Hiperkineza objawy leczenie

Hiperkineza
Choroba

 

Hiperkineza lub dyskineza mogą pojawić się w dowolnej części ciała i kończynach zawierających mięśnie. Objawiają się one jako niezamierzone skurcze mięśni, które trudno jest kontrolować świadomie.

Zespół hiperkinetyczny może wynikać z zaburzeń genetycznych, organicznych uszkodzeń mózgu, zatruć, infekcji, urazów, procesów zwyrodnieniowych, oraz terapii lekowej, wykorzystującej niektóre grupy farmaceutyczne. W neurologii klinicznej wyróżnia się trzy rodzaje hiperkinezy:

  • Pierwotne hiperkinezy, będące efektem idiopatycznych procesów zwyrodnieniowych w ośrodkowym układzie nerwowym, często o charakterze dziedzicznym. Zalicza się tu hiperkinezę wynikającą z selektywnego uszkodzenia struktur podkorowych, takich jak drżenie samoistne, oraz hiperkinezę powiązaną ze zmianami wieloukładowymi, na przykład chorobą Wilsona czy zwyrodnieniami oliwkowo-mostowo-móżdżkowymi.

  • Wtórne hiperkinezy, które są wynikiem podstawowej choroby spowodowanej przez urazy mózgu, guzy, uszkodzenia toksyczne (np. alkoholizm, tyreotoksykoza, zatrucie tlenkiem węgla), infekcje (np. zapalenie mózgu, reumatyzm), czy zaburzenia hemodynamiczne mózgu (np. encefalopatia dyskrążeniowa, udar niedokrwienny mózgu). Mogą one również być skutkiem ubocznym terapii środkami psychostymulującymi, karbamazepiną, lekami przeciwpsychotycznymi, inhibitorami MAO, lub nadużyciem leków dopaminergicznych.

  • Psychogenne hiperkinezy, związane z przewlekłą lub ostrą sytuacją psychotraumatyczną i zaburzeniami psychicznymi, takimi jak nerwica histeryczna, psychoza maniakalno-depresyjna, czy uogólnione zaburzenie lękowe. Są to formy rzadkie.

Hiperkineza jest wynikiem dysfunkcji układu pozapiramidowego. Obejmuje on ośrodki podkorowe takie jak jądra prążkowane, ogoniaste, czerwone i soczewkowe. Do struktur integracyjnych układu należą kora mózgowa, móżdżek, jądra wzgórza, formacja siatkowata i jądra motoryczne pnia mózgu. Szlaki pozapiramidowe pełnią funkcję łączącą. Główną rolą układu pozapiramidowego jest regulacja ruchów dobrowolnych, odbywająca się poprzez drogi zstępujące do neuronów ruchowych rdzenia kręgowego. Etiologiczne czynniki zaburzają te mechanizmy, prowadząc do wystąpienia niekontrolowanych, nadmiernych ruchów. Pewną rolę w patogenezie odgrywa uszkodzenie układu neuroprzekaźników, które są odpowiedzialne za interakcję między różnymi strukturami pozapiramidowymi.

Hiperkinezę klasyfikuje się według kilku kryteriów, w zależności od stopnia uszkodzenia układu pozapiramidowego, tempa, wzorca motorycznego, czasu i charakteru wystąpienia. W diagnostyce różnicowej zespołu hiperkinetycznego kluczowe jest rozróżnienie hiperkinezy według czterech głównych kryteriów:

Ze względu na lokalizację zmian chorobowych. Z dominującym uszkodzeniem formacji podkorowych: atetoza, pląsawica, balizm, dystonia skrętna, charakteryzujące się brakiem rytmu, zmiennością i złożonością ruchów, oraz dystonią mięśniową. Z dominującymi zaburzeniami na poziomie pnia mózgu: drżenie, tiki, mioklonie, skurcz połowiczy twarzy, miorrytmia, które cechuje rytmiczność, prostota i stereotypowy wzorzec motoryczny. Z dysfunkcją struktur korowo-podkorowych: dyssynergia Hunta, padaczka miokloniczna, z typowym uogólnieniem hiperkinezy i obecnością napadów padaczkowych.

Według prędkości mimowolnych ruchów: 

Szybka hiperkineza: mioklonie, pląsawica, tiki, balizm, drżenie, często połączone ze zmniejszonym napięciem mięśniowym. 

Powolna hiperkineza: atetoza, dystonia skrętna, z obserwowanym wzrostem tonu mięśniowego.

Według rodzaju zdarzenia: 

Spontaniczne występujące niezależnie od zewnętrznych czynników wywołane dobrowolnymi ruchami lub określoną postawą. 

Odruchowe pojawiające się w reakcji na wpływy zewnętrzne, takie jak dotykanie czy pukanie. 

Indukowane częściowo wykonywane na życzenie pacjenta, możliwe do ograniczenia w pewnym stopniu.

Z prądem nerwu: 

Stałe: drżenie, atetoza, utrzymujące się nawet podczas snu

Napadowe: pojawiające się sporadycznie, ograniczone czasowo, jak ataki mioklonii czy tiki.

 

Hiperkineza objawy

Głównym objawem hiperkinezy są działania motoryczne, które pojawiają się niezależnie od woli pacjenta i charakteryzują się intensywnością. Hiperkineza obejmuje ruchy, które pacjenci opisują jako „wykonywane z nieodpartą potrzebą ich realizacji”. W większości przypadków, te nadmierne ruchy są połączone z objawami typowymi dla choroby, która je wywołuje.

Drżenie manifestuje się jako rytmiczne fluktuacje o różnej amplitudzie, wynikające z naprzemiennych skurczów mięśni antagonistycznych. Może dotykać różne części ciała i nasila się zarówno podczas spoczynku, jak i ruchu. Występuje w ataksji móżdżkowej, chorobie Parkinsona, zespole Guillain-Barre oraz encefalopatii miażdżycowej.

Tiki to nagłe, arytmiczne hiperkinezy o niskiej amplitudzie, dotykające poszczególnych mięśni, które pacjent może częściowo kontrolować. Najczęściej obserwuje się mruganie, drżenie kącików ust, okolicy ramion oraz obracanie głowy. Tik aparatu mowy ujawnia się w wymowie poszczególnych dźwięków.

Mioklonie to przypadkowe skurcze pojedynczych pęczków włókien mięśniowych. Gdy obejmują grupę mięśni, powodują gwałtowny, mimowolny ruch lub zmianę pozycji ciała. Arytmiczne drganie pęczków bez wywoływania ruchu to miokymia, natomiast rytmiczne drganie pojedynczego mięśnia to miorytmia. Połączenie mioklonii z napadami padaczkowymi tworzy obraz kliniczny padaczki mioklonicznej.

Pląsawica to arytmiczna, napadowa hiperkineza, często o dużej amplitudzie. Jest głównym objawem pląsawicy Huntingtona i innych postaci pląsawicy. Kontrolowanie dobrowolnych ruchów staje się trudne. Hiperkineza zazwyczaj zaczyna się w dystalnych częściach kończyn.

Balizm to gwałtowny, mimowolny ruch obracający barkiem (biodrem), prowadzący do ruchu rzucania kończyną górną (dolną). Zwykle ma charakter jednostronny, znany jako hemibalizm. Jego powiązanie z uszkodzeniem jądra Lewisa zostało ustalone.

Skurcz powiek to spastyczne zamknięcie powiek wynikające z nadmiernego napięcia mięśnia okrężnego oka. Obserwuje się go w chorobie Hallervordena-Spatza, skurczu połowiczym twarzy oraz w schorzeniach okulistycznych.

Dystonia ustno-żuchwowa manifestuje się wymuszonym zamykaniem szczęk i otwieraniem ust, spowodowanym mimowolnym skurczem odpowiednich mięśni. Może być wywoływana przez żucie, rozmowę, śmiech.

Kurcze pisarza to spastyczne skurcze mięśni dłoni wywołane pisaniem. Często mają charakter zawodowy. Występują również mioklonie i drżenie dotkniętej ręki. Zanotowano przypadki rodzinne tej dolegliwości.

Atetoza charakteryzuje się powolnymi ruchami palców, dłoni, stóp, przedramion, nóg oraz mięśni twarzy, które są wynikiem asynchronicznych skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych. Jest to typowy objaw uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego w okresie okołoporodowym.

Dystonia skrętna to powolna, uogólniona hiperkineza, często o charakterze genetycznym, rzadziej wtórnym. Charakteryzuje się typową skręconą postawą ciała.

Skurcze na twarzy to hiperkineza, która rozpoczyna się od skurczu powiek, obejmując stopniowo wszystkie mięśnie połowy twarzy. 

Akatyzja to stan niepokoju ruchowego. Brak aktywności fizycznej wywołuje u pacjentów znaczny dyskomfort, skłaniając ich do ciągłego ruchu. Czasami pojawia się na tle wtórnego parkinsonizmu, drżenia, po zażyciu leków przeciwdepresyjnych, przeciwpsychotycznych i preparatów zawierających DOPA.

 

Hiperkineza rozpoznanie

Rozpoznanie hiperkinezy opiera się na specyficznych cechach klinicznych. Identifikacja rodzaju hiperkinezy, obserwacja objawów towarzyszących i ocena stanu neurologicznego są kluczowe w ustaleniu stopnia uszkodzenia układu pozapiramidowego. Istotne jest przeprowadzenie dodatkowych badań, które pozwolą potwierdzić lub wykluczyć wtórną genezę zespołu hiperkinetycznego. Plan diagnostyczny obejmuje:

  • Badanie neurologiczne. Neurolog przeprowadza dogłębną analizę wzorca ruchów hiperkinetycznych, identyfikuje ewentualne deficyty neurologiczne i ocenia stan psychiczny oraz intelektualny pacjenta.

  • Elektroencefalografia. Badanie aktywności elektrycznej mózgu ma kluczowe znaczenie przy diagnozowaniu mioklonii i epilepsji.

  • Elektroneuromiografia. Pozwala rozróżnić hiperkinezę od zaburzeń mięśniowych i problemów z transmisją nerwowo-mięśniową.

  • Obrazowanie mózgu (MRI, CT, MSCT). Stosowane przy podejrzeniu organicznej patologii mózgu, umożliwia wykrycie nowotworów, zmian niedokrwiennych, krwiaków, procesów zwyrodnieniowych i zapalnych. MRI jest preferowane u dzieci, aby uniknąć ekspozycji na promieniowanie.

  • Badanie przepływu krwi mózgowej. Wykonywane za pomocą ultrasonografii naczyń głowy, skanowania dupleksowego czy MRI naczyń mózgowych, szczególnie przy podejrzeniu naczyniowych przyczyn hiperkinezy.

  • Badanie chemiczne krwi. Umożliwia diagnozowanie hiperkinezy o etiologii dysmetabolicznej lub toksycznej. U osób poniżej 50 roku życia zaleca się oznaczenie poziomu ceruloplazminy, aby wykluczyć zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.

  • Konsultacja genetyczna. Kluczowa w diagnozowaniu chorób dziedzicznych, obejmuje analizę drzewa genealogicznego w celu określenia charakteru dziedziczenia patologii.

Konieczna do rozróżnienia różnych chorób, których obraz kliniczny obejmuje hiperkinezę. Istotne jest wykluczenie psychogennego charakteru ruchów, które charakteryzują się zmiennością, niestałością, długimi remisjami, brakiem dystonii mięśniowej, pozytywną reakcją na placebo i opornością na standardowe leczenie.

 

Hiperkineza leczenie

Leczenie hiperkinezy opiera się głównie na podejściu farmakologicznym, prowadzonym równocześnie z leczeniem podstawowej choroby. W terapii wykorzystuje się również metody fizjoterapeutyczne, takie jak hydroterapia czy refleksologia. Leki łagodzące hiperkinezę są dobierane indywidualnie, często po dłuższym czasie obserwacji. W terapii stosuje się różne grupy farmaceutyków:

Leki przeciwcholinergiczne redukują działanie acetylocholiny, co może łagodzić takie objawy jak drżenie, skurcze pisarza czy dystonia skrętna.

Preparaty DOPA poprawiają metabolizm dopaminy i są stosowane w dystonii skrętnej.

Neuroleptyki ograniczają nadmierną aktywność dopaminergiczną, skuteczne w leczeniu kurczu powiek, pląsawicy, balizmu, paraspazmu twarzy, atetozy, dystonii skrętnej.

Walproiniany wspomagają procesy w ośrodkowym układzie nerwowym, stosowane w leczeniu mioklonii, skurczu połowiczego, tików.

Benzodiazepiny mają działanie zwiotczające mięśnie i przeciwdrgawkowe, zalecane przy miokloniach, drżeniu, tikach, pląsawicy.

Preparaty toksyny botulinowej, wstrzykiwane miejscowo w mięśnie poddane skurczowi tonicznemu, blokują przekazywanie wzbudzenia do włókien mięśniowych, stosowane m.in. przy skurczu powiek, hemispazmie.

W przypadkach hiperkinezy opornej na leczenie farmakologiczne, możliwe jest leczenie chirurgiczne. Przykładem może być neurochirurgiczna dekompresja nerwu twarzowego przy skurczu połowiczym twarzy, gdzie skuteczność sięga około 80%. Inne opcje to palidotomia stereotaktyczna przy ciężkiej hiperkinezie, uogólnionym tiku, dystonii skrętnej oraz głęboka stymulacja mózgu.

 

Hiperkineza rokowanie zapobieganie

Hiperkineza sama w sobie nie stanowi zagrożenia życia, jednak może prowadzić do problemów psychicznych i społecznych. Ciężkie przypadki mogą powodować niepełnosprawność. Ogólne rokowanie zależy od choroby podstawowej. Leczenie zazwyczaj pozwala kontrolować objawy i poprawia jakość życia pacjenta. Nie istnieją specjalne środki zapobiegawcze, ale szybkie leczenie urazów, hemodynamicznych, toksycznych i zakaźnych uszkodzeń mózgu może pomóc w zapobieganiu hiperkinezy.

 

Katalog chorób