Gastrinoma objawy leczenie

Choroba

Gastrinoma, guz gastrynowy (łac. gastrinoma, ang. gastrinoma) znana również jako zespół Zollingera-Ellisona, jest nowotworem trzustki, który powoduje nadmierną produkcję gastryny - hormonu wytwarzanego przez trzustkę i żołądek. Normalnie, gdy w organizmie obecna jest gastryna, dochodzi do produkcji śluzu i wodorowęglanów, które chronią błonę śluzową żołądka przed agresywnym działaniem kwasu solnego. Ponadto, gastryna opóźnia opróżnianie żołądka, zapewniając trawienie pokarmu przy udziale kwasu solnego oraz stwarzając warunki do dezynfekcji. Hormon ten jest wytwarzany tylko wtedy, gdy pokarm dotrze do żołądka.

W przypadku gastrinomy dochodzi do stałego wydzielania hormonu gastryny, niezależnie od obecności pokarmu w żołądku. W wyniku tego zwiększonej produkcji kwasu solnego. Niestety, ponieważ w żołądku brakuje pokarmu, kwas działający na niechronione jelita i błony śluzowe powoduje powstawanie wrzodów żołądka i dwunastnicy. Te schorzenia są trudne do leczenia, a wynikiem ich obecności często jest przewlekła biegunka.

W rozwoju gastrinomy przypuszcza się, że odgrywa rolę niekorzystna dziedziczność, która manifestuje się jako skłonność do mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN) typu I. MEN typu I charakteryzuje się powstawaniem łagodnych lub złośliwych guzów w kilku gruczołach dokrewnych jednocześnie. Składnikiem MEN typu I są guzy przysadki, guzy z komórek wysp trzustkowych (gastrinoma, insulinoma) oraz przerost przytarczyc. Gastrinoma występuje w strukturze mnogich nowotworów wewnątrzwydzielniczych w 25% przypadków.

Gastrinoma to pojedynczy guz lub formacje wielokrotne o szaro-brązowym lub żółtawo-szarym zabarwieniu, pozbawione przezroczystej torebki. Rozmiar gastrinomy może się wahać od 1-3 mm do 1-3 cm średnicy. Gastrinoma rozwija się z komórek wysepek Langerhansa i wydziela nadmiar hormonu polipeptydowego gastryny. Hipergastrynemia, czyli zwiększone stężenie gastryny we krwi, przyczynia się do wzrostu komórek okładzinowych żołądka oraz pobudza wydzielanie kwasu solnego. To z kolei prowadzi do powstawania wrzodów trawiennych, inaktywacji enzymów soku trzustkowego i zmian w kwasach żółciowych.

Gastrinoma, guz gastrynowy objawy

Charakterystycznym objawem gastrinomy jest ból w nadbrzuszu, który występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ten ból pojawia się po posiłku lub na pusty żołądek. Jest podobny do bólu towarzyszącego zwykłemu wrzodowi dwunastnicy, jednak jest bardziej intensywny, uporczywy i nie ustępuje po podjęciu leczenia przeciwwrzodowego. U około połowy pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona obserwuje się ból w nadbrzuszu.

Kolejnym charakterystycznym objawem jest przewlekła biegunka. Jest ona spowodowana przedostawaniem się dużej ilości kwasu solnego do jelita cienkiego, co prowadzi do spowolnienia ruchliwości jelit i zmniejszenia wchłaniania. W stolcu można zaobserwować obecność dużych ilości tłuszczu i niestrawionych resztek pokarmowych. Ten objaw jest bardziej typowy dla kobiet.

Inne objawy to:

Odbijanie z odczynem kwasowym.
Utrzymująca się zgaga.
Wrzody dwunastnicy i żołądka, które nie goją się i mogą powodować krwawienia.
Zapalenie błony śluzowej przełyku, które może powodować zwężenie przełyku.
Objaw Mendla - bolesność w miejscu wrzodu.
Utrata masy ciała związana z niemożnością przewodu pokarmowego do prawidłowego trawienia pokarmu.

W przypadku występowania złośliwych guzów dwunastnicy możliwy jest również wzrost wielkości wątroby i innych podobnych zmian.

Właściwe leczenie przeciwwrzodowe nie przynosi rezultatów, ponieważ wrzody żołądka i dwunastnicy stale się powtarzają.

Gastrinoma, guz gastrynowy rozpoznanie

Przed postawieniem diagnozy lekarz endokrynolog wykonuje następujące czynności:

Zebranie wywiadu dotyczącego historii życia, chorób pacjenta oraz historii chorób w rodzinie.
Przeprowadzenie dokładnego badania fizykalnego.

W celu potwierdzenia diagnozy stosuje się również badania instrumentalne, takie jak:

Oznaczenie poziomu gastryny: w laboratorium można zidentyfikować stężenie tego hormonu we krwi. W zespole Zollingera-Ellisona stężenie gastryny osiąga wartości 1000 pg/ml, podczas gdy w przypadku zwykłego owrzodzenia wynosi około 100 pg/ml.
Badanie poziomu kwasu solnego w żołądku.
Badanie obecności bakterii Helicobacter pylori u pacjenta.
Badanie jamy brzusznej za pomocą ultrasonografii.
Wykonanie selektywnej angiografii jamy brzusznej.
Test sekretyny.
Konsultacja z gastroenterologiem i chirurgiem.

Najbardziej pomocne badania diagnostyczne to:

Badanie ultrasonograficzne (USG).
Tomografia komputerowa.
Selektywna angiografia jamy brzusznej, w której pobiera się krew z żył trzustkowych w celu dalszej analizy zawartości gastryny.

Gastrinoma, guz gastrynowy leczenie

Radykalnym podejściem do leczenia gastrinoma jest chirurgiczne usunięcie guza, jednak możliwość takiej interwencji występuje tylko u jednej czwartej pacjentów. W zależności od lokalizacji i rozległości nowotworu, w chirurgii jamy brzusznej stosuje się różne rodzaje operacji, takie jak wyłuszczenie gastrinoma, resekcja trzustkowo-dwunastnicza, dystalna resekcja trzustki, subtotalna resekcja trzustki itp. W niektórych przypadkach wykorzystuje się również selektywną embolizację gastrinoma.

Dawniej powszechnie stosowana gastrektomia obecnie jest wykonywana tylko w przypadkach, gdy zachowawcze leczenie rozległego procesu wrzodowego okazuje się nieskuteczne. Różne rodzaje resekcji żołądka mają ograniczone zastosowanie, ponieważ nie zapobiegają dalszemu rozwojowi procesu wrzodziejącego. W przypadku obecności odległych przerzutów do wątroby może być konieczne przeprowadzenie resekcji wątroby. W sytuacji wykrycia mnogich przerzutów gastrinoma w węzłach chłonnych, wątrobie, kościach konieczna może być chemioterapia.

Alternatywnym podejściem do leczenia gastrinoma w przypadku, gdy nie jest możliwa operacja, polega na stosowaniu leków antyproliferacyjnych , wysokich dawek blokerów receptorów H2 oraz inhibitorów pompy protonowej.

Gastrinoma, guz gastrynowy zapobieganie rokowanie

Radykalne usunięcie gastrinoma umożliwia osiągnięcie wysokiego pięcioletniego przeżycia (90%). W przypadku braku operacji wskaźnik ten, z uwzględnieniem powolnego tempa wzrostu guza, wynosi około 60%. Po wykryciu przerzutów wynosi około 20%. Pacjenci z gastrinoma są narażeni na ryzyko śmierci z powodu postępującego nowotworu lub obfitych krwawień z przewodu pokarmowego. W związku z tym pacjenci z gastrinoma powinni być monitorowani przez onkologa, gastroenterologa oraz endokrynologa.

Katalog chorób

Choroby endokrynologiczne

Gastrinoma objawy leczenie

Gastrinoma, guz gastrynowy objawy

Inne objawy to:

Odbijanie z odczynem kwasowym.

Utrzymująca się zgaga.

Wrzody dwunastnicy i żołądka, które nie goją się i mogą powodować krwawienia.

Zapalenie błony śluzowej przełyku, które może powodować zwężenie przełyku.

Objaw Mendla - bolesność w miejscu wrzodu.

Utrata masy ciała związana z niemożnością przewodu pokarmowego do prawidłowego trawienia pokarmu.

W przypadku występowania złośliwych guzów dwunastnicy możliwy jest również wzrost wielkości wątroby i innych podobnych zmian.

Właściwe leczenie przeciwwrzodowe nie przynosi rezultatów, ponieważ wrzody żołądka i dwunastnicy stale się powtarzają.

Gastrinoma, guz gastrynowy rozpoznanie

Przed postawieniem diagnozy lekarz endokrynolog wykonuje następujące czynności:

Zebranie wywiadu dotyczącego historii życia, chorób pacjenta oraz historii chorób w rodzinie.

Przeprowadzenie dokładnego badania fizykalnego.

W celu potwierdzenia diagnozy stosuje się również badania instrumentalne, takie jak:

Oznaczenie poziomu gastryny: w laboratorium można zidentyfikować stężenie tego hormonu we krwi. W zespole Zollingera-Ellisona stężenie gastryny osiąga wartości 1000 pg/ml, podczas gdy w przypadku zwykłego owrzodzenia wynosi około 100 pg/ml.

Badanie poziomu kwasu solnego w żołądku.

Badanie obecności bakterii Helicobacter pylori u pacjenta.

Badanie jamy brzusznej za pomocą ultrasonografii.

Wykonanie selektywnej angiografii jamy brzusznej.

Test sekretyny.

Konsultacja z gastroenterologiem i chirurgiem.

Najbardziej pomocne badania diagnostyczne to:

Badanie ultrasonograficzne (USG).

Tomografia komputerowa.

Selektywna angiografia jamy brzusznej, w której pobiera się krew z żył trzustkowych w celu dalszej analizy zawartości gastryny.

Gastrinoma, guz gastrynowy leczenie

Alternatywnym podejściem do leczenia gastrinoma w przypadku, gdy nie jest możliwa operacja, polega na stosowaniu leków antyproliferacyjnych , wysokich dawek blokerów receptorów H2 oraz inhibitorów pompy protonowej.

Gastrinoma, guz gastrynowy zapobieganie rokowanie

Zobacz zdjęcia chorób występujących na