Naczyniaki w tkance płuc, naczyniaki w płucach

Naczyniaki w tkance płuc, naczyniaki w płucach
Choroba

 

Naczyniaki w tkance płuc jest to rzadka, łagodna zmiana podobna do guza płuc, reprezentowana przez konglomerat przerośniętych i zespolonych naczyń krwionośnych pochodzenia mezodermalnego.

Naczyniaki to łagodne nowotwory pochodzące z drobnych naczyń krwionośnych, zwanych włośniczkami. Charakteryzują się nadmiernym wzrostem komórek śródbłonka, które wyścielają ściany naczyń krwionośnych, oraz mastocytów. Naczyniaki przechodzą przez dwie fazy rozwojowe, których mechanizmy nie są w pełni zrozumiane: proliferację, czyli wzrost, oraz inwolucję, czyli zanik. W trakcie inwolucji naczyniaka dochodzi do zwłóknienia światła drobnych naczyń.

Naczyniak płuc jest łagodnym guzem naczyniowym o pochodzeniu mezodermalnym, który rozwija się wewnątrz płuc lub w ich oskrzelach. Naczyniaki mogą występować w różnych narządach, ale rzadko są wykrywane w płucach. Oprócz naczyniaka płuc pulmonologia zajmuje się również innymi guzami naczyniowymi, takimi jak hemangioendotelioma, hemangiopericytoma, naczyniak limfatyczny i guz kłębuszkowy. Naczyniaki płucne charakteryzują się wyraźnym odgraniczeniem od otaczających tkanek, powolnym tempem wzrostu i brakiem tendencji do złośliwości. Guz naczyniowy w płucach jest częściej diagnozowany u starszych dzieci i dorosłych, przede wszystkim u chłopców. Naczyniak płucny może występować w połączeniu z innymi chorobami naczyniowymi, takimi jak teleangiektazja skóry i narządów różnych.

Obecnie nie jest w pełni zrozumiane, co dokładnie powoduje rozwój naczyniaka płucnego. Jednak eksperci zauważają, że istnieje znaczne prawdopodobieństwo rozwoju tego nowotworu, gdy płód jest narażony na działanie leków teratogennych oraz promieniowania gamma w trakcie ciąży. Dodatkowo, ryzyko wystąpienia choroby zwiększa się, jeśli kobieta w ciąży mieszka w miejscach o niekorzystnych warunkach środowiskowych lub przeszła chorobę zakaźną bakteryjną lub wirusową. U dorosłych istnieje kilka czynników predysponujących do rozwoju naczyniaka płucnego. Należą do nich predyspozycje dziedziczne, długotrwała ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe oraz obecność niektórych wewnętrznych chorób, które mogą prowadzić do rozwoju guza.

 

Naczyniaki w tkance płuc objawy

Objawowy obraz naczyniaka płucnego jest zależny od średnicy, lokalizacji i charakteru naczynia krwionośnego. Małe naczyniaki krwionośne, które rozwijają się powoli przez wiele lat, mogą nie wywoływać żadnych objawów lub objawiać się niewielkimi klinicznymi przejawami. Pierwsze symptomy naczyniaka płucnego najczęściej pojawiają się w przypadku powikłań. W przypadku szybkiego wzrostu guza może dojść do jego owrzodzenia. Pacjenci mogą doświadczać bólu w klatce piersiowej, krwioplucia lub samoistnego krwotoku płucnego. W naczyniaku płucnym dochodzi do powstania przetok naczyniowych między tętnicami płucnymi a żyłą, charakterystyczne są również objawy zaburzeń hemodynamicznych. Ze względu na przewlekłą hipoksemię obserwuje się duszność, sinicę i częste zawroty głowy, a niektóre dzieci mogą wykazywać opóźnienie w wzroście lub rozwoju. Naczyniak płucny z przetokami naczyniowymi zlokalizowanymi na poziomie gałęzi segmentowych może przebiegać bezobjawowo. Stopniowo pojawia się wzrost czerwienicy, a czasami można wykryć szum w naczyniach płucnych w miejscu występowania guza. Najpoważniejszym powikłaniem naczyniaka płucnego jest pęknięcie guza, co może prowadzić do masowego krwawienia z wysokim ryzykiem śmiertelności. W przypadku dużych rozmiarów guza można zaobserwować ucisk na naczynia krwionośne i tkanki, a także infekcję wrzodziejącego naczyniaka krwionośnego, co dalej prowadzi do ropnego procesu w płucach i pogorszenia stanu pacjenta.

 

Naczyniaki w tkance płuc rozpoznanie

Rozpoznanie naczyniaka płucnego jest ustalane przez pulmonologa na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego (takich jak epizody krwioplucia lub krwotok płucny), zdjęcia rentgenowskiego, tomografii komputerowej klatki piersiowej, ultrasonografii dopplerowskiej, angiografii płucnej i bronchoskopii. Zazwyczaj naczyniaki płucne są wykrywane przypadkowo lub w momencie wystąpienia powikłań. Obecność teleangiektazji w innych narządach i na skórze może być również wskaźnikiem obecności guza. Na zdjęciu rentgenowskim płuc naczyniak krwionośny jest widoczny jako kulista lub owalna masa o wyraźnych, ale zazwyczaj nieregularnych, ząbkowanych krawędziach. Często obserwuje się zwiększoną gęstość korzenia płuca z powodu rozwoju naczyń płucnych. Możliwe jest bezpośrednie zobrazowanie połączenia między naczyniakiem krwionośnym a naczyniami płucnymi, a także stwierdzenie autonomicznej pulsacji guza, zmniejszenie jego cienia podczas wydechu oraz zwiększenie rozmiaru i ciemnienie podczas inhalacji.

Ultrasonografia dopplerowska jest bardzo przydatna w ocenie guzów naczyniowych, umożliwiając określenie objętości naczyniaka krwionośnego, jego struktury i hemodynamiki. Angiografia potwierdza naczyniowy charakter guza, jego lokalizację, częstość występowania oraz cechy naczyniaka krwionośnego (takie jak wyraźne ograniczenia, obecność obszarów o strukturze płatowej, obwodowej lub osiowej charakterystyki przepływu krwi). W przypadku wzrostu formacji naczyniowej wewnątrz oskrzelowej zalecana jest również bronchoskopia.

Morfologiczne, endoskopowe, kliniczne i radiologiczne cechy naczyniaka płuca odpowiadają cechom łagodnego guza. Różnicową diagnozę naczyniaka płucnego przeprowadza się wobec wrodzonej angiodysplazji oraz innych łagodnych i złośliwych nowotworów tej lokalizacji.

 

Naczyniaki w tkance płuc leczenie

Leczenie naczyniaka płucnego pacjenta przeprowadzana jest wyłącznie za pomocą zabiegu chirurgicznego. Wybór odpowiedniej taktyki operacyjnej zależy od lokalizacji, wielkości oraz obecności towarzyszących objawów. W zależności od obszaru, na którym znajduje się guz, możliwe jest wycięcie go w obrębie zdrowych tkanek. W przypadku małych nowotworów istnieje także możliwość usunięcia guza poprzez fenestrację lub okrężną resekcję oskrzela. W obecności przetok, stosuje się ekonomiczną resekcję płata płucnego, czyli usunięcie dotkniętej części płuca. W rzadkich przypadkach może być konieczne całkowite usunięcie płuca. W sytuacji, gdy wykrywa się mnogie naczyniaki w obu płucach, zalecane jest przeprowadzenie ekonomicznej resekcji, która polega na usunięciu obszarów najbardziej dotkniętych chorobą.

 

Katalog chorób