Choroba
Hiperosmolarna śpiączka nieketonowa to stan, który najczęściej występuje u pacjentów z cukrzycą typu 2, która nie zależy od insuliny. Może być także wywołana przez zakażenia lub czasami jest spowodowana przez czynniki jatrogenne, takie jak stosowanie steroidów lub podawanie roztworów glukozy. Objawy kliniczne tego stanu są podobne do objawów śpiączki ketonowej, z wyjątkiem nadmiernego pragnienia. Istnieje także ryzyko wystąpienia powikłań ośrodkowych w postaci krwotoków śródczaszkowych pochodzenia żylnego przy znacznym odwodnieniu.
Nazwa tego powikłania odzwierciedla jego główną cechę - wysokie stężenie kinetycznie aktywnych cząstek w surowicy krwi, które wystarcza, by zatrzymać produkcję ciał ketonowych, ale nie jest wystarczające, aby zapobiec hiperglikemii. Hiperosmolarna śpiączka nieketonowa jest rzadko diagnozowana i występuje u około 0,04-0,06% chorych na cukrzycę. W większości przypadków dotyczy to pacjentów z cukrzycą typu 2, którzy mają również problemy z nerkami. Osoby starsze i bardzo starsze są szczególnie narażone na ten stan, ponieważ mogą mieć zaburzenia związane z odczuwaniem pragnienia i funkcją nerek.
Wiele czynników może prowokować rozwinięcie hiperosmolarnej śpiączki nieketonowej. Jednym z głównych jest silne odwodnienie, które może poprzedzać ten stan i objawia się nadmiernym pragnieniem oraz częstym oddawaniem moczu przez kilka tygodni lub dni przed wystąpieniem objawów. Osoby starsze są szczególnie narażone na to, ponieważ mogą mieć problemy z odczuwaniem pragnienia oraz zaburzoną funkcją nerek. Inne czynniki ryzyka to niewłaściwe leczenie cukrzycy, obecność innych ciężkich chorób, zmiany w diecie, utrata płynów związana z lekami moczopędnymi lub wymiotami i biegunką oraz przyjmowanie niektórych leków, które mogą wpływać na poziom glukozy we krwi.
W mechanizmie patogenezy tego stanu, niedobór insuliny powoduje, że glukoza krążąca we krwi nie może być używana przez komórki. To prowadzi do stanu hiperglikemii, czyli podwyższonego poziomu cukru we krwi. Komórki ciała zaczynają głodować, co skutkuje rozpadem glikogenu w wątrobie i mięśniach, co dodatkowo zwiększa ilość glukozy w krwioobiegu. To prowadzi do wielomoczu i glikozurii, czyli zwiększonego wydalania glukozy z moczem. Jednakże odwodnienie, utrata płynów i upośledzona funkcja nerek zakłócają ten mechanizm kompensacyjny. To prowadzi do odwodnienia organizmu, hipowolemii (zmniejszonej ilości krwi krążącej), utraty elektrolitów (takich jak potas, sód i chlorek) oraz zaburzenia homeostazy w organizmie. Charakterystyczną cechą hiperosmolarnej śpiączki nieketonowej jest to, że poziom insuliny pozostaje wystarczający, aby zapobiec produkcji ciał ketonowych, ale jest zbyt niski, aby skutecznie obniżyć poziom glukozy we krwi. Produkcja hormonów lipolitycznych, takich jak kortyzol i hormon wzrostu, pozostaje stosunkowo niezmieniona, co dodatkowo wyjaśnia brak kwasicy ketonowej w tym stanie.
Hiperosmolarna śpiączka nieketonowa objawy
Utrzymanie prawidłowego poziomu ciał ketonowych w osoczu i długotrwałe utrzymanie stanu kwasowo-zasadowego wyjaśniają charakterystyczne cechy obrazu klinicznego w przypadku: brak hiperwentylacji i duszności. W początkowych stadiach choroby praktycznie nie występują objawy, natomiast pogorszenie ogólnego samopoczucia staje się zauważalne przy wyraźnym zmniejszeniu objętości krwi oraz dysfunkcji istotnych narządów wewnętrznych. Pierwszym dostrzegalnym objawem jest często zaburzenie świadomości. Objawy te mogą oscylować od dezorientacji i splątania do głębokiej śpiączki. Występują również miejscowe skurcze mięśni i/lub uogólnione drgawki.
W ciągu kilku dni lub tygodni pacjenci doświadczają silnego pragnienia, a także cierpią na niedociśnienie tętnicze i tachykardię. Wielomocz manifestuje się częstym parciem i nadmiernym oddawaniem moczu. Do objawów związanych z zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego należą objawy psychiczne i neurologiczne. W zamroczeniu psychicznym obserwuje się majaczenie, ostre objawy psychozy halucynacyjno-urojeniowej oraz ataki katatoniczne. Warto zaznaczyć, że pojawiają się różnie nasilone ogniskowe objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak afazja (zaburzenia mowy), niedowład połowiczy (osłabienie mięśni kończyn po jednej stronie ciała), niedowład tetraparetyczny (ograniczenie funkcji motorycznych rąk i nóg), polimorficzne zaburzenia czucia oraz odruchy ścięgniste.
W przypadku braku odpowiedniej terapii niedobór płynów stale narasta i może wynosić średnio 10 litrów. Zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej przyczyniają się do rozwoju hipokaliemii i hiponatremii. Dochodzi do powikłań związanych z układem oddechowym i sercowo-naczyniowym, takich jak zachłystowe zapalenie płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa, a także krwawienia wynikające z rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Cyrkulacja płynów prowadzi do obrzęku płuc i mózgu. Przyczyną śmiertelności w tej sytuacji jest odwodnienie i ostra niewydolność krążenia.
Hiperosmolarna śpiączka nieketonowa rozpoznanie
roces diagnozowania pacjentów z podejrzeniem HONC opiera się na ocenie hiperglikemii, hiperosmolarności osocza oraz potwierdzeniu braku kwasicy ketonowej. Diagnozę przeprowadza specjalista endokrynolog, który przeprowadza kliniczny wywiad oraz przeprowadza szereg badań laboratoryjnych. W celu postawienia diagnozy konieczne jest przeprowadzenie następujących procedur:
Zebranie danych klinicznych i anamnestycznych. Endokrynolog przeprowadza wywiad kliniczny i zbiera dodatkowe informacje podczas rozmowy z pacjentem. Wskazują na HONC obecność wcześniejszej diagnozy cukrzycy typu II, wiek pacjenta powyżej 50. roku życia, obniżoną funkcję nerek, brak przestrzegania zaleceń lekarza dotyczących leczenia cukrzycy oraz istnienie współistniejących chorób narządów i chorób zakaźnych.
Badanie fizykalne. Podczas badania fizykalnego przeprowadzanego przez neurologa i endokrynologa, ocenia się oznaki odwodnienia, takie jak utrata napięcia tkanek, zmniejszenie napięcia gałek ocznych, zmiany w napięciu mięśniowym oraz fizjologicznych odruchów ścięgnistych, obniżenie ciśnienia krwi oraz obniżenie temperatury ciała. Typowe objawy kwasicy ketonowej, takie jak duszność, tachykardia i charakterystyczny zapach acetonu z ust, są nieobecne.
Badania laboratoryjne. Kluczowymi wskaźnikami są poziom glukozy we krwi przekraczający 1000 mg/dl, osmolarność osocza zazwyczaj przekraczająca 350 mOsm/l oraz poziom ciał ketonowych w moczu i krwi w normie lub nieznacznie podwyższony. Ocena funkcji nerek i zdolności kompensacyjnych organizmu opiera się na poziomie glukozy w moczu i jego korelacji ze stężeniem glukozy we krwiobiegu.
W procesie diagnozowania należy także różnicować śpiączkę hiperosmolarną nieketonową od kwasicy ketonowej wynikającej z cukrzycy. Kluczowe różnice w przypadku HONC obejmują stosunkowo niski poziom ketonów, brak klinicznych objawów akumulacji ketonów oraz pojawienie się objawów w późniejszych stadiach hiperglikemii.
Hiperosmolarna śpiączka nieketonowa leczenie
Leczenie śpiączki hiperosmolarnej wymaga natychmiastowej i specjalistycznej opieki medycznej. Pacjenci są najpierw przyjmowani na oddziały intensywnej terapii, a po stabilizacji stanu zdrowia – leczeni w szpitalach ogólnych lub ambulatoryjnie. Głównymi celami terapii są: eliminacja odwodnienia, normalizacja funkcji insuliny i równowagi wodno-elektrolitowej oraz zapobieganie powikłaniom. Terapia jest dostosowywana indywidualnie i obejmuje kilka kluczowych elementów:
Nawodnienie. Podaje się hipotoniczny roztwór chlorku sodu i chlorku potasu. Monitorowanie poziomu elektrolitów we krwi i EKG jest niezbędne. Celem infuzji jest poprawa krążenia i diurezy oraz zwiększenie ciśnienia krwi. Szybkość podawania płynów jest dostosowywana do parametrów pacjenta, takich jak ciśnienie krwi, funkcje serca i bilans wodny.
Insulinoterapia. Insulina jest podawana dożylnie z indywidualnie ustalaną szybkością i dawką. Gdy poziom glukozy zbliża się do normy, dawkę insuliny zmniejsza się do poziomu utrzymania. W celu uniknięcia hipoglikemii czasem dodaje się do infuzji dekstrozy.
Zapobieganie i leczenie powikłań. Stosuje się tlenoterapię i dożylne podawanie kwasu glutaminowego, aby zapobiec obrzękowi mózgu. Równowagę elektrolitową przywraca się z użyciem glukozy, potasu i insuliny. Leczenie objawowe obejmuje powikłania ze strony układu oddechowego, sercowo-naczyniowego i moczowego.
Hiperosmolarna śpiączka nieketonowa rokowanie zapobieganie
Hiperosmolarna śpiączka hiperglikemiczna nieketonowa jest stanem poważnym z ryzykiem śmierci. Szybka i adekwatna opieka medyczna może obniżyć śmiertelność do ponad 30%. Kluczowe w zapobieganiu śpiączkom cukrzycowym jest odpowiednie wyrównanie poziomu cukru. Pacjenci powinni przestrzegać diety, ograniczać spożycie węglowodanów, utrzymywać regularną aktywność fizyczną i nie zmieniać samodzielnie schematu stosowania insuliny oraz przyjmowania leków hipoglikemizujących. Specjalna uwaga wymagana jest u kobiet w ciąży i po porodzie w zakresie insulinoterapii.
Katalog chorób