Hemosyderoza objawy leczenie

Choroba

Hemosyderoza, zwana również żelazicą krwiopochodną, to schorzenie polegające na nadmiernym gromadzeniu kompleksu białkowo-żelazowego, znanej jako hemosyderyna, w tkankach organizmu. Ten nadmiar żelaza najczęściej odkłada się w komórkach wątroby, śledziony lub mięśnia sercowego. Wyróżnia się dwa rodzaje tego schorzenia w zależności od typu komórek, w których żelazo się gromadzi - hemosyderoza układu makrofagów oraz hemosyderoza miąższowa.

W przypadku pierwszego typu, choroba dotyczy wątroby, śledziony, szpiku kostnego lub węzłów chłonnych. Zazwyczaj diagnozuje się ją u osób, które często przeszły transfuzje krwi lub cierpią na niedokrwistość. Natomiast miąższowa forma schorzenia ma większy wpływ na węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, przysadkę mózgową, nadnercza, trzustkę, jądra, nerki, serce i skórę. Pomimo obecności nadmiaru żelaza, te organy przez długi czas mogą funkcjonować prawidłowo.

Czynniki predysponujące do wystąpienia hemosyderozy to nieprawidłowe odżywianie, nadmierne spożycie alkoholu, choroby takie jak cukrzyca, niektóre nowotwory, przewlekłe stany zapalne oraz niedokrwistość. Jednak najczęstszym powiązanym czynnikiem jest regularne podawanie transfuzji krwi.

Hemosyderoza jest stanem, w którym dochodzi do zaburzenia wymiany pigmentu hemoglobinogennego, tj. hemosyderyny, związanej z odkładaniem się tego pigmentu zawierającego żelazo w tkankach organizmu, zarówno na poziomie lokalnym, jak i ogólnoustrojowym. Hemosyderyna powstaje w wyniku enzymatycznego rozkładu hemoglobiny i jest odpowiedzialna za przechowywanie i transport żelaza oraz tlenu, a także za metabolizm różnych związków chemicznych. Zazwyczaj występuje ona w niewielkich ilościach w komórkach wątroby, śledziony, szpiku kostnym oraz tkance limfatycznej.

Hemosyderoza może być związana z różnymi stanami chorobowymi, co może prowadzić do nadmiernego gromadzenia hemosyderyny i rozwoju tego schorzenia, jednak dokładne zrozumienie jego epidemiologii jest trudne ze względu na wielość postaci tego zaburzenia.

W zależności od częstości występowania procesu chorobowego wyróżnia się lokalną i uogólnioną hemosyderozę. Lokalna hemosyderoza wynika z pozanaczyniowej hemolizy, czyli niszczenia krwinek czerwonych poza naczyniami krwionośnymi. Może ona rozwijać się w skupiskach ograniczonych krwotoków (czyli krwiaków) lub obejmować cały narząd, takie jak płuca czy skóra. Z kolei uogólniona hemosyderoza jest efektem wewnątrznaczyniowej hemolizy, czyli niszczenia krwinek czerwonych wewnątrz naczyń krwionośnych, występującej w różnych powszechnych chorobach. W takim przypadku hemosyderyna odkłada się w komórkach wątroby, śledziony i szpiku kostnego, nadając tym narządom charakterystyczny brązowy („rdzawy”) kolor.

Istnieją również niezależne formy hemosyderozy, takie jak:

Hemosyderoza skóry, która może objawiać się w postaci choroby Schamberga, pierścieniowej plamicy teleangiektatycznej Mayocchi, hemosyderozy starczej, liszaja barwnikowego i plamicowego zapalenia skóry naczynioruchowego, ochrowego zapalenia skóry itp.
Idiopatyczna hemosyderoza płucna, która manifestuje się jako brązowe stwardnienie płuc.

W przypadku, gdy odkładaniu się hemosyderyny towarzyszą zmiany strukturalne w tkankach i dochodzi do dysfunkcji narządu, mówi się o hemochromatozie. Z uwagi na różnorodność przyczyn i postaci hemosyderozy, badaniem tego schorzenia zajmują się różne dziedziny medycyny, takie jak immunologia, dermatologia, pulmonologia, hematologia i inne.

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna objawy

Hemosyderoza ogólna to stan wtórny, którego etiologia jest związana z chorobami układu krwionośnego, zatruciami, infekcjami oraz procesami autoimmunologicznymi. Nadmierna akumulacja hemosyderyny może wynikać z takich przyczyn, jak anemia hemolityczna, białaczka, marskość wątroby, choroby zakaźne (posocznica, bruceloza, malaria, nawracająca gorączka), konflikt Rh, częste transfuzje krwi oraz zatrucia truciznami hemolitycznymi (sulfonamidy, ołów, chinina itp.).

Etiologia hemosyderozy płuc nie jest do końca zrozumiała. Podejrzewa się, że ma związek z dziedziczną predyspozycją, charakterem immunopatologicznym choroby oraz wrodzonymi zaburzeniami budowy naczyń włosowatych płuc. Wiadomo również, że pacjenci z niewyrównaną chorobą serca, taką jak miażdżyca czy wady serca, są bardziej podatni na rozwój hemosyderozy płuc.

Hemosyderoza skórna może mieć charakter pierwotny (bez wcześniejszych zmian skórnych) lub wtórny (występuje na tle chorób skóry). Choroby endokrynologiczne, jak cukrzyca, oraz choroba naczyniowa, w tym przewlekła niewydolność żylna i nadciśnienie tętnicze, predysponują do rozwoju pierwotnej hemosyderozy skóry. Natomiast zapalenie skóry, egzema, neurodermit, urazy skóry i zakażenia ogniskowe (piodermia) mogą prowadzić do wtórnego gromadzenia się hemosyderyny w warstwach skóry właściwej. Dodatkowo, hipotermia, przepracowanie oraz stosowanie niektórych leków (takich jak paracetamol, NLPZ, ampicylina, leki moczopędne itp.) mogą wywoływać tę chorobę.

Idiopatyczna hemosyderoza płucna jest chorobą charakteryzującą się powtarzającymi się krwotokami w pęcherzykach płucnych, które prowadzą do odkładania się hemosyderyny w miąższu płuc. Ta choroba głównie dotyka dzieci i młodzież. Jej przebieg charakteryzuje się powtarzającymi się krwawieniami płucnymi o różnym nasileniu, niewydolnością oddechową i niedokrwistością hipochromiczną.

W ostrym stadium choroby u pacjentów rozwija się mokry kaszel z krwawą plwociną. Długotrwałe lub obfite krwioplucie prowadzi do ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza, bladości skóry, żółtaczki twardówki oraz dolegliwości związanych z zawrotami głowy i osłabieniem. Postępującej hemosyderozie płucnej może towarzyszyć rozwój rozlanej pneumosklerozy, która objawia się dusznością i sinicą. Okresom zaostrzeń choroby towarzyszą bóle w klatce piersiowej i brzuchu, bóle stawów oraz gorączka. Badanie kliniczne wykazuje stłumienie dźwięku przy perkusji, obecność wilgotnych rzężeń, tachykardię, niedociśnienie tętnicze oraz powiększenie śledziony i wątroby.

W okresach remisji dolegliwości mogą ustępować lub być słabo zauważalne, jednak po każdym kolejnym ataku czas trwania lekkich przerw zazwyczaj się skraca. U pacjentów z przewlekłą hemosyderozą często rozwija się serce płucne, a także występują ciężkie zawały serca, zapalenie płuc oraz nawracająca odma opłucnowa, które mogą doprowadzić do śmierci. Idiopatyczną hemosyderozę płucną można łączyć z krwotocznym zapaleniem naczyń, reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym oraz zapaleniem kłębuszków nerkowych i zespołem Goodpasture'a. Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) jest postacią autoimmunizacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek, nazwaną na cześć amerykańskiego patologa Ernesta Williama Goodpasture'a.

Hemosyderoza skóry to choroba, w której dochodzi do odkładania się pigmentu zawierającego żelazo w skórze właściwej. Klinicznie manifestuje się ona poprzez pojawienie się na skórze krwotocznej wysypki lub plam starczych o średnicy 0,1-3 cm. Świeże zmiany mają ceglastoczerwony kolor, podczas gdy stare nabierają brązowego, ciemnobrązowego lub żółtawego odcienia. Najczęściej zmiany barwnikowe występują na skórze kostek, goleni, dłoni i przedramion; czasami towarzyszy im łagodny świąd. W miejscach zmian skórnych mogą pojawić się wybroczyny, guzki, grudki liszajowate, teleangiektazje oraz blaszki o „rdzawym” zabarwieniu.

Hemosyderoza skóry rozwija się przewlekle (trwa od kilku miesięcy do kilku lat) i częściej występuje u mężczyzn w wieku 30-60 lat. Ogólny stan pacjentów z hemosyderozą skórną jest zazwyczaj zadowalający, a narządy wewnętrzne nie są dotknięte chorobą. Ważne jest odróżnienie tej choroby od nietypowych postaci liszaja płaskiego, mięsaka rzekomego i mięsaka Kaposiego.

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna rozpoznanie

Diagnoza hemosyderoza, żelazica krwiopochodna, odkładanie się żelaza w postaci kompleksu białkowo-żelazowego (hemosyderyny) w tkankach wymaga specjalistycznych badań i może być przeprowadzona przez różnych lekarzy, takich jak dermatolog, pulmonolog, specjalista chorób zakaźnych, hematolog, oraz innych specjalistów.

Podczas badania przedmiotowego lekarz wykonuje również morfologię krwi oraz oznacza stężenie żelaza we krwi i całkowitą zdolność krwi do wiązania żelaza. Istotne dane diagnostyczne można uzyskać dzięki biopsji tkanek, takich jak skóra, wątroba, płuca, a także szpik kostny. Badanie histologiczne pobranych próbek pozwala na wykrycie obecności hemosyderyny. Dodatkowo, testem diagnostycznym, który stosuje się w przypadku podejrzenia hemosyderozy, jest tzw. test desferalny. Polega on na oznaczeniu ilości żelaza w moczu po domięśniowym podaniu 500 mg deferoksaminy. Jeśli zawartość żelaza w moczu przekracza 1 mg, test uznaje się za pozytywny.

W przypadku hemosyderozy płuc dodatkowe badania obrazowe stanowią ważne narzędzia diagnostyczne. Prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia komputerowa, scyntygrafia perfuzyjna płuc oraz badanie mikroskopowe plwociny i spirometria mogą dostarczyć cennych informacji. Wykonanie bronchoskopii z pobraniem wody płuczącej pozwala na wykrycie obecności siderofagów i erytrocytów w płynie popłuczynowym.

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna leczenie

W leczeniu hemosyderozy płucnej lekami pierwszego rzutu stosuje się glikokortykosteroidy, jednak skuteczność tego podejścia jest ograniczona do połowy przypadków. W związku z tym zaproponowano zastosowanie metody skojarzonej terapii lekami immunosupresyjnymi w połączeniu z plazmaferezą. Ponadto, w leczeniu objawowym stosuje się preparaty żelaza, środki hemostatyczne, transfuzje krwi, leki rozszerzające oskrzela oraz inhalacje tlenowe. W niektórych przypadkach remisję choroby można osiągnąć dzięki splenektomii. W przypadku leczenia hemosyderozy skóry, lokalnie stosuje się maści kortykosteroidowe, wykonuje krioterapię oraz podaje kwas askorbinowy, rutynę, preparaty wapnia i angioprotektory. W sytuacjach, gdy objawy skórne są ciężkie, można sięgnąć po terapię PUVA, jednocześnie przepisując deferoksaminę.

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna rokowanie zapobieganie

Idiopatyczna hemosyderoza płucna stanowi poważne wyzwanie diagnostyczne o niepomyślnym rokowaniu. Postępujący charakter tej choroby może prowadzić do inwalidztwa pacjenta oraz rozwoju powikłań zagrażających życiu, takich jak masywny krwotok płucny, niewydolność oddechowa czy nadciśnienie płucne. Natomiast przebieg hemosyderozy skórnej jest zazwyczaj korzystniejszy, jako że stan ten ma tendencję do stopniowego ustępowania i raczej jest postrzegany jako defekt kosmetyczny. Wczesne leczenie chorób skórnych oraz ogólnych schorzeń zakaźnych, naczyniowych, hematologicznych i innych, jak również odpowiednie zapobieganie powikłaniom wynikającym z transfuzji krwi oraz unikanie zatruć lekami i chemikaliami, mogą przyczynić się do skutecznego zapobiegania zaburzeniom w metabolizmie hemosyderyny.

Katalog chorób

Choroby reumatyczne

Hemosyderoza objawy leczenie

Czynniki predysponujące do wystąpienia hemosyderozy to nieprawidłowe odżywianie, nadmierne spożycie alkoholu, choroby takie jak cukrzyca, niektóre nowotwory, przewlekłe stany zapalne oraz niedokrwistość. Jednak najczęstszym powiązanym czynnikiem jest regularne podawanie transfuzji krwi.

Hemosyderoza może być związana z różnymi stanami chorobowymi, co może prowadzić do nadmiernego gromadzenia hemosyderyny i rozwoju tego schorzenia, jednak dokładne zrozumienie jego epidemiologii jest trudne ze względu na wielość postaci tego zaburzenia.

Istnieją również niezależne formy hemosyderozy, takie jak:

Hemosyderoza skóry, która może objawiać się w postaci choroby Schamberga, pierścieniowej plamicy teleangiektatycznej Mayocchi, hemosyderozy starczej, liszaja barwnikowego i plamicowego zapalenia skóry naczynioruchowego, ochrowego zapalenia skóry itp.

Idiopatyczna hemosyderoza płucna, która manifestuje się jako brązowe stwardnienie płuc.

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna objawy

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna rozpoznanie

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna leczenie

Hemosyderoza, żelazica krwiopochodna rokowanie zapobieganie

Zobacz zdjęcia chorób występujących na