Przejdź do treści
Choroba
Hydromyelia inaczej wodordzenie to stan charakteryzujący się rozszerzeniem centralnego kanału rdzenia kręgowego, wywołany przez różnorodne dysfunkcje płynowe. Przyczyną może być wada wrodzona w obszarze złącza czaszkowo-szyjnego, uszkodzenia powstałe w wyniku urazów kręgosłupa, a także choroby samego kręgosłupa bądź rdzenia. Do objawów należy ból, zmiany w zakresie wrażliwości oraz zaburzenia motoryczne.
Przyczyny hydromyelii obejmują:
-
Choroba ta może wynikać z utrudnionego odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego na różnych etapach kanału kręgowego lub przy otworze wielkim. Malformacja Chiariego (zwłaszcza typ 1), obejmująca przemieszczenie migdałków móżdżku w dół i zaburzenia dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego, odpowiada za około 80% przypadków.
-
Kontuzje - hydromyelia często pojawia się miesiące czy nawet lata po mechanicznym uszkodzeniu pleców, będąc efektem zrostów w przestrzeni podpajęczynówkowej lub martwicy po urazie.
-
Choroby kręgosłupa - różne choroby kręgosłupa mogą sprzyjać powstawaniu hydromyelii, w tym wady rozwojowe, zmiany zwyrodnieniowe.
-
Uszkodzenia w obrębie strefy czaszkowo-szyjnej, w tym guzy tylnego dołu czaszki, nadnamiotowe czy uderzenia podstawne.
Kluczowe w procesie tworzenia się jaskiń w kanale rdzenia są zmiany ciśnień płynu mózgowo-rdzeniowego oraz jego zastój wewnątrz rdzenia. Zaburzenia te najczęściej występują u osób z anomalią w połączeniu struktur kostnych czaszki i kręgosłupa.
W neurologii wyróżnia się etapy ewolucji hydromyelii. Na początkowym etapie obserwuje się podłużny obrzęk rdzenia kręgowego, który jest wykrywalny przy zastosowaniu metod diagnostyki obrazowej. Stan ten może się cofnąć po właściwej dekompresji przestrzeni podpajęczynówkowej. Nieleczona hydromyelia prowadzi do powstania wnęki, która uciska substancję rdzenia i wywołuje szeroki zakres objawów chorobowych.
Hydromyelia, wodordzenie objawy
Na wstępie, wiele osób doświadcza dyskomfortu w pewnych rejonach ciała, co wynika z nacisku na tylne rogi rdzenia kręgowego. Około 90% pacjentów zgłasza ból w obszarze klatki piersiowej, w okolicach szyjnych i potylicznych lub w ramionach. Częstość tych dolegliwości wiąże się z typowym położeniem torbieli w odcinku piersiowym kanału rdzenia. Ból, który może być tępy, piekący lub pociągający, występuje niezależnie od aktywności fizycznej.
Ponadto alarmujące mogą być odczucia drętwienia, parestezje takie jak „gęsia skórka” oraz zaburzenia wrażliwości termicznej. Przez to, że percepcja ciepła i zimna jest ograniczona, pacjenci mogą nie zauważyć odniesienia oparzeń czy odmrożeń. Typowym dla syringomielii jest jednak zachowanie czucia dotyku i propriocepcji.
W dalszym przebiegu dochodzi do deficytów ruchowych. Charakterystyczne dla syringomielii są niedowłady kończyn górnych, szczególnie drobnych mięśni dłoni, co przekłada się na trudności w wykonywaniu precyzyjnych czynności. Obserwuje się stopniowy zanik mięśni oraz częste skurcze włókniste. Chorobie może towarzyszyć także niedowład połowiczy nóg.
Z uwagi na fakt, że przyczyny schorzenia często leżą w chorobach rejonu czaszkowo-szyjnego, obserwuje się charakterystyczne objawy z tej sfery. Trzy najbardziej typowe to: bóle głowy, uszkodzenia funkcji wzrokowych, zaburzenia otoneurologiczne. Bóle głowy zwykle nasilają się przy ruchach szyi, kaszlu, kichaniu lub wysiłku fizycznym.
Przewlekła syringomielia, utrzymująca się ponad 8-10 lat, prowadzi u 48% pacjentów do zauważalnych zaburzeń sensorycznych, a u 12% do poważnych deficytów neurologicznych. Zaburzenia motoryczne zazwyczaj skutkują utratą zdolności wykonywania specjalistycznych zawodów. Wraz z postępem choroby nasilają się również problemy z funkcjami życiowymi takimi jak oddychanie czy połykanie, pojawiają się także zaburzenia kardiologiczne. Częstym powikłaniem są również infekcje wtórne, takie jak zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek czy zapalenie dróg moczowych.
Hydromyelia, wodordzenie rozpoznanie
Hydromyelia jest stanem, który objawia się różnorodnością symptomów i może być maskowany przez inne schorzenia. W trakcie badania neurologicznego nie zawsze udaje się postawić precyzyjną diagnozę na wstępnym etapie. Aby rozpoznać to schorzenie, ocenić zmiany strukturalne w centralnym układzie nerwowym i określić stopień dysfunkcji, zalecane są poniższe metody diagnostyczne:
Rezonans magnetyczny (MRI) rdzenia kręgowego. Jest to metoda diagnostyczna o najwyższej czułości w wykrywaniu hydromielii. Obrazy MRI ujawniają centralne ubytki o średnicy od 2 do 25 mm, powiększenie rdzenia kręgowego oraz ucisk na korzenie nerwowe. Dodatkowo, w celu ustalenia przyczyny hydromielii, wykonuje się MRI głowy oraz całego kręgosłupa.
Mielografia. W sytuacjach, gdy MRI nie jest dostępne, zaleca się wykonanie tego badania rentgenowskiego z zastosowaniem środka kontrastowego. Pozwala ono na ocenę drożności kanału rdzeniowego oraz identyfikację jego ewentualnego poszerzenia.
Elektromiografia (ENMG). Badanie to zalecane jest w celu wykluczenia chorób obwodowego układu nerwowego, które mogą manifestować się symptomami podobnymi do hydromielii. Polega ono na ocenie przewodnictwa nerwowego i pozwala określić stan transmisji nerwowo-mięśniowej.
Hydromyelia, wodordzenie leczenie
Farmakoterapia. Stosowana w przypadku łagodnych postaci choroby i niewielkich deficytów neurologicznych, ma charakter przede wszystkim objawowy. Terapia powinna być kompleksowa i prowadzona systematycznie. Skuteczność wykazują:
Leki przeciwbólowe. Niesteroidowe leki przeciwzapalne stosowane są przy bólach o niewielkim lub umiarkowanym nasileniu, a w razie potrzeby uzupełniane są o miejscowe środki znieczulające.
Cholinomimetyki. Służą poprawie przewodzenia impulsów nerwowych i redukcji sensorycznych oraz motorycznych dysfunkcji.
Neuroprotektory. Przyjmowane w długich kuracjach wspierają odżywianie i perfuzję rdzenia kręgowego, podobnie jak witaminy grupy B i zbilansowane kompleksy witaminowo-mineralne.
Leki psychotropowe. Używane w leczeniu bólu neuropatycznego, który nie ustępuje pod działaniem standardowych analgetyków. Wśród nich znajdują się leki antydepresyjne i przeciwdrgawkowe.
W przypadkach, gdy zabieg chirurgiczny nie wchodzi w grę lub w okresie rekonwalescencji, zaleca się terapię niefarmakologiczną. Fizjoterapia, masaż i metody takie jak akupunktura czy stymulacja elektryczna mogą przynieść ulgę i wspierać funkcje motoryczne.
W przypadku ciężkich postaci choroby lub szybkiego pogorszenia się stanu pacjenta, konieczna może być interwencja neurochirurgiczna. Kraniektomia dekompresyjna podpotyliczna jest uznawaną metodą, normalizującą przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Operacje kręgosłupa są wskazane przy hydromielii pourazowej.
Hydromyelia, wodordzenie rokowanie zapobieganie
Wyniki leczenia chirurgicznego są często obiecujące, z poprawą stanu pacjentów w około 55-95% przypadków i stabilizacją w 10-25%. Prognozy przy wyłącznym stosowaniu terapii zachowawczej są mniej optymistyczne, z pogłębiającymi się deficytami neurologicznymi u 47% pacjentów i poprawą tylko u 10%. Pacjentom narażonym na ryzyko rozwoju hydromielii zaleca się unikanie czynności zaburzających dynamikę płynu mózgowo-rdzeniowego, takich jak ćwiczenia wywołujące manewr Valsalvy, dźwiganie ciężarów czy intensywne treningi sportowe. Działania profilaktyczne powinny być wdrażane już od młodego wieku, włączając regularne kontrole medyczne oraz doradztwo zawodowe. Po postawieniu diagnozy konieczne są regularne wizyty kontrolne u neurologa i powtarzane co kilka lat badania MRI.
Zobacz zdjęcia chorób występujących na