci po wirusowym zapaleniu wątroby typu A.

 

Niedokrwistość aplastyczna objawy

Manifestacje niedokrwistości aplastycznej są związane z pancytopenią - niedoborem wszystkich rodzajów komórek krwi.

  • Brak czerwonych krwinek - bladość, osłabienie, duszność, kołatanie serca, zawroty głowy, bóle głowy.

  • Brak płytek krwi - krwawienie, w tym z nosa i dziąseł; pojawienie się siniaków i wybroczyn (małe krwotoki podskórne).

  • Brak białych krwinek - słaba odporność na infekcje. Mogą wystąpić choroby zakaźne, które są trudne do leczenia lub często nawracają.

Niedokrwistość aplastyczna może mieć różne nasilenie: istnieją łagodne, umiarkowane, ciężkie i bardzo ciężkie postacie aplazji szpiku.

 

Niedokrwistość aplastyczna rozpoznanie

Można podejrzewać niedokrwistość aplastyczną, gdy dziecko ma wymienione dolegliwości i objawy, i potwierdzić to na podstawie wyników klinicznego badania krwi, w którym liczba komórek jest zmniejszona. Prowadzone są również inne badania kliniczne i laboratoryjne, ale ostateczną diagnozę stawia się dopiero na podstawie analizy próbki szpiku uzyskanej metodą punkcji i biopsji trepanowej. Badanie szpiku kostnego jest konieczne w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn niedoboru krwinek, takich jak białaczka, zespół mielodysplastyczny, mielofibroza itp.

W niedokrwistości aplastycznej badanie szpiku kostnego wskazuje na aplazję lub hipoplazję hematopoezy - to znaczy, że szpik kostny praktycznie nie wytwarza krwinek lub wytwarza je, ale znacznie mniej niż to konieczne.

W badaniach diagnostycznych konieczne jest również wiarygodne odróżnienie niedokrwistości aplastyczna od wrodzonej niedokrwistości Fanconiego, ponieważ leczenie tych chorób znacznie się różni. W celu potwierdzenia lub wykluczenia niedokrwistości Fanconiego można zastosować specjalne testy.

 

Niedokrwistość aplastyczna leczenie

Leczenie ciężkiej i bardzo ciężkiej niedokrwistości aplastycznej należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy, ponieważ stan ciężkiego niedoboru wszystkich komórek krwi zagraża życiu.

Ponieważ niedokrwistość aplastyczna ma przypuszczalnie charakter autoimmunologiczny, do jej leczenia szeroko stosuje się terapię immunosupresyjną – to znaczy terapię mającą na celu stłumienie układu odpornościowego, który „atakuje” komórki szpiku kostnego. Zazwyczaj taka terapia obejmuje globulinę antytymocytową (ATG) lub globulinę antylimfocytarną (ALG) w połączeniu z cyklosporyną; hormony steroidowe mogą być stosowane w celu zapobiegania skutkom ubocznym ATHtakich jak metyloprednizolon. Odpowiedź na tę terapię ma tendencję do powolnego rozwoju: w przypadku powodzenia szpik kostny stopniowo regeneruje się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy po podaniu leku i zaczyna wytwarzać zdrowe komórki. Przebieg terapii immunosupresyjnej ATH lub ALG zwykle wymaga hospitalizacji. Głównymi powikłaniami podczas leczenia są infekcje i krwawienia. Jeśli nie ma odpowiedzi na pierwszy kurs terapii, można zastosować drugi kurs. Terapia immunosupresyjna jest skuteczna w około 70% przypadków. Niestety u niektórych pacjentów po nim dochodzi do nawrotów choroby.

Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, jeśli się powiedzie, prowadzi do całkowitego wyleczenia. Transplantacja jest szczególnie preferowana w przypadkach, gdy pacjent jest młody i ma w pełni zgodnego dawcy spokrewnionego (brata lub siostrę) – w takich przypadkach jest to metoda z wyboru. W przypadku braku w pełni zgodnego dawcy spokrewnionego, najpierw przeprowadza się terapię lekową, a jeśli to się nie powiedzie, dopuszczalne jest wykorzystanie zgodnego dawcy niespokrewnionego lub częściowo zgodnego dawcy spokrewnionego ( haplotransplantacja ).

Podczas leczenia niedokrwistości aplastycznej często potrzebna jest intensywna terapia zastępcza składnikami krwi (przetoczenia płytek krwi dawcy, erytrocytów, w przypadku ciężkich infekcji – czasami granulocytów ). Jeśli jednak planowany jest przeszczep szpiku kostnego, to należy pamiętać, że wielokrotne transfuzje przed przeszczepem zwiększają prawdopodobieństwo odrzucenia przeszczepu.

Bardzo ważne jest zapobieganie i leczenie infekcji bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych, które stanowią duże zagrożenie dla pacjentów z anemią aplastyczną. Do leczenia stosuje się kombinacje skutecznych antybiotyków i leków przeciwgrzybiczych, czasami przez długi czas.

Jako dodatkową terapię stosuje się również czynniki wzrostu - leki, które pomagają szpikowi kostnemu wytwarzać niezbędne komórki. Tak więc protokoły leczenia mogą obejmować G-CSF - czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (neupogen, leukostim, granocyt), który stymuluje produkcję leukocytów.

 

Anemią aplastyczną  zapobieganie rokowanie

Bez leczenia pacjenci z ciężkimi postaciami niedokrwistości aplastycznej umierają w ciągu kilku miesięcy. Jednak przy odpowiednim leczeniu na czas rokowanie leczenia jest zwykle dobre.

Jak już wspomniano, w wielu przypadkach terapia immunosupresyjna jest skuteczna. Pacjenci po takiej terapii mogą czuć się dobrze przez długi czas, ale niektórzy z nich doświadczają nawrotu (powrotu) choroby. Regularne kontrole, przede wszystkim badania krwi, są niezbędne do wykrycia nawrotu w odpowiednim czasie.

Przeszczepienie szpiku kostnego od dawców spokrewnionych i niespokrewnionych wiąże się z pewnym ryzykiem, głównie powikłaniami immunologicznymi i infekcyjnymi. Ale w przypadku sukcesu przeszczepu następuje całkowite wyleczenie.

 

Katalog chorób
Choroby krwi
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI