Hamartoma płuc to wrodzony nowotwór o łagodnym guzem, który rozwija się z komórek embrionalnych. Charakteryzuje się przewagą składników chrzęstnych, tłuszczowych i mięśniowych. Jest to jedna z najczęstszych łagodnych zmian obwodowych tkanki płucnej. Często diagnozuje się ją u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat.
Hamartoma płuc, znany również jako guz chrząstki, to łagodna formacja rozwijająca się w płucach podczas rozwoju prenatalnego. Pierwsze szczegółowe opisy kliniczne tej wrodzonej anomalii pochodzą z początku XIX wieku, ale wszystkie zostały sporządzone na podstawie wyników badań sekcyjnych. Dopiero sto lat później, wraz z wprowadzeniem metod diagnostyki obrazowej, takich jak fluoroskopia i radiografia, możliwe stało się rozpoznanie hamartomy za życia pacjenta.
Hamartoma składa się głównie z komórek miąższowych płuc, ale może również zawierać składniki chrzęstne i łączne. W związku z tym wyróżniamy różne typy hamartom (takie jak tłuszczakowaty, włóknisty itp.). Zazwyczaj mają one kształt okrągły, a ich rozmiary wahają się od pięciu do pięćdziesięciu milimetrów lub nawet większych. Chociaż wzrost hamartomy jest zazwyczaj powolny, zdarzają się również przypadki szybszego wzrostu, choć są one rzadkie. Złośliwość (czyli przekształcenie się w nowotwór złośliwy) jest sporadycznym zjawiskiem.
Hamartoma stanowi około 10% wszystkich zarejestrowanych guzów płuc i jest najczęstszym łagodnym guzem płuc.
Dokładna przyczyna rozwoju hamartomy płuc nie jest znana. Przyjmuje się, że proces chorobowy wynika z deformacji tkanki płucnej, spowodowanej zaburzeniami w procesie anageny, co prowadzi do nieprawidłowego tworzenia się struktur oskrzelowo-płucnych podczas embriogenezy. Z mezenchymalnych komórek wywodzą się składniki mięśniowe, chrzęstne i tkanki łączne. Zaangażowanie struktur nabłonkowych występuje wtórnie w wyniku wzrostu komórek.
Wśród czynników ryzyka rozwoju hamartomy należą:
-
Genetyczne predyspozycje.
-
Mutacje podczas rozwoju embrionalnego.
-
Działanie czynników teratogennych, takich jak substancje chemiczne, czynniki fizyczne i promieniowanie jonizujące.
Większość hamartomów płuc ma charakterystyczny wygląd w postaci zaokrąglonego węzła o gęstej lub elastycznej konsystencji, z gładką lub delikatnie nierówną powierzchnią, wyraźnie oddzielonego od miąższu płuc. Średnica guza może się wahać od 0,5 mm do 10-12 cm, z przeciętną wielkością 2-3 cm. Hamartoma płuc może zawierać losowo rozmieszczone wyspy tkanki chrzęstnej, warstwy tłuszczu, tkanki łącznej, włókien mięśni gładkich, elementy naczyniowe, skupiska komórek limfoidalnych, ubytki wyścielone nabłonkiem gruczołowym oraz wtrącenia kostne.