Marskość wątroby u dzieci

Choroba

Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą zwyrodnieniową wątroby, która charakteryzuje się zmianami włóknistymi w strukturze narządu, a u dzieci jest następstwem różnych chorób układu wątrobowo-żółciowego. Schorzenie to towarzyszy dysfunkcji i może prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji dla zdrowia dziecka, aż do śmierci włącznie. W dzieciństwie marskość wątroby jest dość rzadka z reguły staje się konsekwencją chorób wirusowych lub bakteryjnych wpływających na układ wątrobowo-żółciowy organizmu. Dokładna częstość występowania marskość wątroby u dziecinie została ustalona. Marskość wątroby jest chorobą postępującą wolno i długotrwale, dlatego zmiany włókniste w tkankach wątroby u dzieci osiągają szczyt już w wieku dorosłym.

Następujące przyczyny mogą prowadzić do rozwoju marskości wątroby u dzieci:

Choroby zakaźne atakujące wątrobę. Przede wszystkim są to przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby (B, C, D), zakażenie wirusem cytomegalii (CMV).
Choroby autoimmunologiczne (autoimmunologiczne zapalenie wątroby).
Anomalie w rozwoju wątroby i dróg żółciowych.
Wrodzone i nabyte choroby niedoboru odporności, zaburzenia odporności.
Toksyczne działanie na wątrobę niektórych leków, trucizn.
Choroby genetyczne (dziedziczne).
Zaburzenia metaboliczne.
Niewydolność krążenia.

Te choroby prowadzą do naruszenia trofizmu komórek wątroby (hepatocytów), ich późniejszego zniszczenia i śmierci. Konsekwencją zniszczenia hepatocytów jest powstawanie niefunkcjonalnych guzków tkanki łącznej. Stopniowo tkanka wątrobowa jest zastępowana przez tkankę łączną, podczas gdy normalna struktura wątroby ulega zniszczeniu. Powstała tkanka łączna zaburza przepływ krwi w układzie żyły wrotnej i prowadzi do dalszego postępu choroby.

Marskość wątroby u dzieci objawy

Główne objawy choroby są zróżnicowane i obejmują szereg zespołów i objawów, które odzwierciedlają naruszenie określonej funkcji wątroby:

Zespół asteniczny - objawiający się szybkim zmęczeniem, osłabieniem, zaburzeniami snu (bezsenność).
Powiększenie wątroby i śledziony we wczesnych stadiach marskości. W przyszłości wątroba jest znacznie zmniejszona.
Zespół bólowy. W prawym podżebrzu pojawia się rozrywający ból.
Zespół dyspeptyczny: nudności, wymioty, wzdęcia, zaburzenia stolca itp.
Obrzęk, wodobrzusze.
Nadciśnienie wrotne charakteryzuje się rozszerzeniem żył odpiszczelowych na przedniej ścianie brzucha w wyniku rozwoju zespoleń. Występują również żylaki przełyku, żołądka, odbytnicy, które są obarczone rozwojem krwawienia.
Zażółcenie skóry.
Swędzenie skóry.
Wzrost temperatury ciała.
Rozwój encefalopatii wątrobowej, która początkowo objawia się sennością, apatią, a następnie postępuje, aż do rozwoju śpiączki wątrobowej.
Pojawienie się specyficznego słodkiego zapachu z ust.
Zespół „małych objawów wątrobowych”:
- Zespół krwotoczny - charakteryzujący się naruszeniem układu hemostazy, pojawieniem się małych krwotoków (wybroczyny) i krwiaków na skórze, krwawieniem z błon śluzowych;
- Pojawienie się „pajączków” – teleangiektazji na skutek rozszerzania się drobnych naczynek skórnych;
- Powiększenie piersi u chłopców (ginekomastia);
- Zaczerwienienie dłoni (rumień dłoni lub „dłonie wątroby”);
- Jaskrawoczerwony (karmazynowy) język;

Wymienione zespoły mają dość ciężkie objawy kliniczne, a także mogą prowadzić do rozwoju ciężkich powikłań zagrażających życiu. Jeśli dziecko ma najmniejsze objawy tej choroby, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem.

Marskość wątroby u dzieci rozpoznanie

Początkowym etapem diagnozy marskość wątroby u dziecka jest dokładne badanie dzieci przez lekarza, a także sprawdzenie danych dotyczących historii rodziny. Ponadto, aby potwierdzić lub obalić diagnozę, potrzebnych jest szereg dodatkowych badań.

Diagnostyka laboratoryjna musi koniecznie składać się z:

Ogólne badania kliniczne (ogólna analiza moczu, krwi);
Biochemiczne badanie krwi z oznaczeniem ALT, AST, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, białka całkowitego i szeregu innych wskaźników;
Koagulogramy, ponieważ w przypadku marskości dochodzi do naruszenia hemostazy. Koagulogram to badanie krwi, oceniające jej zdolność do krzepnięcia.

Wśród metod instrumentalnych polecane są następujące badania:

USG narządów jamy brzusznej, możliwe jest również wykonanie elastografii wątroby. Dzięki tym badaniom można ocenić budowę wątroby, jej wielkość, określić zmiany w tkance wątrobowej, a także wykryć oznaki nadciśnienia wrotnego.
CT i MRI, które pozwalają szczegółowo zbadać budowę wątroby, a także ocenić stan naczyń i dróg żółciowych.
Wykonanie biopsji wątroby wraz z dalszym badaniem histologicznym uzyskanego materiału pozwala nie tylko ocenić charakter zmian w tkance wątroby, ale także wskazać bezpośrednią przyczynę rozwoju marskości wątroby.

Marskość wątroby u dzieci leczenie

Leczenie marskości wątroby u dziecka składa się z szeregu kolejnych działań, które mają na celu zapobieganie postępowi procesu, a także zapobieganie rozwojowi powikłań.

Przede wszystkim należy w miarę możliwości chronić dziecko przed czynnikiem, który wywołał rozwój marskości wątroby. Następnie dzieciom przepisuje się specjalną dietę, a także ustanawiają przejście przez przewód pokarmowy za pomocą środków przeczyszczających. Leczenie farmakologiczne obejmuje terapię etiotropową choroby podstawowej, która spowodowała marskość wątroby, leczenie patogenetyczne (glukokortykoidy, hepatoprotektory). Ponadto stosuje się leczenie objawowe w marskości wątroby u dziecka, terapię witaminową, terapię detoksykacyjną, leki moczopędne w celu złagodzenia obrzęków.

Marskość wątroby u dzieci rokowanie zapobieganie

Prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku leczenia u dzieci zależy od rodzaju marskości wątroby. Konieczne jest kontrolowanie stanu dziecka od urodzenia, unikając czynników, które mogą prowadzić do uszkodzenia układu wątrobowo-żółciowego. Nie można samodzielnie stosować leków przeciwbakteryjnych, przeciwpasożytniczych i przeciwpierwotniaczych do leczenia dzieci. Nie zaleca się podawania dzieciom środków przeciwbólowych dłużej niż wskazano w adnotacji oraz produktów, które łączą w sobie dwa lub więcej składników aktywnych jednocześnie. Takie działania mogą prowadzić do toksycznego uszkodzenia wątroby.

Czy marskość wątroby będzie na zawsze

Niestety tak. Jest tylko jeden sposób na całkowite wyleczenie choroby - przeszczep wątroby. W innych przypadkach zalecana jest terapia wspomagająca i leczenie objawowe.

Ile lat można żyć z marskością wątroby u dziecka

Prognozy może udzielić tylko lekarz prowadzący, który zna historię choroby, aktualny stan dziecka i reakcję jego organizmu na leczenie. Wiele zależy od etapu, na którym wykryto marskość wątroby, skuteczności leczenia, cech zdrowotnych dziecka i obecności w nim innych chorób.

Katalog chorób

Choroby wieku dziecięcego

Marskość wątroby u dzieci

Następujące przyczyny mogą prowadzić do rozwoju marskości wątroby u dzieci:

Choroby zakaźne atakujące wątrobę. Przede wszystkim są to przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby (B, C, D), zakażenie wirusem cytomegalii (CMV).

Choroby autoimmunologiczne (autoimmunologiczne zapalenie wątroby).

Anomalie w rozwoju wątroby i dróg żółciowych.

Wrodzone i nabyte choroby niedoboru odporności, zaburzenia odporności.

Toksyczne działanie na wątrobę niektórych leków, trucizn.

Choroby genetyczne (dziedziczne).

Zaburzenia metaboliczne.

Niewydolność krążenia.

Marskość wątroby u dzieci objawy

Główne objawy choroby są zróżnicowane i obejmują szereg zespołów i objawów, które odzwierciedlają naruszenie określonej funkcji wątroby:

Zespół asteniczny - objawiający się szybkim zmęczeniem, osłabieniem, zaburzeniami snu (bezsenność).

Powiększenie wątroby i śledziony we wczesnych stadiach marskości. W przyszłości wątroba jest znacznie zmniejszona.

Zespół bólowy. W prawym podżebrzu pojawia się rozrywający ból.

Zespół dyspeptyczny: nudności, wymioty, wzdęcia, zaburzenia stolca itp.

Obrzęk, wodobrzusze.

Nadciśnienie wrotne charakteryzuje się rozszerzeniem żył odpiszczelowych na przedniej ścianie brzucha w wyniku rozwoju zespoleń. Występują również żylaki przełyku, żołądka, odbytnicy, które są obarczone rozwojem krwawienia.

Zażółcenie skóry.

Swędzenie skóry.

Wzrost temperatury ciała.

Rozwój encefalopatii wątrobowej, która początkowo objawia się sennością, apatią, a następnie postępuje, aż do rozwoju śpiączki wątrobowej.

Pojawienie się specyficznego słodkiego zapachu z ust.

Zespół „małych objawów wątrobowych”:

Zespół krwotoczny - charakteryzujący się naruszeniem układu hemostazy, pojawieniem się małych krwotoków (wybroczyny) i krwiaków na skórze, krwawieniem z błon śluzowych;

Pojawienie się „pajączków” – teleangiektazji na skutek rozszerzania się drobnych naczynek skórnych;

Powiększenie piersi u chłopców (ginekomastia);

Zaczerwienienie dłoni (rumień dłoni lub „dłonie wątroby”);

Jaskrawoczerwony (karmazynowy) język;

Wymienione zespoły mają dość ciężkie objawy kliniczne, a także mogą prowadzić do rozwoju ciężkich powikłań zagrażających życiu. Jeśli dziecko ma najmniejsze objawy tej choroby, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem.

Marskość wątroby u dzieci rozpoznanie

Początkowym etapem diagnozy marskość wątroby u dziecka jest dokładne badanie dzieci przez lekarza, a także sprawdzenie danych dotyczących historii rodziny. Ponadto, aby potwierdzić lub obalić diagnozę, potrzebnych jest szereg dodatkowych badań.

Diagnostyka laboratoryjna musi koniecznie składać się z:

Ogólne badania kliniczne (ogólna analiza moczu, krwi);

Biochemiczne badanie krwi z oznaczeniem ALT, AST, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, białka całkowitego i szeregu innych wskaźników;

Koagulogramy, ponieważ w przypadku marskości dochodzi do naruszenia hemostazy. Koagulogram to badanie krwi, oceniające jej zdolność do krzepnięcia.

Wśród metod instrumentalnych polecane są następujące badania:

USG narządów jamy brzusznej, możliwe jest również wykonanie elastografii wątroby. Dzięki tym badaniom można ocenić budowę wątroby, jej wielkość, określić zmiany w tkance wątrobowej, a także wykryć oznaki nadciśnienia wrotnego.

CT i MRI, które pozwalają szczegółowo zbadać budowę wątroby, a także ocenić stan naczyń i dróg żółciowych.

Wykonanie biopsji wątroby wraz z dalszym badaniem histologicznym uzyskanego materiału pozwala nie tylko ocenić charakter zmian w tkance wątroby, ale także wskazać bezpośrednią przyczynę rozwoju marskości wątroby.

Marskość wątroby u dzieci leczenie

Leczenie marskości wątroby u dziecka składa się z szeregu kolejnych działań, które mają na celu zapobieganie postępowi procesu, a także zapobieganie rozwojowi powikłań.

Marskość wątroby u dzieci rokowanie zapobieganie

Czy marskość wątroby będzie na zawsze

Niestety tak. Jest tylko jeden sposób na całkowite wyleczenie choroby - przeszczep wątroby. W innych przypadkach zalecana jest terapia wspomagająca i leczenie objawowe.

Ile lat można żyć z marskością wątroby u dziecka

Prognozy może udzielić tylko lekarz prowadzący, który zna historię choroby, aktualny stan dziecka i reakcję jego organizmu na leczenie. Wiele zależy od etapu, na którym wykryto marskość wątroby, skuteczności leczenia, cech zdrowotnych dziecka i obecności w nim innych chorób.

Zobacz zdjęcia chorób występujących na