Hemangioblastoma, naczyniak krwionośny zarodkowy, naczyniak zarodkowy włośniczkowy, guz Lindaua to rzadki typ guza, który zazwyczaj rozwija się w centralnym układzie nerwowym, w tym mózgu i rdzeniu kręgowym. Jest to guz naczyniowy, co oznacza, że pochodzi z komórek tworzących naczynia krwionośne.
Naczyniaki zarodkowe stanowią około 2% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych i około 10% guzów w tylnym dole czaszki. W guzach śródrdzeniowych rdzenia kręgowego odsetek naczyniaków zarodkowych wynosi od 2 do 3%. Rzadko obserwuje się je w okolicy stożka i korzeni rdzenia kręgowego, końcowym odcinku filamentu oraz nerwów obwodowych. Około jednej czwartej przypadków tej choroby występuje jako objaw choroby Hippla-Lindaua. Warto zauważyć, że niektórzy pacjenci z tymi nowotworami nie przechodzą odpowiednich badań przesiewowych w celu wykrycia choroby Hippla-Lindaua. W związku z tym odsetek naczyniaków zarodkowych związanych z tą chorobą może być większy. Sporadyczne naczyniaki zarodkowe częściej występują u pacjentów w wieku 40-50 lat, podczas gdy te związane z chorobą Hippla-Lindaua pojawiają się w wieku 20-30 lat. Choroba ta dotyka częściej mężczyzn niż kobiety w stosunku 1,3-2:1.
Hemangioblastoma to nowotwór, który może rozwijać się w układzie nerwowym, podobnie jak inne guzy mózgu, takie jak czaszkogardlak, gwiaździak mózgu, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma czy oponiak. Istnieje wiele czynników rakotwórczych, które mogą przyczynić się do powstania naczyniaka krwionośnego. Należą do nich promieniowanie jonizujące, nadmierne nasłonecznienie oraz kontakt z substancjami rakotwórczymi obecnymi w przemyśle, takimi jak azbest, benzen, chlorek winylu, ropa naftowa, smoła węglowa czy fenol formaldehyd. Niektóre wirusy onkogenne, takie jak retrowirusy, adenowirusy czy wirus opryszczki, również mogą odgrywać rolę w rozwoju tego nowotworu. W przypadku naczyniaka zarodkowego, który jest częścią choroby Hippla-Lindaua, przyczyna jest genetyczna i dziedziczna. Związana jest z mutacją w trzecim chromosomie, która prowadzi do zaburzenia syntezy supresora wzrostu guza. Choroba ta dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący.
W neurologii można wyróżnić trzy grupy naczyniaków zarodkowych na podstawie ich budowy makroskopowej: naczyniaki litych, torbielowatych i mieszanych. Naczyniak krwionośny lity (tkanki miękkiej) składa się z komórek nowotworowych, które gromadzą się w jednym węźle otoczonym torebką. Torebka ma miękką teksturę i ciemnowiśniowy kolor. Naczyniaki litych stanowią około 65% wszystkich naczyniaków zarodkowych. Natomiast cystic hemangioblastoma to torbiel o gładkich ścianach. W większości przypadków na ścianie torbieli można zauważyć mały, lity guzek. Około 4-5% przypadków to naczyniaki zarodkowe typu mieszanego, które charakteryzują się obecnością litych węzłów, wewnątrz których znajdują się liczne cysty. Pod względem mikroskopowej struktury (histologicznej) można wyróżnić następujące warianty naczyniaka zarodkowego: młodociany, przejściowy i czysty. Młodociany hemangioblastoma głównie składa się z cienkościennych naczyń włosowatych, które ściśle przylegają do siebie. Przejściowy naczyniak zarodkowy zawiera w przybliżeniu równą proporcję naczyń włosowatych i komórek zrębu. Czysto komórkowy hemangioblastoma wyróżnia się obecnością licznych żółtawych komórek na patologicznie zmienionych naczyniach.