Łuszczyca krostkowa uogólniona, rozsiana, obrączkowata typu von Zumbusch

Łuszczyca krostkowa uogólniona, rozsiana, obrączkowata typu von Zumbusch
Choroba

 

Łuszczyca krostkowa uogólniona, rozsiana, obrączkowata typu von Zumbusch to przewlekła i nawracająca dermatoza o ciężkim przebiegu, stanowiąca zagrożenie dla życia człowieka i mająca podłoże immunologiczne. W odróżnieniu od łuszczycy zwykłej, która występuje tylko w około 3% przypadków chorób skóry, łuszczyca krostkowa nie jest powszechnie rozpowszechniona. Choroba ta nie wykazuje preferencji płciowej i może pojawić się w każdym wieku, chociaż najczęściej zdarza się to w okresie dojrzewania. Chociaż nie jest uznawana za chorobę endemiczną, łuszczyca krostkowa występuje częściej w obszarach, gdzie dieta bogata w "tłuste" pokarmy może prowadzić do zaburzeń gospodarki lipidowej, sprzyjając rozwojowi miażdżycy.

Łuszczyca krostkowa, zwana także psoriasis pustulosa (PP), stanowi jedną z najcięższych odmian łuszczycy. Niemniej jednak, termin "łuszczyca krostkowa" obecnie odnosi się do kilku różnych stanów chorobowych, które znacznie się od siebie różnią, szczególnie pod względem przebiegu i zagrożenia dla pacjenta. Można wyróżnić co najmniej trzy postaci tej choroby, a są to:

  • Łuszczyca krostkowa uogólniona (rozsiana, obrączkowata), najbardziej zaawansowana postać, znana także jako łuszczyca krostkowa typu von Zumbusch.

  • Łuszczyca krostkowa ograniczona, znana również jako acrodermatitis continua Hallopeau.

  • Łuszczyca krostkowa dłoni i stóp, a częściej określana jako krostkowica dłoni i stóp - pustulosis palmoplantaris.

 

Łuszczyca krostkowa uogólniona, rozsiana, obrączkowata typu von Zumbusch objawy

Łuszczyca krostkowa to schorzenie skóry o uogólnionym charakterze, które cechuje się gwałtownym początkiem. Objawia się wysoką temperaturą, gorączką, dreszczami oraz nagłym pojawieniem się jasnych zaczerwienienia na dowolnej części ciała. Rumieniowata plama jest gorąca w dotyku i towarzyszy jej uczucie pieczenia skóry. Niedługo po zaobserwowaniu rumienia, na skórze pojawiają się pierwotne ogniska zapalne - małe pęcherzyki wypełnione przezroczystą treścią, które szybko tracą przejrzystość, przekształcając się w krosty. Następnie te wykwity skóry zlewają się, tworząc ogniska łuszczycowego zapalenia, w których krosty pękają, wysychają i tworzą łuszczące się skorupy na powierzchni. Ogniska te mają tendencję do rozprzestrzeniania się na obrzeżach, co jest zaznaczone jasnym obrzeżem bez łusek.

Jest to etap, w którym choroba się rozwija i postępuje. Po tym okresie następuje względna stabilizacja. Ogniska zapalne przybierają postać blaszek, nowe elementy nie pojawiają się, skóra jest naciekana i obficie się łuszczy. To jest etap stacjonarny. W końcu następuje faza regresji, kiedy rumień i naciek skóry wyraźnie się zmniejszają, łuszczenie ustaje, blaszki zaczynają się cofać od środka, a na obwodzie pojawia się pas krostek. Efektem tego regresyjnego procesu jest depigmentacja.

W przypadku uogólnionej postaci łuszczycy krostkowej paznokcie również są dotknięte. Stają się gęstsze, mętnożółte, kruszą się i mogą się rozwarstwić. Na płytce paznokcia pojawiają się niewielkie wgłębienia, a paznokieć może przybrać wygląd płytki przebitej igłą, przypominając naparstek. W przestrzeni podpaznokciowej pojawiają się także krostki, które wizualnie przypominają plamę oleju. Często dochodzi również do całkowitej deformacji paznokcia (tzw. onychogryphosis) oraz "rozpuszczenia" płytki paznokcia (onycholiza). Skóra głowy może być również dotknięta, jednak włosy zazwyczaj nie ulegają zmianom ani wypadaniu.

Stopień ciężkości uogólnionej łuszczycy krostkowej, której rozwój może być zagrożeniem dla życia, zależy od nasilenia i szybkości rozprzestrzeniania się procesu chorobowego.

 

Łuszczyca krostkowa uogólniona, rozsiana, obrączkowata typu von Zumbusch rozpoznanie

Rozpoznanie łuszczycy krostkowej opiera się na identyfikacji charakterystycznej triady objawów klinicznych, które można zaobserwować na poszczególnych obszarach blaszki miażdżycowej wspólnego wyrostka: plama stearynowa pojawiająca się podczas zeskrobywania łusek z powierzchni płytki paznokcia, obecność końcowego filmu pod usuniętymi łuskami, na którego powierzchni można zaobserwować krwawienie po zastosowaniu nacisku. Warto również zwrócić uwagę na objaw "naparstka" płytki paznokcia oraz na "olejowatą plamę" w przestrzeni podpaznokciowej. Ważnym wskaźnikiem jest także pojawianie się nowych zmian skórnych w miejscach, gdzie skóra została naruszona w wyniku otarcia lub urazu. Konieczne jest przeprowadzenie różnicowania między uogólnioną łuszczycą krostkową a innymi chorobami skóry, takimi jak łojotok, liszaj płaski, liszaj różowy Giberta.

 

Łuszczyca krostkowa uogólniona, rozsiana, obrączkowata typu von Zumbusch leczenie

Leczenie uogólnionej łuszczycy krostkowej jest procesem, który wymaga czasu, cierpliwości i wytrwałości. Konieczne jest zastosowanie leczenia objawowego i przeciwzapalnego w celu zahamowania nasilenia i częstości występowania choroby. Pacjenci z co najmniej 50 punktami zwykle są leczeni w trybie stacjonarnym, a terapia jest dostosowywana indywidualnie do każdego z nich.

W leczeniu tej choroby wykorzystuje się różne substancje, takie jak retinoidy, immunosupresanty (np. cyklosporyna), cytostatyki oraz hepatoprotektory i inhibitory fosfodiesterazy. Dodatkowo, można również stosować plazmaferezę, hemosorpcję oraz selektywną fototerapię.

Należy zdawać sobie sprawę, że całkowite wyleczenie tej choroby jest obecnie niemożliwe, jednak możliwe jest osiągnięcie długotrwałej remisji, która pozwoli pacjentowi na lepsze funkcjonowanie i jakość życia.

 

Łuszczyca krostkowa uogólniona, rozsiana, obrączkowata typu von Zumbusch zapobieganie

Łuszczyca krostkowa to przewlekła choroba skóry o nawracającym charakterze. Głównym celem leczenia jest zmniejszenie częstotliwości nawrotów, zapobieganie powikłaniom oraz wydłużenie okresów bezobjawowego remisji. Podtyp typu von Zumbusch łuszczycy krostkowej wiąże się z wyższym ryzykiem zgonu w wyniku powikłań ogólnoustrojowych, szczególnie w przypadku współistnienia innych chorób, takich jak nowotwory, niewydolność nerek lub niewydolność wątroby. Natomiast zlokalizowane postacie łuszczycy krostkowej charakteryzują się znacznie mniejszym ryzykiem zgonu.

 

Katalog chorób