Choroba oczu charakteryzująca się wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego nazywana jest jaskrą. Jeśli wzrost ten powstał z wrodzonej anomalii odpływu, to mówimy o jaskrze wrodzonej.
Jaskra wrodzona jest bardzo rzadką postacią tej choroby, stanowiącą około 0,1% wszystkich patologii oczu. Jednak to samo, może ona zostać rozpoznana przez 2,5-7% przypadków. Jaskra wrodzona zwykle dotyczy obu oczu (w 3/4 przypadków tej choroby) i częściej u chłopców niż u dziewczynek.
Wrodzona jaskra może być dziedziczna lub wystąpić podczas rozwoju płodu. Przyczyną mogą być różne czynniki: infekcja matki podczas ciąży (odra, różyczka, grypa, zapalenie przyusznic, toksoplazmoza itp.), Zaburzenia endokrynologiczne, hipo- i beri-beri, różne zatrucia, niedotlenienie itp.
Rodzaje jaskry wrodzonej
Jaskrę wrodzoną ze względu na wady genetyczne, dzieli się na trzy postacie kliniczne:
-
Wczesna jaskra wrodzona - w tej postaci objawy choroby są wykrywane przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych trzech latach życia dziecka.
-
Jaskra wrodzona niemowlęca – rozwija się w wieku 3-10 lat, jej przebieg kliniczny jest mało podobny do postaci wczesnej i zbliżony do dorosłych z innymi postaciami jaskry.
-
Jaskra wrodzona młodzieńcza - pierwsze objawy tej postaci choroby rejestrowane są najczęściej w okresie dojrzewania, objawy są bardzo podobne do chorób typu dziecięcego.
Ze względu na rozwój wyróżniają:
-
Jaskra dziedziczna u dzieci występuje w 15% przypadków, często w połączeniu z innymi anomaliami oka;
-
Jaskra wewnątrzmaciczna rozwija się, gdy płód jest narażony na czynniki teratogenne w czasie ciąży (badania rentgenowskie, niedotlenienie, beri-beri, toksykoza, choroby zakaźne).
Czynniki te wpływają na nieprawidłowe ukształtowanie kąta komory przedniej oka, nadmierną produkcję cieczy wodnistej w oku, której odpływ jest upośledzony, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. W okresie noworodkowym i do roku tkanki gałki ocznej mogą aktywnie rozciągać się pod wpływem wzrastającego ciśnienia wewnątrz oka, co prowadzi do powiększenia samej gałki ocznej oraz rozciągnięcia i zwiększenia średnicy rogówki.
Istnieją trzy formy jaskry wrodzonej:
-
Prosta jaskra u dzieci;
-
Jaskra w połączeniu z wadami w rozwoju oka (zespół Weber-Crabbe'a);
-
Jaskra w połączeniu z ogólnoustrojową chorobom wrodzoną (Zespół Weilla-Marchesaniego (ang. Weill-Marchesani syndrome, WMS), zespół Marfan, Zespół Rubinsteina-Taybiego, mikrodelecja).
W zależności od przebiegu choroby:
-
Jaskra wrodzona dziecięca złośliwa - ostatnie etapy procesu są stwierdzane już przy urodzeniu dziecka szybko postępuje w ciągu pierwszych 1-2 miesięcy jego życia;
-
Jaskra wrodzona dziecięca klasyczna normalna typowa proces rozwija się jasno w wieku 3-4 miesięcy ze światłowstrętem, skurczem powiek, łzawieniem, które charakteryzują już wystarczająco rozwinięty proces;
-
Jaskra wrodzona dziecięca łagodna objawy kliniczne rozwijają się powoli, częściej między 1 a 2 rokiem życia, powiększenie oka jest nieznaczne (opcja pośrednia między postaciami jaskry wrodzonej w wieku dziecięcym i dziecięcym);
-
Jaskra wrodzona dziecięca zatrzymana ciśnienie wewnątrzgałkowe samoistnie normalizuje się, a postęp procesu zatrzymuje się.
Zgodnie z dynamiką procesu:
-
Jaskra wrodzona dziecięca stabilna (zatrzymanie patologicznego powiększenia oka i pogorszenia widzenia), co następuje dopiero po skutecznej operacji;
-
Jaskra wrodzona dziecięca postępująca (dalsze chorobowe powiększenie oka i pogorszenie widzenia), co z pewnością obserwuje się przed operacją lub po niej w wyniku braku pozytywnego efektu z niej (ciśnienie wewnątrzgałkowe pozostaje wysokie). Progresja jaskry po operacji daje podstawy do pilnego zajęcia się kwestią wskazań do dodatkowych interwencji chirurgicznych.