Hemosyderoza płuc, zespół Ceelena-Gellerstedta

Hemosyderoza płuc, zespół Ceelena-Gellerstedta
Choroba

 

Hemosyderoza płuc, zespół Ceelena-Gellerstedta to stosunkowo rzadka choroba, charakteryzująca się powtarzającymi się krwawieniami do pęcherzyków płucnych. W wyniku tego procesu dochodzi do gromadzenia się hemosyderyny, związku zawierającego żelazo, co prowadzi do włóknienia płuc oraz niedokrwistości (anemii). Ten stan może być wynikiem wielu różnych chorób, często o podłożu autoimmunologicznym (hemosyderoza wtórna). Jednak w niektórych przypadkach przyczyna krwawienia pozostaje nieustalona, co określa się jako idiopatyczną hemosyderozę płucną. Choroba ta może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej dotyka dzieci w przedziale wiekowym od 1 do 7 lat. W przypadku dzieci hemosyderoza pierwotna występuje częściej niż hemosyderoza wtórna związana z innymi schorzeniami. Nadmiar gromadzonego żelaza nie uczestniczy w procesie tworzenia erytrocytów, lecz wchodzi w skład pigmentu hemosyderyny i osadza się w nabłonku układu oskrzelowo-płucnego. To zjawisko przyczynia się do nasycenia śródbłonka naczyń solami żelaza, co powoduje ich przerzedzenie i defragmentację, prowadząc do zwyrodnieniowych zmian w miąższu płuc.

Przyczyny hemosyderozy płuc rozwój tej choroby może być spowodowany wzmożonym wchłanianiem hemosyderyny z następujących powodów:

  • Dziedziczna predyspozycja do hemosyderozy płuc.

  • Wrodzone zaburzenia metaboliczne.

  • Choroby autoimmunologiczne wpływające na gospodarkę żelazem.

  • Uszkodzenie wątroby, która pełni ważną rolę w metabolizmie żelaza.

  • Choroby krwi, które mogą prowadzić do nadmiernego rozpadu krwinek i uwolnienia żelaza.

  • Procesy zakaźne, które mogą wpływać na magazynowanie i uwalnianie żelaza.

  • Częste transfuzje krwi, co może powodować nadmiar żelaza w organizmie.

  • Zatrucie substancjami toksycznymi i chemicznymi, które mogą wpływać na metabolizm żelaza.

  • Złośliwe nadciśnienie tętnicze, które może prowadzić do mikrouszkodzeń naczyń krwionośnych.

  • Przewlekła niewydolność żylna, która może zakłócać krążenie krwi.

  • Uszkodzenie skóry, które może wpływać na aktywację układu immunologicznego.

  • Długotrwała hipotermia, która może wpływać na gospodarkę żelazem w organizmie.

  • Nadmierne wchłanianie żelaza w jelicie, prowadzące do jego nadmiernego gromadzenia się.

  • Niekontrolowane stosowanie niektórych leków, które mogą wpływać na metabolizm żelaza.

  • Nadmierny stres fizyczny i psycho-emocjonalny, które mogą wpływać na układ odpornościowy i reakcje zapalne.

 

Hemosyderoza płuc, zespół Ceelena-Gellerstedta objawy

Zespół Ceelena-Gellerstedta może przyjmować postać ostra, podostrej lub nawracającej, charakteryzując się długotrwałym falistym przebiegiem oraz naprzemiennymi okresami zaostrzeń (kryzysów), subkompensacji i remisji. U dzieci zazwyczaj pojawia się między 3 a 7 rokiem życia, choć pierwsze objawy mogą wystąpić już w pierwszych miesiącach dziecka. Klinika hemosyderozy płucnej objawia się krwotokami płucnymi oraz krwawieniem, prowadząc do niedokrwistości hipochromicznej i niewydolności oddechowej. W okresie kryzysu pacjentowi towarzyszy wilgotny, obfity kaszel z plwociną o charakterystycznym "zardzewiałym" wyglądzie, czasami zawierającą krew, a ilość utraty krwi może być znaczna, co prowadzi do poważnego krwawienia; u małych dzieci może również pojawić się wymiotowanie krwią. Często obserwuje się duszność, świsty podczas oddychania, przyspieszone bicie serca, gorączkę (często wysoką), bóle za mostkiem oraz w jamie brzusznej, stawach, co może prowadzić do zapalenia płuc, powiększenia śledziony i wątroby, a także utraty masy ciała.

Długotrwałe krwioplucie prowadzi do rozwoju ciężkiej niedokrwistości, co objawia się silnym osłabieniem, zawrotami głowy, bladością i sinicą skóry, żółtaczką twardówki, szumem w uszach. Ostry okres choroby może trwać od kilku godzin do 1-2 tygodni. W fazie podkompensacji kaszel i duszność stopniowo ustępują; w okresie remisji stan pacjentów jest stosunkowo korzystny, praktycznie nie ma skarg, a zdolność do pracy pozostaje zachowana. Podostre formy hemosyderozy płucnej nie wykazują wyraźnych okresów zaostrzeń. Choroba występuje na tle przerostu tkanek nosowo-gardłowych, objawiając się nieżytami nosa oraz nawracającym zapaleniem ucha środkowego, a także różnymi zaburzeniami przewodu pokarmowego.

 

Hemosyderoza płuc, zespół Ceelena-Gellerstedta rozpoznanie

W pierwszej kolejności zaleca się wykonanie następujących badań:

  • Morfologia krwi z rozmazem - pozwala ocenić liczbę i morfologię krwinek oraz wykryć ewentualne zmiany związane z hemosyderozą.

  • Koagulogram - służy do oceny procesów krzepnięcia krwi, co jest istotne, aby wykluczyć możliwość krwawień w obrębie płuc.

  • Badanie ogólne moczu, oznaczenie poziomu kreatyniny w osoczu oraz BUN (azot mocznika) - te parametry pozwalają ocenić funkcjonowanie nerek, co może mieć znaczenie przy występowaniu hemosyderozy.

  • Oznaczenie stężenia żelaza we krwi, poziomu ferrytyny oraz TIBC (pojemność całkowitego wiązania żelaza) - te badania pozwalają ocenić poziom żelaza we krwi oraz jego związki, co jest istotne przy diagnozowaniu hemosyderozy.

  • Pomiar przeciwciał, takich jak ANA, ANCA, anty-GBM, anty-dsDNA, APLA, krioglobuliny - pozwala wykluczyć ewentualne choroby autoimmunologiczne jako przyczynę objawów.

Zaleca się również wykonanie echokardiografii serca w celu wykluczenia niewydolności serca, nadciśnienia płucnego czy chorób zastawek, które mogą być powiązane z hemosyderozą. Diagnostyka obrazowa obejmuje badania takie jak RTG klatki piersiowej oraz tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości. Z plwociny tworzy się preparaty barwione hematoksyliną-eozyną i błękitem pruskim, co pozwala na uwidocznienie erytrocytów i syderofagów. Dodatkowo, przeprowadza się posiewy plwociny w celu wykluczenia infekcyjnej przyczyny objawów. W niektórych przypadkach, szczególnie gdy wyniki pozostałych badań są wciąż niejasne, zaleca się wykonanie bronchofiberoskopii i płukania oskrzelowo-płucnego. Takie badania dostarczają lepszych materiałów diagnostycznych do wykrycia syderofagów. W przypadku pacjentów powyżej 6 roku życia, warto również przeprowadzić testy czynnościowe funkcji płuc, w tym spirometrię. Badanie przy użyciu pulsoksymetru może wykazać hipoksemię, szczególnie po wysiłku fizycznym.

 

Hemosyderoza płuc, zespół Ceelena-Gellerstedta leczenie

W leczeniu hemosyderozy płuc osiąga się pozytywne rezultaty i okresowe remisje za pomocą długotrwałego stosowania kortykosteroidów. Dzięki temu możliwe jest zmniejszenie przepuszczalności naczyń krwionośnych oraz powstrzymanie postępu reakcji autoimmunologicznych. W okresie ostrego występowania choroby oraz w celach profilaktycznych skuteczne jest zastosowanie kombinacji cytostatyków oraz plazmaferezy. Ta terapia pomaga zahamować tworzenie autoprzeciwciał oraz usunąć te, które już się wytworzyły. Dodatkowo, w celu eliminacji nadmiaru żelaza z organizmu.

W leczeniu objawowym stosuje się leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe (takie jak heparyna, dipirydamol, pentoksyfilina), preparaty żelaza oraz leki rozszerzające oskrzela. Terapia oparta na restrykcyjnej diecie bezmlecznej pozwala na uzyskanie długotrwałej remisji u pacjentów, u których wykryto uczulenie na białka mleka krowiego.

W przypadku przewlekłego serca płucnego przepisuje się azotany w celu złagodzenia nadciśnienia płucnego. Natomiast w przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego, wykonywana jest splenektomia, co znacznie wydłuża okres remisji, redukuje nasilenie kryzysów i wydłuża życie pacjenta o 5-10 lat lub nawet dłużej.

 

Hemosyderoza płuc, zespół Ceelena-Gellerstedta rokowanie zapobieganie

Prognoza i zapobieganie w przypadku hemosyderozy płucnej wiąże się z niepokojącym rokowaniem. Postęp tej choroby niesie ze sobą ryzyko poważnych powikłań, takich jak nadciśnienie płucne, rozległe krwawienia płucne i ciężka niewydolność oddechowa, co może prowadzić do zgonu. Pacjenci z tą chorobą mają średnią długość życia wynoszącą od 3 do 5 lat. Aby zapobiegać chorobie, ważne jest terminowe leczenie wszelkich współistniejących chorób naczyniowych, sercowych, hematologicznych oraz alergicznych. Kontrola podczas transfuzji krwi jest również istotna, podobnie jak przyjmowanie preparatów żelaza i innych odpowiednich leków.

 

Katalog chorób
Choroby układu oddechowego
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI