Czerwienica prawdziwa objawy leczenie

Czerwienica prawdziwa objawy

• Zaczerwienienie twarzy i dłoni

• Swędzenie lub pokrzywka skórna po kontakcie z wodą o dowolnej temperaturze, zwłaszcza po pływaniu lub prysznicu

• Mrowienie w opuszkach palców

• Podwójne widzenie lub ciemne plamy, które pojawiają się i znikają

• Powiększenie śledziony

• Uczucie ucisku pod lewymi żebrami lub pełności krótko po jedzeniu oraz wzdęcia/ból w lewym nadbrzuszu z powodu powiększonej śledziony

• Zakrzepica

• Trudności w oddychaniu, szczególnie w pozycji leżącej

• Bolesny obrzęk jednego stawu, zwykle dużego palca

• Zarumieniona twarz jak oparzenie słoneczne

• Drętwienie, mrowienie, pieczenie lub osłabienie rąk, stóp, ramion lub nóg

• Zaburzenia neurologiczne

• Swędzenie, szczególnie po wzięciu ciepłego prysznica lub kąpieli

• Dna moczanowa lub kamienie nerkowe z powodu podwyższonego poziomu kwasu moczowego

• Bóle głowy

• Zawroty głowy

• Duszność

• Zmęczenie

• Krwiaki i krwawienia, zwiększona skłonność do krwawień z powodu trombocytopatii

U pacjenta wzrasta liczba wszystkich krwinek: leukocytów, płytek krwi, a zwłaszcza erytrocytów. Jako potomkowie chorej komórki macierzystej, wszystkie komórki krwi na ogół normalnie wykonują swoją normalną pracę, ale wzrost hemoglobiny i płytek krwi jest niebezpieczny, ponieważ tworzą się skrzepy krwi, które, podobnie jak zatyczki, mogą blokować (zakrzepicę) małe naczynia. Powoduje to różne komplikacje (zakrzepica), w tym zawały serca, udary.

Z reguły na początkowym etapie chorzy czują się dobrze, a zmiany w badaniu krwi zdarzają się przypadkowo. Objawy choroby pojawiają się później. Z powodu zbyt dużej ilości krwi może wzrosnąć ciśnienie krwi, pojawiają się nudności, złe samopoczucie i bóle głowy. Ze względu na dużą ilość hemoglobiny twarz pacjenta staje się czerwona, a inni zaczynają myśleć, że chory ma problemy z alkoholem. U pacjentów z czerwienicą organizm często swędzi, zwłaszcza po kontakcie z wodą – po prysznicu, kąpieli itp. W późniejszych stadiach może dojść do wzrostu wątroby i śledziony, w której gromadzą się komórki nowotworowe.

Wszystkie komórki krwi powstają w szpiku kostnym z pojedynczej komórki macierzystej krwi. Daje początek limfoidalnym komórkom macierzystym i szpikowym komórkom macierzystym. Limfocyty powstają z limfoidalnej komórki macierzystej, a inne rodzaje leukocytów, płytek krwi i erytrocytów z komórek macierzystych szpiku. Dojrzałe erytrocyty to komórki dwuwklęsłe, które nie mają jądra. Główną funkcją czerwonych krwinek jest przenoszenie tlenu z płuc do tkanek oraz dwutlenku węgla z tkanek do płuc. Ta funkcja jest wykonywana przez hemoglobinę, która zajmuje większość erytrocytów i nadaje tej komórce charakterystyczny czerwony kolor. Poza funkcją oddechową erytrocyty biorą udział w utrzymaniu równowagi kwasowo-zasadowej, a także przenoszą na swojej powierzchni aminokwasy, tłuszcze, białka i toksyny. Erytrocyty istnieją przez 120 dni, a następnie ulegają zniszczeniu w wątrobie i śledzionie.

Erytropoeza (tworzenie erytrocytów) to złożony wieloetapowy proces, którego głównym regulatorem jest białko erytropoetyny. Jest produkowany w nerkach i częściowo w wątrobie, a jego ilość wzrasta wraz ze spadkiem poziomu tlenu we krwi (niedotlenienie). Normalnie podczas niedotlenienia zwiększa się ilość erytropoetyny, która aktywuje tworzenie czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Jednak w przypadku czerwienicy prawdziwej poziom erytropoetyny nie tylko nie wzrasta, ale może nawet zostać obniżony. Wzrost tworzenia czerwonych krwinek jest związany ze wzrostem wrażliwości komórek szpiku kostnego na erytropoetynę. Przyczyny tych zmian nie zostały do ​​końca wyjaśnione, wiadomo jednak, że w czerwienicy prawdziwej występują zaburzenia w genie kinazy Janus-2 JAK2  i genie EpoR, które niosą informacje o liczbie receptorów dla erytropoetyny i ich wrażliwości.

Tak więc, gdy czerwienica powstaje nadmierna liczba czerwonych krwinek, zwiększa się objętość krwi, staje się grubsza. Zaburzony jest przepływ krwi w małych naczyniach. W efekcie wzrasta ciśnienie krwi, dochodzi do częstych krwawień, zwłaszcza krwawiących dziąseł. Z powodu upośledzenia krążenia krwi czubki palców, nos i błony śluzowe przybierają niebieskawo-czerwony odcień. Pogarsza się zaopatrzenie tkanek w tlen, co negatywnie wpływa na pracę całego organizmu. Zmiana lepkości krwi zwiększa prawdopodobieństwo zakrzepicy - zablokowania naczyń krwionośnych przez skrzepy krwi, co prowadzi do zaburzeń narządów i tkanek. Może to objawiać się zawałem serca, udarem. Powiększa się wątroba i śledziona, pojawiają się w nich ogniska hematopoezy.

Wraz z prawdziwą, pierwotną czerwienicą, której przyczyna jest nieznana, izolowana jest czerwienica wtórna, w której wzrost produkcji czerwonych krwinek spowodowany jest zwiększonym poziomem erytropoetyny w odpowiedzi na brak tlenu w tkankach, np. w przewlekłym zapaleniu oskrzeli lub chorobie serca. W tym przypadku czerwienica jest tylko konsekwencją i znika wraz z leczeniem choroby podstawowej.