Choroba
Mastocytoza lub zaburzenie aktywacji komórek tucznych jest zaburzeniem, które charakteryzuje się zwiększoną liczbą komórek tucznych w przewodzie pokarmowym, skórze, szpiku kostnym, śledzionie, wątrobie i węzłach chłonnych. Komórki tuczne, inaczej mastocyty, to komórki krwi należące do rodziny białych krwinek tkanki. Charakterystyczne dla nich jest to, że powstają z prekursorów szpikowych, a do miejsca osiedlenia docierają wraz z krwią. Ostatecznie dojrzewają dopiero w tkankach docelowych. Odkryto je i opisano w 1876 roku. Dokonał tego Paul Ehrlich. Komórki tuczne odgrywają kluczową rolę w procesach zapalnych i ciężkich reakcjach, takich jak anafilaksja.
Istnieją dwie powszechne formy mastocytozy — mastocytoza układowa i mastocytoza skórna.
-
Mastocytoza układowa jest cięższą postacią mastocytozy i występuje częściej u dorosłych niż u dzieci. Objawy są różne, podobnie jak dotknięte narządy i mogą obejmować zmiany skórne, ból narządów wewnętrznych, ból kości, biegunkę i wymioty, utratę wagi i objawy sercowo-naczyniowe. Poziomy tryptazy są podwyższone w większości różnych rodzajów SM.
-
Mastocytoza skórna jest łagodniejszą postacią mastocytozy, która dotyczy tylko skóry. Pokrzywka barwnikowa jest najczęstszą postacią mastocytozy skórnej u dzieci i stanowi 70 do 90 procent przypadków. Mastocytoza skórna występuje częściej u dzieci niż u dorosłych.
Mastocytoza skórna u dziecka zdjęcie jak wygląda:
Mastocytoza skórna u dziecka
Nie wiadomo, ile osób cierpi na mastocytozę, ale przypuszczalnie częstość występowania choroby mastocytozy wynosi od trzech do siedmiu nowych pacjentów na milion rocznie. Większość przypadków mastocytozy ma łagodny przebieg. Niektóre przypadki pojawiają się w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie, a inne pojawiają się w wieku dorosłym. Mastocytoza w dzieciństwie może ustąpić samoistnie i zwykle obejmuje tylko skórę; podczas gdy przebieg u pacjentów z chorobą w wieku dorosłym jest zwykle przewlekły i obejmuje nie tylko skórę, ale także objawy ogólnoustrojowe z innych układów narządów.
Mastocytoza skórna zdjęcie:
Pacjenci z mastocytozą mogą również mieć ostre objawy ogólnoustrojowe:
-
Duszność
-
Kołatanie serca
-
Nudności
-
Biegunka
-
Niedociśnienie
-
Omdlenie
-
Letarg
-
Zmęczenie trwające kilka godzin
Mastocytoza rozpoznanie
Przy postawieniu diagnozy o chorobie mastocytozie konieczne jest wykonanie biopsji do badań histologicznych i immunohistochemicznych , czyli pobranie fragmentu chorego narządu: powiększony węzeł chłonny, guz, mały fragment chorej skóry lub trepanobiopsja szpiku kostnego . Aby zrozumieć, czy w narządach wewnętrznych występują guzy, których nie można zobaczyć podczas badania zewnętrznego, należy wykonać tomografię komputerową klatki piersiowej, brzucha i miednicy. Konieczne jest przeprowadzenie badania krwi na tryptazę, a także wykluczenie zmian w niektórych genach. Bardzo ważne jest, aby zrozumieć, jak leczyć pacjenta i co się z nim później stanie.
Mastocytoza lecznie
Jednym z najniebezpieczniejszych objawów mastocytozy jest nagły spadek ciśnienia krwi, któremu towarzyszy silne osłabienie i zimny pot. W języku medycznym nazywa się to „wstrząsem anafilaktycznym”. To prawda, że wstrząs anafilaktyczny rozwija się z powodu alergii, ale w przypadku mastocytozy mechanizm jest taki sam. Człowiek może umrzeć z powodu wstrząsu anafilaktycznego, dlatego pacjent powinien być zawsze gotowy do pomocy sobie. Jako środek pilny pomaga podskórne wstrzyknięcie adrenaliny: podnosi ciśnienie krwi i daje pacjentowi czas na zwrócenie się o pomoc.
Leczenie każdego pacjenta zależy od konkretnego typu mastocytozy . Niektórzy pacjenci wymagają minimalnej terapii, a niektórzy wymagają najbardziej drastycznych środków. W każdym przypadku lekarz dobiera optymalne leczenie.
Klasyfikacja ICD-10: Q82.2 - Mastocytoza
Q82.2 Pokrzywka barwnikowa
C94.3 Białaczka z komórek tucznych
D47.0 Guzy z histiocytów i komórek tucznych o niepewnym lub nieznanym charakterze
Katalog chorób
Objawy choroby