Kardiomiopatia przerostowa objawy leczenie

Kardiomiopatia przerostowa to schorzenie pierwotne, izolowane, dotyczące mięśnia sercowego. Charakteryzuje się ono przerostem komór serca, najczęściej lewej, przy zachowanej lub zmniejszonej objętości ich jam. Symptomatycznie, objawia się niewydolnością serca, bólem w klatce piersiowej, zaburzeniami rytmu serca, omdleniami, a także nagłą śmiercią.

W dziedzinie kardiologii rozróżnia się kardiomiopatie pierwotne, czyli idiopatyczne (jak dysplazja przerostowa, zwężająca, rozstrzenna, restrykcyjna, arytmogenna prawej komory) oraz kardiomiopatie wtórne, specyficzne, związane z czynnikami takimi jak alkohol, toksyny, zaburzenia metaboliczne, menopauza i inne.

Kardiomiopatia przerostowa to niezależne od innych chorób układu krążenia, znaczne pogrubienie mięśnia sercowego lewej (rzadziej prawej) komory, co prowadzi do zmniejszenia jego jamy i upośledzenia funkcji rozkurczowej, co z kolei może skutkować zaburzeniami rytmu serca i niewydolnością serca.

W populacji kardiomiopatia przerostowa występuje w 0,1–1% przypadków, najczęściej u mężczyzn w wieku 30-50 lat. U osób z tą chorobą miażdżyca naczyń wieńcowych występuje w 10–20% przypadków, a nagła śmierć spowodowana ciężkimi zaburzeniami rytmu komorowego w 50% przypadków. U 5-10% pacjentów choroba komplikuje się infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, uszkadzając zastawkę mitralną lub aortalną.

Choroba ma charakter dziedziczny, autosomalny dominujący, często występujący w rodzinach, choć nie wyklucza to postaci sporadycznych. Rodzinne przypadki opierają się na dziedzicznych defektach genów odpowiedzialnych za syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego, takich jak gen łańcucha ciężkiego b-miozyny, gen T troponiny sercowej, gen a-tropomiozyny, gen kodujący sercową izoformę wiązania miozyny białko. Spontaniczne mutacje tych genów pod wpływem czynników środowiskowych mogą prowadzić do rozwoju postaci sporadycznych.

Przerost mięśnia sercowego w kardiomiopatii przerostowej nie jest związany z wrodzonymi lub nabytymi wadami serca czy innymi chorobami, które zwykle prowadzą do takich zmian, jak nadciśnienie czy choroby naczyń.

W rozwoju kardiomiopatii przerostowej kluczową rolę odgrywa przerost kompensacyjny mięśnia sercowego. Może on wynikać z upośledzonej funkcji rozkurczowej mięśnia lub niedrożności drogi odpływu lewej komory. Dysfunkcja rozkurczowa charakteryzuje się niedostatecznym napływem krwi do komór w fazie rozkurczowej, co wiąże się ze słabą rozciągliwością mięśnia sercowego i powoduje wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego. Niedrożność drogi odpływu powoduje pogrubienie przegrody międzykomorowej i zakłócenie ruchu płatka przedniego zastawki mitralnej, co w efekcie prowadzi do wzrostu ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze i różnicy ciśnień między wnęką lewej komory a początkowym odcinkiem aorty. W efekcie nadczynności kompensacyjnej dochodzi do przerostu, a potem poszerzenia lewego przedsionka, co w dekompensacji może prowadzić do nadciśnienia płucnego.

W niektórych przypadkach kardiomiopatii przerostowej obserwuje się również niedokrwienie mięśnia sercowego, spowodowane zmniejszeniem rezerwy rozszerzającej naczynia wieńcowe, zwiększeniem zapotrzebowania na tlen przez przerośnięty mięsień sercowy, uciskiem tętnic śródściennych podczas skurczu, a także współistniejącą miażdżycą tętnic wieńcowych.

Makroskopowo, kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się pogrubieniem ścian lewej komory przy zachowanych lub zmniejszonych wymiarach jej jamy, przerostem przegrody międzykomorowej i poszerzeniem lewego przedsionka. Mikroskopowo widoczne są nieuporządkowane rozmieszczenie kardiomiocytów, zastąpienie tkanki mięśniowej tkanką włóknistą oraz nieprawidłowa budowa śródściennych tętnic wieńcowych.

Klasyfikując kardiomiopatię przerostową ze względu na lokalizację przerostu, wyróżnia się formy dotyczące lewej i prawej komory. Przerost lewej komory może być asymetryczny lub symetryczny (koncentryczny). Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej jest często obserwowany na całej jej długości lub w odcinkach podstawnych. Rzadziej spotyka się asymetryczny przerost wierzchołka serca, ściany tylnej lub przednio-bocznej. Przerost symetryczny stanowi około 20% przypadków.

W zależności od obecności gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory, wyróżnia się kardiomiopatię przerostową obturacyjną i nieobstrukcyjną. Symetryczny przerost lewej komory jest zwykle formą nieobturacyjną. Przerost asymetryczny może być obturacyjny lub nieobturacyjny. Termin „idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne” jest równoznaczny z asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej. Przerost wierzchołkowy lewej komory jest zwykle reprezentowany przez wariant nieobstrukcyjny.

Stopień pogrubienia mięśnia sercowego pozwala na klasyfikację przerostu jako umiarkowany (15–20 mm), umiarkowany (21–25 mm) i ciężki (ponad 25 mm).

Kardiomiopatia przerostowa dzieli się również na etapy kliniczne i fizjologiczne:

I etap - gradient ciśnienia w drodze odpływu lewej komory (LVOT) nie przekracza 25 mm Hg. Brak objawów;

II etap - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 36 mm Hg. Objawy pojawiają się podczas wysiłku fizycznego;

III etap - gradient ciśnienia w LVOT wzrasta do 44 mm Hg. Pojawia się dławica piersiowa i duszność;

IV etap - gradient ciśnienia w LVOT przekracza 80 mm Hg. Rozwija się ciężka niewydolność hemodynamiczna, ryzyko nagłej śmierci sercowej.