Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma, CS) to złośliwy guz wywodzący się z tkanki chrzęstnej, który może wykazywać szybki wzrost i osiągać znaczne rozmiary. Stanowi drugi pod względem częstości występowania nowotwór złośliwy układu kostnego, ustępując jedynie kostniakomięsakowi. Chrzęstniakomięsak stanowi około 5-15% wszystkich złośliwych guzów kości i aż 20% mięsaków kości. Może rozwijać się w dowolnej kości, ale najczęściej pojawia się w kościach długich, takich jak kość udowa czy kość ramienna, oraz w kościach płaskich, jak żebra, miednica czy łopatka.
Typowa grupa wiekowa, w której diagnozuje się chrzęstniakomięsaka, to osoby między 40 a 60 rokiem życia, które stanowią 60% przypadków. Niemniej jednak, guz ten może również występować u innych grup wiekowych, włącznie z młodzieżą. W literaturze opisano przypadki rozpoznania tego guza zarówno u 6-letniego dziecka, jak i u osoby w wieku 90 lat. Warto podkreślić, że częściej chorobę tę diagnozuje się u mężczyzn, aż 1,5-2 razy częściej niż u kobiet. Czasami chrzęstniakomięsak jest wykrywana już w zaawansowanym stadium, co negatywnie wpływa na rokowanie i utrudnia leczenie.
Ocena złośliwości chrzęstniakomięsaka opiera się na trzech stopniach:
Stopień 1 - charakteryzuje się guzem o powolnym miejscowo agresywnym wzroście i długim, bezobjawowym przebiegu. Tkanka chrzęstna z chondrocytami o gęstych, małych jądrach dominuje w substancji międzykomórkowej. Choć obecne są komórki wielojądrzaste, występują one w niewielkiej liczbie, a figur mitotycznych brak.
Stopień 2 - jest to guz lokalnie agresywny z dużym potencjałem wznowy miejscowej. Substancja międzykomórkowa w większości jest śluzowata, a macierz chondroidalna słabiej zaznaczona. Komórki mają tendencję do gromadzenia się wzdłuż obrzeży guza. Jądra chondrocytów są większe, występują pojedyncze figury mitotyczne, a także obszary martwicy.
Stopień 3 - to bardzo agresywny, szybko rosnący guz. Substancja międzykomórkowa jest śluzowata, a komórki ułożone są w osobliwe pasma. Macierz chondroidalna jest prawie nieobecna. Komórki są nieregularne lub gwiaździste, z powiększonymi jądrami. Obecne są postacie mitotyczne oraz duże ogniska martwicy.
Stopień złośliwości określa się na podstawie badania histologicznego nowotworu. Wyższy stopień złośliwości wiąże się z większym prawdopodobieństwem wcześniejszego rozprzestrzeniania się przerzutów i nawrotu onkopatologii po chirurgicznym usunięciu nowotworu. Warto zaznaczyć, że w obrębie jednego guza mogą występować różne obszary o zróżnicowanym stopniu złośliwości, dlatego konieczny jest precyzyjny wybór próbek do badania.
Chrzęstniakomięsak jest rodzajem nowotworu, który może wystąpić w kościach różnych części ludzkiego ciała. Najczęściej dotyczy on:
-
Kości miednicy: Staw biodrowy jest często miejscem występowania tego rodzaju nowotworu. Jego obecność objawia się silnym bólem w okolicy miednicy.
-
Kości krzyżowej: Tutaj również można zaobserwować ostry lub tępy, ciągnący ból, który powinien budzić podejrzenia.
-
Kości udowej: Ból, zarówno ostry, jak i długotrwały, może być sygnałem występowania chrzęstniakomięsaka, zwłaszcza przy ruchu.
-
Ramiona: Również są to główne obszary, które mogą być dotknięte tym rodzajem nowotworu.
-
Rzadziej, chrzęstniakomięsak może pojawić się w kręgosłupie lub kończynach.
Rak kości rozpoczyna się najczęściej w kościach szkieletu, ale komórki nowotworowe mogą następnie rozprzestrzenić się na tkanki miękkie.
Chrzęstniakomięsak kości częściej diagnozuje się u osób w wieku 40-80 lat, jednak może także wystąpić u młodszych osób, w tym u nastolatków i dzieci.
Warto zauważyć, że mężczyźni częściej chorują na chrzęstniakomięsaka kości niż kobiety. Stosunek zachorowań u mężczyzn do kobiet wynosi około 2:1.
Wyróżnia się dwa główne rodzaje chrzęstniakomięsaków: pierwotne i wtórne.
Rodzaje chrzęstniakomięsaków ze względu na pochodzenie:
-
Pierwotne: centralne - rosną wewnątrz kości. obwodowe - powstają na zewnętrznej powierzchni kości.
-
Wtórne - guz, któye złośliwiej w wyniku procesów rozwojowych
Choroba Olliego-Maffucciego, znana również, jako chrzęstniakowatość kości, to rodzaj chrzęstniakomięsaka kości, który występuje częściej u osób starszych.
Pierwotne chrzęstniakomięsaki kości stanowią około 90% przypadków, pozostałe 10% to chrzęstniakomięsaki wtórne.
Po zdiagnozowaniu choroby przeprowadza się dodatkowe testy, które określają stopień złośliwości guza oraz liczbę przerzutów, aby dostosować odpowiednie leczenie.