Eozynofilowe zapalenie powięzi

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana
Choroba

 

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana, diffuse fascitis with eosinophilia jest rzadką chorobą charakteryzującą się stanem zapalnym powięzi. Powięź (łac. fascia) – błona zbudowana z tkanki łącznej włóknistej zbitej, której zadaniem jest zewnętrzna osłona poszczególnych mięśni, grup mięśniowych i całej warstwy. Powięzi utrzymują w jedności całe ciało tworząc sieć otulającą i napinającą poszczególne jego elementy. W nich dochodzi do gromadzenia się leukocytów, w tym eozynofili, co powoduje obrzęk skóry, jej stopniowe pogrubianie i zagęszczanie.

Eozynofilowe zapalenie powięzi ręce i nogi są najczęściej dotknięte chorobą. Zaburzenie najczęściej wykrywane jest u osób w średnim wieku. Specyficzne objawy i nasilenie eozynofilowego zapalenia powięzi mogą się różnić w zależności od osoby. Dokładna przyczyna choroba Shulmana nie jest znana.

Średni wiek zachorowania wynosi od 40 do 50 lat, z niewielką przewagą mężczyzn. 

 Etapy choroby Shulmana:

  • Eozynofilowe zapalenie powięzi etap I: owrzodzenie i obrzęk. Początek choroby jest zwykle ostry, z jednoczesnym zajęciem dotkniętych obszarów i szybkim rozprzestrzenianiem się zmian skórnych. Najczęstszy wariant zajęcia obejmuje obustronne zajęcie kończyn górnych i dolnych (najczęściej łydek i przedramion) symetrycznie, bez zajęcia palców rąk i nóg. Zjawisko Raynauda jest rzadko zgłaszane, ale kapilaroskopia łożyska paznokcia jest zwykle prawidłowa.

  • Eozynofilowe zapalenie powięzi etap II: Początkowym objawom eozynofilowego zapalenia powięzi towarzyszy rozwój silnego stwardnienia skóry i tkanki podskórnej dotkniętych obszarów. Te zmiany histologiczne pojawiają się klinicznie jako „zdrewniała”, twarda tekstura zajętej skóry, z szorstką zmianą przypominającą skórkę pomarańczy. Objaw rowka to zagłębienie spowodowane stwardnieniem skóry właściwej do powięziowych i mięśniowych warstw tkanki wzdłuż przebiegu żył powierzchownych i jest najlepiej widoczne podczas unoszenia kończyny. Zmiany zapalne i zwłóknienia rozciągają się na mięśnie i mogą prowadzić do rozwoju zapalenia mięśni, chociaż poziomy fosfokinazy kreatynowej (CPK) są zwykle prawidłowe.

  • Eozynofilowe zapalenie powięzi etap III: Z powodu zajęcia powięzi zespół cieśni nadgarstka jest wczesnym objawem u wielu pacjentów. W wyniku zaangażowania powięzi mogą wystąpić przykurcze zgięciowe palców i kończyn. Zanik mięśni może być bardzo zauważalny.

 

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana objawy

Eozynofilowe zapalenie powięzi z reguły zespół bólowy postępuje dość szybko po pojawieniu się czynników, które go powodują. Zespół Shulmana pacjent skarży się na ogólne złe samopoczucie, podwyższoną temperaturę ciała do 37-37,5, bóle stawów. Może pojawić się wcześniej nietypowy obrzęk stóp, zagęszczenie w stawie skokowym, na dłoniach i w okolicy przedramion. Obrzęk może być jednostronny lub może być symetryczny. Często obrzęk pojawia się tylko w jednym miejscu, a u wielu pacjentów wyraża się natychmiast we wszystkich dużych stawach. Jeśli skóra jest ściśnięta w miejscu zagęszczenia, wówczas wyraźnie pojawia się na niej „skórka pomarańczowa”. 

 

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana rozpoznanie

Laboratoryjne potwierdzenie choroby Shulmana jest trudne ze względu na jej brak wiedzy. Lekarz w przypadku podejrzenia zespołu Shtulmanna skieruje pacjenta do dermatologa i reumatologa. Bardzo ważne jest wykonanie ogólnego i biochemicznego badania krwi, aby wykluczyć inne rodzaje choroby o podobnym obrazie na początkowym etapie. Z danych laboratoryjnych rzeczywistymi markerami będą wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, wzrost liczby eozynofili, szereg zmian w grupie białek.

MRI wykonuje się regularnie w ramach wstępnej oceny eozynofilowego zapalenia powięzi. Jest to idealna technika obrazowania zarówno do diagnozowania, jak i monitorowania przebiegu tego schorzenia. Przed wstrzyknięciem środka kontrastowego obrazy MRI zwykle wykazują pogrubienie powięzi głębokiej (obwodowej powięzi głębokiej i rzadko powięzi międzymięśniowej). Po wstrzyknięciu środka kontrastowego na bazie gadolinu pojawiają się pogrubione powięzi z wyraźnie zwiększoną intensywnością sygnału. MRI pomaga określić najbardziej dotknięte obszary, w których należy wykonać biopsję.

 

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana leczenie

Najskuteczniejsze leczenie jest możliwe tylko przy wczesnej diagnozie. Proces terapii wymaga dużo czasu i wysiłku. Aby zatrzymać stan zapalny, hormony steroidowe stosuje się w połączeniu z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, a także lekami blokującymi receptory H.

Czasami stosuje się cytostatyki - leki przeciwnowotworowe i środki hamujące reakcje immunologiczne. W ciężkich sytuacjach wymagana jest hemosorpcja - metoda instrumentalnego oczyszczania przepływu krwi. Stosowana jest również ultrafonoforeza - wprowadzanie leków za pomocą wibracji ultradźwiękowych. W chwilach recesji pacjentom proponuje się masaże, ćwiczenia fizjoterapeutyczne, ciepłe kąpiele.

 

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana zapobieganie rokowanie

Nie można mówić o zapobieganiu chorobie Shulmana w związku, ponieważ jej mechanizm rozwoju nie został jeszcze w pełni zbadany. Ogólne zalecenia obejmują: prowadzenie zdrowego stylu życia; unikanie nadmiernej aktywności fizycznej; unikanie silnego stresu.

 

Katalog chorób
Choroby reumatyczne
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI