Hipersplenizm jest stanem chorobowym, który charakteryzuje się przyspieszonym niszczeniem komórek krwi, w tym erytrocytów, płytek krwi oraz leukocytów, w śledzionie. Występuje to zazwyczaj jako następstwo jej powiększenia. Należy podkreślić, że hipersplenizm sam w sobie nie jest odrębną chorobą, lecz raczej zespołem objawów klinicznych i laboratoryjnych, będących wynikiem długotrwałej splenomegalii. Niektóre przypadki hipersplenizmu mogą wystąpić nawet przy normalnej wielkości śledziony. Śledziona normalnie pełni rolę filtru, wychwytując i niszcząc przestarzałe lub nieprawidłowe komórki krwi, jednak w hipersplenizmie ten proces nabiera chorobowego charakteru. Pojawienie się hipersplenizmu jest zwykle oznaką niepomyślnego przebiegu podstawowej choroby, często prowadząc do śmiertelnych konsekwencji.
Przyczyny hipersplenizmu są zróżnicowane. Zalicza się do nich czynniki etiologiczne związane z powiększeniem śledziony. U niektórych pacjentów dokładna przyczyna pozostaje nieznana, co jest określane jako pierwotny, idiopatyczny hipersplenizm. Stan ten może być wtórny do różnych chorób. Najczęściej spotykane to:
Marskość wątroby, która jest obserwowana u około 50% pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby. W tym kontekście, hipersplenizm jest częścią nadciśnienia wrotnego, często współwystępując z wodobrzuszem, żylakami przełyku i objawami niewydolności wątroby.
Choroby hematologiczne, takie jak hemoglobinopatie (anemia sierpowatokrwinkowa, talasemia), a także zaburzenia mieloproliferacyjne i limfoproliferacyjne (białaczka, chłoniak, niedokrwistość hemolityczna).
Infekcje, w tym splenomegalia powikłana hipersplenizmem w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia oraz zakażenia wirusowe (mononukleoza), bakteryjne (dur brzuszny, bruceloza) i pierwotniakowe (malaria, leiszmanioza trzewna).
Choroby ogólnoustrojowe, jak sarkoidoza czy toczeń rumieniowaty układowy, oraz zaburzenia metaboliczne (amyloidoza, hemochromatoza), szczególnie nasilone u osób z dziedzicznymi chorobami spichrzeniowymi (choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka).
Rozwój zwiększonego niszczenia elementów krwi w śledzionie, znany jako sekwestracja, ściśle wiąże się z patogenezą powiększenia tego narządu oraz z chorobą leżącą u jej podstaw. Na przykład, w marskości wątroby, hemoglobinopatiach oraz niektórych infekcjach, takich jak bakteryjne zapalenie wsierdzia, dochodzi do zastoju krwi w układzie żył wrotnych lub śledzionowych. To prowadzi do przepełnienia śledziony krwią i wzrostu sekwestracji elementów krwi.
Hipersplenizm, obserwowany w infekcjach i procesach zapalnych na poziomie ogólnoustrojowym, wynika z nadmiernej aktywacji siateczkowo-śródbłonkowego układu śledziony. Skutkuje to zwiększoną fagocytozą krwinek przez makrofagi śledzionowe, co określa się mianem „roboczego przerostu” lub hiperplazji śledziony. W chorobach spichrzeniowych oraz złośliwych nowotworach hematologicznych dochodzi do powiększenia śledziony na skutek proliferacji komórek nowotworowych i akumulacji białek oraz lipidów.
W początkowych fazach hipersplenizmu, zespół cytopeniczny, będący głównym elementem chorobowym, może nie występować. Wynika to z kompensacyjnego wzrostu funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego. W miarę postępu choroby podstawowej i hipersplenizmu, ten mechanizm kompensacyjny staje się niewystarczający, prowadząc do obniżenia poziomu komórek krwi w krążeniu obwodowym.