Nadnerczak, hypernephroma

Nadnerczak, hypernephroma
Choroba

 

Nadnerczak (hypernephroma) inaczej nazywany jest rak nerki rzadko powoduje objawy, dopóki nie osiągnie znacznych rozmiarów, co skutkuje poważnymi komplikacjami w działaniu narządu. Charakterystyczną cechą nadnerczaka jest jego tendencja do tworzenia przerzutów, najczęściej drogą krwiopochodną. Z tego powodu, po zdiagnozowaniu tego rodzaju nowotworu, niezwłocznie rozpoczyna się leczenie.

Nadnerczak pochodzi z komórek nabłonkowych i może rozwijać się z różnych struktur nefronu, takich jak torebka kłębuszkowa, pętla Henlego oraz kanaliki dystalne i bliższe. U mężczyzn, nadnerczak diagnozuje się 2,5-3 razy częściej niż u kobiet, a 2/3 przypadków dotyczy osób w wieku 40–70 lat. Etapy rozwoju nadnerczaka są analogiczne do etapów raka nerkowokomórkowego.

Przyczyny nadnerczaka nie są do końca poznane, lecz istnieją czynniki ryzyka, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo jego wystąpienia, w tym palenie tytoniu, które jest uznawane za główny czynnik ryzyka. Rzucenie palenia zmniejsza to ryzyko o około 20% w ciągu 25 lat. Do innych czynników ryzyka należą kontakt z chemikaliami takimi jak benzyna, azbest, kadm, rozpuszczalniki organiczne, herbicydy oraz stosowanie leków zawierających fenacetynę.

Oprócz tego, częstość występowania nadnerczaka wiąże się z chorobami takimi jak otyłość, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, a także chorobami nerek, w tym przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, kamicą nerkową, gruźlicą, dystopią, chorobą policystyczną, stwardnieniem nerek itp. Osoby z niewydolnością nerek poddawane długotrwałej hemodializie są bardziej narażone na rozwój nowotworów. Ryzyko jest również wyższe u pacjentów z genetycznymi chorobami, takimi jak choroba Hippla-Lindaua, oraz u osób z rodzinnej historii raka brodawkowatokomórkowego czy raka nadnerczy.

Nadnerczak to nowotwór o miękkiej, różnorodnie zabarwionej strukturze z pseudotorebką. Mikroskopowe badanie ujawnia wielokątne i polimorficzne komórki nowotworowe zawierające lipidy i liczne mitozy. Komórki te łączą się w pęcherzyki i zraziki, tworząc struktury rurkowe i brodawkowate. Charakterystyczne dla nadnerczaka są krwotoki i martwica. W około 40% przypadków stwierdza się inwazyjny wzrost nowotworu, atakujący miednicę i rozprzestrzeniający się w postaci zakrzepów nowotworowych w żyłach. Przerzuty są zazwyczaj limfogenne (do węzłów chłonnych) i krwiotwórcze (do płuc, przeciwnej nerki, wątroby, kości).

 

Nadnerczak (hypernephroma) objawy

Od momentu pojawienia się guza w nerce do pojawienia się pierwszych objawów klinicznych może minąć kilka lat. Obraz kliniczny hipernerczaka charakteryzuje się klasyczną triadą nerkową (krwiomocz, ból, wyczuwalny guz) i objawami pozanerkowymi. Pierwszą rzeczą, którą zwykle zauważa 2/3 pacjentów, jest pojawienie się krwi w moczu ( krwiomocz ). Z reguły krwiomocz rozwija się nagle i nie towarzyszy mu ból może mieć charakter przejściowy, niewielki, całkowity lub obfity. Często nawracający lub intensywny krwiomocz prowadzi do ciężkiej niedokrwistości pacjenta. W niektórych przypadkach występuje mikrohematuria, którą można wykryć jedynie poprzez badanie moczu. Tworzenie się skrzepów krwi może powodować niedrożność moczowodu i ostry atak kolki nerkowej . Bardzo charakterystyczne dla hipernerczaka jest pojawienie się bólu po krwiomoczu, a nie przed nim, jak w przypadku kamieni nerkowych . Częściej ból jest stały i ma tępy, bolesny charakter. Tylko w połowie przypadków możliwe jest wymacanie zmienionej nerki przez przednią ścianę brzucha lub dolną część pleców. Ucisk żył (nerkowych, żyły głównej dolnej, jądra) u mężczyzn może prowadzić do rozwoju żylaków powrózka nasiennego . Paraplastyczne (ogólne) objawy hipernerczaka obejmują bezprzyczynową gorączkę z dreszczami, bóle mięśni, bóle stawów , osłabienie, utratę apetytu, utratę masy ciała, nudności i wymioty.

 

Nadnerczak (hypernephroma) rozpoznanie

Wykrywanie i diagnostyka różnicowa hipernerczaka wymaga szczegółowego badania urologicznego, obejmującego urografię wydalniczą , pielografię wsteczną , angiografię nerkową , USG nerek, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny nerek , biopsję cienkoigłową nerki oraz analizę morfologiczną guza. Już podczas badania pacjenta można stwierdzić charakterystyczną asymetrię brzucha, wzmożony układ żylny na przedniej ścianie jamy brzusznej w postaci „głowy meduzy”, poszerzenie żył powrózka nasiennego oraz obrzęki kończyn dolnych . Kliniczne badanie krwi ujawnia wzrost ESR, niedokrwistość, czerwienicę, w ogólnej analizie moczu - erytrocyturia. Aby wykluczyć źródło krwawienia w pęcherzu (kamienie, uchyłek, guzy), może być konieczna cystoskopia . W pierwszym etapie USG i USG Doppler naczyń nerkowych dostarczają informacji o lokalizacji i wielkości zmiany zajmującej przestrzeń oraz o prawdopodobieństwie inwazji naczyń nerkowych. W urografii dożylnej stwierdza się deformację lub ubytek wypełnienia układu miedniczkowo- kielichowego, przesuwający moczowód w stronę kręgosłupa. Przy wyraźnym pogorszeniu czynności nerek i niemożności uzyskania urogramów wydalniczych wykonuje się pielografię wsteczną. Aby zbadać udział naczyń nerkowych w inwazji guza, wykonuje się angiografię i flebografię nerek . Za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego szczegółowo określa się wielkość i zasięg hipernerczaka oraz identyfikuje powiększone węzły chłonne. W celu przedoperacyjnej weryfikacji morfologicznej rozpoznania i stopnia zaawansowania procesu onkologicznego wykonuje się biopsję nerki lub węzła chłonnego w celu określenia histotypu nowotworu. Aby wykluczyć możliwość przerzutów hipernerczaka do narządów odległych, wykonuje się osteoscyntygrafię , radiografię klatki piersiowej i USG wątroby .

 

Nadnerczak (hypernephroma) leczenie

W przypadku wykrycia guza można zastosować operację, prześwietlenie lub chemioterapię ogólnoustrojową . Jeżeli funkcja drugiej nerki jest zadowalająca, a hipernefrom da się zoperować, wykonuje się radykalną nefrektomię , obejmującą usunięcie nerki wraz z nadnerczem, otaczającymi tkankami i węzłami chłonnymi. W I stadium procesu nowotworowego (nowotwor o średnicy mniejszej niż 7 cm, niewystający poza torebkę), złym funkcjonowaniu lub braku drugiej nerki, można wykonać częściową nefrektomię . Jeśli radykalna interwencja nie jest możliwa, można podjąć próbę embolizacji tętniczej, aby zablokować naczynia krwionośne nerki zaopatrujące guz. Rentgen lub chemioterapię w przypadku hipernerczaka można stosować samodzielnie lub w połączeniu ze stadium chirurgicznym. Metody takie jak krioterapia, ablacja częstotliwością radiową, terapia HIFU z użyciem skupionych ultradźwięków o wysokiej energii mają wartość eksperymentalną.

 

Nadnerczak (hypernephroma) rokowanie zapobieganie 

Ogólnie rzecz biorąc, długoterminowe wyniki w przypadku hipernerczaka są takie same jak w przypadku raka nerkowokomórkowego. W celu zapobiegania należy wykluczyć szkodliwe działanie rakotwórcze (palenie tytoniu, środki chemiczne i lecznicze), a istniejącą chorobę nerek należy szybko wyeliminować. Kluczem do wczesnego wykrycia nowotworu mogą być regularne badania ultrasonograficzne nerek u praktycznie zdrowych osób. Jeśli w moczu pojawi się krew lub wystąpi ból w dolnej części pleców, konieczne jest szczegółowe badanie.

 

Katalog chorób