Naczyniakomięśniakotłuszczak objawy leczenie

NACZYNIAKOMIĘŚNIAKOTŁUSZCZAK
Choroba

 

Naczyniakomięśniakotłuszczak to łagodny guz, który składa się z tkanki tłuszczowej i mięśniowej, przekształconych naczyń i komórek nabłonkowych. Przez większość czasu jest bardzo mały. Główną ofiarą naczyniakomięśniakotłuszczaków są nerki. Ale czasami może to mieć wpływ na nadnercza i trzustkę.

Naczyniakomięśniakotłuszczak praktycznie nie przekształca się w nowotwór złośliwy. Najczęściej choroba występuje u kobiet, ponieważ do powstania naczyniakomięśniakotłuszczaków nerki potrzebna jest duża ilość żeńskich hormonów płciowych.

Objawy są dość wyraźne i możliwe jest zdiagnozowanie tej formacji podczas pierwszej wizyty u lekarza. Głównymi przyczynami naczyniakomięśniakotłuszczaków nerki są ciąża i powstawanie w nerkach. Przyczyną mogą być predyspozycje dziedziczne oraz już istniejąca choroba lub choroby.

 

Naczyniakomięśniakotłuszczak prawej nerki (lub lewej) może pochodzić zarówno z warstwy korowej, jak i rdzeniowej. Wielkość guza może się różnić w szerokim zakresie - od 5 mm do 20 cm lub więcej.

Ten łagodny guz może rozwinąć się u dorosłych pacjentów w różnym wieku od 26 do 72 lat (szczyt występuje w wieku 40-41 lat). U osób z różnym stopniem defektów genetycznych hamartyny i tuberyny (znak rozpoznawczy stwardnienia guzowatego) naczyniakotłuszczaki rozwijają się w młodszym wieku i często są mnogie i obustronne. Mężczyźni chorują 2-2,5 razy rzadziej niż kobiety.

Typowy guz nie stanowi zagrożenia onkologicznego. Jednak osobno urolodzy wyróżniają naczyniakomięśniakotłuszczaki nabłonkowe - jest to potencjalnie złośliwy guz, który charakteryzuje się intensywnym podziałem komórek nabłonkowych i niską zawartością składnika tłuszczowego. Około 30% tych guzów jest zdolnych do przerzutów do węzłów chłonnych, wątroby i płuc. Aby wytyczyć wyraźną granicę między guzem łagodnym a potencjalnie złośliwym, przeprowadza się zaawansowaną diagnostykę. Ostateczną diagnozę ustala lekarz prowadzący (urolog lub nefrolog).

Nie przeprowadza się leczenia typowego naczyniakotłuszczaka o niewielkich rozmiarach. W przypadku guzów o średnicy większej niż 5 centymetrów problem chirurgicznego usunięcia został rozwiązany.

Istnieje kilka rodzajów naczyniakomięśniakotłuszczaków nerek:

W zależności od przyczyny guza dzieli się go w następujący sposób:

    • Guz, który powstał na tle przewlekłego zapalenia w miednicy nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek) lub kłębuszków nerkowych (kłębuszkowe zapalenie nerek),

    • Dziedziczny naczyniakomięśniakotłuszczak, będący częścią całego kompleksu zmian w organizmie w chorobie Bourneville-Pringle (stwardnienie guzowate). Ta choroba charakteryzuje się specyficzną zmianą skóry i układu nerwowego, w połączeniu z powstawaniem guzów w różnych częściach ciała,

    • Naczyniakomięśniakotłuszczak endokrynologiczny, którego powstawanie następuje na tle zaburzeń hormonalnych. Ta okoliczność jest szczególnie wyraźna w okresie ciąży i menopauzy (zanikanie funkcji rozrodczych),

    • Wirusowe naczyniakomięśniakotłuszczaki. Zakłada się, że niektóre przypadki tego guza powstały pod wpływem pewnego rodzaju wirusa. Jednak ten fakt wymaga potwierdzenia.

Ze względu na charakter naczyniakomięśniakotłuszczaka nerki dzieli się na następujące typy:

    • Typ sporadyczny. Jednocześnie u krewnych nie ma takich guzów. Z reguły guz w tym przypadku jest wynikiem indywidualnego niepowodzenia w programie pracy organizmu. Sporadyczny naczyniakomięśniakotłuszczak występuje w zdecydowanej większości przypadków - 75-80%,

    • Typ dziedziczny. Ten typ guza jest częścią zmian w organizmie w stwardnieniu guzowatym. Dziedziczny naczyniakomięśniakotłuszczak występuje w 20% przypadków,

    • Guz o niejasnym mechanizmie rozwoju. Jest niezwykle rzadki - w 1-5% przypadków. W tym przypadku naczyniakomięśniakotłuszczaki mogą być liczne i różnić się agresywnym wzrostem.

 

Naczyniakomięśniakotłuszczak objawy

Naczyniakomięśniakotłuszczak niewielkich rozmiarów z reguły przebiegają bez objawów klinicznych i często są wykrywane przypadkowo podczas badania ultrasonograficznego lub rezonansu magnetycznego nerek. Jeśli guz jest wystarczająco duży, pacjent może mieć klasyczną triadę manifestacji:

  • Ból jest zwykle przerywany i narasta wraz z krwotokiem do tkanki guza;

  • Obecność czerwonych krwinek w moczu, które barwią go na widoczny czerwony kolor;

  • Wyczuwalna masa w okolicy lędźwiowej.

W przypadkach, gdy guz wpływa na układ renina-angiotensyna, dołącza się zespół nadciśnienia. Utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi może prowadzić do osłabienia, zmęczenia, bólu głowy i zawrotów głowy bez motywacji. Utracie czerwonych krwinek w moczu może towarzyszyć rozwój zespołu anemicznego, który charakteryzuje się bladością skóry, dusznością i spadkiem witalności. Jednak około 70-80% pacjentów nie ma objawów naczyniakomięśniakotłuszczak nerki.

 

Naczyniakomięśniakotłuszczak diagnoza

Rozpoznanie naczyniakomięśniakotłuszczaków nerek składa się ze standardowych badań, a także metod, dzięki którym można uzyskać obraz guza i określić jego charakter:

  • Pełna morfologia krwi jest standardowym badaniem laboratoryjnym. Wraz z przedłużającym się charakterem krwiomoczu we krwi zmniejsza się liczba czerwonych pierwiastków - erytrocytów i ich zawartość - białka hemoglobiny odpowiedzialnego za dostarczanie tlenu z płuc.

  • W przypadku podejrzenia guza nerki wykonuje się ogólne badanie moczu. W przypadku naczyniakomięśniakotłuszczaków w moczu określa się czerwone krwinki, erytrocyty,

  • Biochemiczne badanie krwi powie Ci o zdolności nerek do filtrowania krwi. W tym celu stosuje się dwa wskaźniki - poziom mocznika i kreatyniny. Jednak istnienie naczyniakomięśniakotłuszczaków zwykle nie wpływa na funkcjonowanie nerek, a wskaźniki pozostają w normie,

  • Analiza moczu pozwala obliczyć, ile czerwonych krwinek organizm traci z jednym mililitrem moczu. Ta metoda pozwala dokładniej określić stopień krwiomoczu,

  • USG to bezbolesne badanie, które pozwala zajrzeć do wnętrza okolicy lędźwiowej i uzyskać obraz nerki. Ta metoda pozwala wykryć guz i obliczyć jego wielkość, ocenić przepływ krwi przez naczynia nerki,

  • Tomografia komputerowa (rezonans magnetyczny) pozwala uzyskać znacznie dokładniejszy i pouczający obraz niż ultradźwięki. Ta metoda służy do szczegółowego badania wewnętrznej struktury guza, samej nerki, naczyń krwionośnych i sąsiednich narządów,

  • Biopsja nerki polega na usunięciu guza przez nakłucie igły pod kontrolą USG. Otrzymana próbka jest badana pod mikroskopem. Ta metoda pozwala dokładnie zweryfikować, czy guz nerki jest łagodny.

 

Naczyniakomięśniakotłuszczak leczenie

Leczenie zidentyfikowanego naczyniakomięśniakotłuszczaka nerki zależy od wielu czynników - wielkości guza, liczby węzłów i ich lokalizacji. 

Małe guzy (średnica nie większa niż 4-5 cm) z reguły rzadko postępują. Dlatego tacy pacjenci są pod opieką urologa/nefrologa, nie są wskazani do operacji. Zalecane czynności to regularne badania USG nerek z częstotliwością 1 raz w roku.

Guzy o średnicy większej niż 4-5 cm są bardziej narażone na pęknięcie naczyń i późniejsze krwawienie zaotrzewnowe. Dlatego też tym pacjentom zaleca się planową interwencję chirurgiczną (usunięcie uszkodzonej części nerki – resekcja).

Jeśli guz jest bardzo duży, decyduje się kwestia nefrektomii (całkowite usunięcie chorej nerki). Jednak przed operacją przeprowadza się dokładne badanie stanu funkcjonalnego zdrowej nerki. I dopiero wtedy, gdy jest w pełni sprawny, możliwe jest wykonanie nefrektomii.

Oprócz klasycznej operacji opracowano również małoinwazyjne metody leczenia:

  • Krioablacja - „zamrażanie”;

  • Zator gazowy, zator powietrzny (embolia) - wprowadzenie zatorów do krwiobiegu, które blokują przepływ tętniczy w guzie.

 

Katalog chorób
Choroby układu moczowo-płciowego
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI