Choroba
Hemibalizm to rzadki zespół neurologiczny, który objawia się nagłymi, rozległymi ruchami części bliższych (dosiebnych) kończyn, występującymi tylko po jednej stronie ciała.
Rozwój hiperkinezy związany jest z nieprawidłowym funkcjonowaniem jądra podstawy podwzgórza, zwane również jądrem Lewisa w neurologii. Czynniki etiologiczne, które prowadzą do uszkodzenia tej struktury, to przede wszystkim ostre zaburzenia krążenia mózgowego, takie jak naczyniaki lub malformacje tętniczo-żylne odpowiedzialne za ukrwienie obszaru jądra podwzgórza. Inne przyczyny są znacznie rzadsze.
Wszystkie czynniki etiologiczne hemibalizmu można podzielić na następujące grupy:
Czynniki naczyniowe w tym przypadku choroby występuje na tle udaru niedokrwiennego lub krwotocznego, co prowadzi do niedotlenienia neuronów jądra podwzgórza. Głód tlenu negatywnie wpływa na funkcje komórek nerwowych, co prowadzi do ich śmierci.
Czynniki dysmetaboliczne są związane z rozwojem hiperglikemii, czyli wysokiego poziomu glukozy we krwi, oraz zaburzeniami metabolicznymi w komórkach jądra podwzgórza, co prowadzi do ich dysfunkcji.
Czynniki urazowe powstają w wyniku urazu czaszkowo-mózgowego lub interwencji neurochirurgicznej, które uszkadzają struktury jądra podwzgórza i powodują jego ściskanie przez powstały krwiak pourazowy.
Czynniki guzowe występują, gdy pacjent ma guza wewnątrzczaszkowego, który znajduje się w obszarze jądra podwzgórza i wywiera ucisk lub naciera na ciało Lewisa.
Czynniki zakaźne często są związane z neuroinfekcjami wywołanymi przez HIV, ropniami mózgu lub opryszczkowym zapaleniem mózgu. Te infekcje prowadzą do rozwoju reakcji zapalnej w mózgu, co objawia się obrzękiem, naciekiem i zaburzeniami mikrokrążenia. Mogą one również powodować dysfunkcję jądra Lewisa i rozwój hemibalizmu.
Czynniki zapalne rozwijają się w przypadku występowania kolagenoz, zespołu antyfosfolipidowego lub ogólnoustrojowych zapaleń autoimmunologicznych, które wpływają na funkcje jąder podstawy, w tym jądra podwzgórza.
Hemibalizm objawy
Objawem charakterystycznym tej choroby jest nagłe występowanie silnych, niekontrolowanych ruchów na dużą skalę w kończynach przeciwnej strony ciała w porównaniu do dotkniętego zwoju. Te ruchy mają charakter arytmiczny i są bardziej zauważalne w obszarach blisko tułowia, takich jak ramiona i biodra. Czasami ruchy te mogą mieć także element obrotowy. Pacjenci z tą chorobą często skarżą się na trudności w kontrolowaniu lub redukcji nasilenia nadmiernych ruchów. Wzrost aktywności motorycznej u tych pacjentów może być obserwowany w sytuacjach stresowych. Podczas snu mimowolne ruchy często zanikają. Dodatkowo, w niektórych przypadkach hemibalizm może wiązać się z mimowolnymi skurczami mięśni twarzy, co prowadzi do pojawienia się grymasów, trudności w mowie i połykaniu.
Hemibalizm rozpoznanie
Ze względu na charakterystyczne mimowolne czynności ruchowe występujące w przypadku hemibalizmu, diagnoza jest stosunkowo prosta. Jednak głównym celem jest identyfikacja czynnika powodującego tę chorobę wtórną. Oto lista metod diagnostycznych:
Badanie neurologiczne w trakcie tego badania ocenia się napięcie mięśni, masę ciała, intensywność odruchów oraz ich symetrię, wrażliwość, stan poznawczy i koordynację. Na podstawie wykrytych objawów ogniskowych można wnioskować o lokalizacji zmiany.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego polega na pobraniu próbek płynu mózgowo-rdzeniowego za pomocą nakłucia lędźwiowego. Analiza tej próbki pozwala stwierdzić obecność krwi w przypadku krwotoku, obecność czynników zakaźnych, zmian zapalnych lub komórek nowotworowych.
Tomografia mózgu może obejmować tomografię komputerową, która doskonale obrazuje urazy i krwiaki, lub rezonans magnetyczny, który pozwala wykryć nowotwory, obszary niedokrwienia i procesy zapalne.
Ważne jest odróżnienie hemibalizmu od innych rodzajów hiperkinezy, takich jak pląsawica i atetoza. Atetoza charakteryzuje się powolnymi ruchami, głównie w rękach, podczas gdy pląsawica charakteryzuje się nagłymi i gwałtownymi ruchami. Główne miejsce występowania tych zaburzeń to dystalne części kończyn.
Hemibalizm leczenie
Leczenie hemibalizmu polega na skoncentrowaniu się na odpowiednim leczeniu choroby podstawowej, która jest odpowiedzialna za pojawienie się mimowolnych ruchów. W zależności od przyczyny choroby, stosuje się różne rodzaje leków, takie jak leki naczyniowe, neuroprotekcyjne, przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe oraz immunosupresyjne. Jeśli wykryte zostaną jakiekolwiek formacje wolumetryczne, rozważane jest usunięcie ich za pomocą neurochirurgii. Terapia patogenetyczna hemibalizmu obejmuje przepisanie pacjentowi neuroleptyków, agonistów GABA, przeprowadzenie stereotaktycznego zniszczenia zwojów podstawy oraz elektryczną stymulację jądra brzuszno-bocznego.
Hemibalizm rokowanie zapobieganie
W ocenie rokowania w przypadku hemibalizmu uwzględnia się główną chorobę, wiek pacjenta oraz czas rozpoczęcia odpowiedniego leczenia. Hemibalizm wywołany udarem mózgu, urazem lub infekcją może całkowicie ustąpić przy skutecznym farmakologicznym leczeniu. U niektórych pacjentów pozostaje trwała pozostała hiperkineza, która wymaga ciągłej terapii. Hemibalizm wywołany nowotworem ma najgorsze rokowanie, ponieważ usunięcie guza w sposób radykalny wiąże się z usunięciem tkanki jądra podwzgórza. Nie istnieje specyficzna profilaktyka. Środki zapobiegawcze obejmują odpowiednie leczenie chorób naczyniowo-mózgowych, zakaźnych, autoimmunologicznych, zapobieganie urazom mózgu oraz utrzymanie właściwego poziomu glukozy.
Katalog chorób