Chrzęstniakomięsak objawy leczenie

Chrzęstniakomięsak
Choroba

 

Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma, CS) to złośliwy guz wywodzący się z tkanki chrzęstnej, który może wykazywać szybki wzrost i osiągać znaczne rozmiary. Stanowi drugi pod względem częstości występowania nowotwór złośliwy układu kostnego, ustępując jedynie kostniakomięsakowi. Chrzęstniakomięsak stanowi około 5-15% wszystkich złośliwych guzów kości i aż 20% mięsaków kości. Może rozwijać się w dowolnej kości, ale najczęściej pojawia się w kościach długich, takich jak kość udowa czy kość ramienna, oraz w kościach płaskich, jak żebra, miednica czy łopatka.

Typowa grupa wiekowa, w której diagnozuje się chrzęstniakomięsaka, to osoby między 40 a 60 rokiem życia, które stanowią 60% przypadków. Niemniej jednak, guz ten może również występować u innych grup wiekowych, włącznie z młodzieżą. W literaturze opisano przypadki rozpoznania tego guza zarówno u 6-letniego dziecka, jak i u osoby w wieku 90 lat. Warto podkreślić, że częściej chorobę tę diagnozuje się u mężczyzn, aż 1,5-2 razy częściej niż u kobiet. Czasami chrzęstniakomięsak jest wykrywana już w zaawansowanym stadium, co negatywnie wpływa na rokowanie i utrudnia leczenie.

Ocena złośliwości chrzęstniakomięsaka opiera się na trzech stopniach:

Stopień 1 - charakteryzuje się guzem o powolnym miejscowo agresywnym wzroście i długim, bezobjawowym przebiegu. Tkanka chrzęstna z chondrocytami o gęstych, małych jądrach dominuje w substancji międzykomórkowej. Choć obecne są komórki wielojądrzaste, występują one w niewielkiej liczbie, a figur mitotycznych brak.

Stopień 2 - jest to guz lokalnie agresywny z dużym potencjałem wznowy miejscowej. Substancja międzykomórkowa w większości jest śluzowata, a macierz chondroidalna słabiej zaznaczona. Komórki mają tendencję do gromadzenia się wzdłuż obrzeży guza. Jądra chondrocytów są większe, występują pojedyncze figury mitotyczne, a także obszary martwicy.

Stopień 3 - to bardzo agresywny, szybko rosnący guz. Substancja międzykomórkowa jest śluzowata, a komórki ułożone są w osobliwe pasma. Macierz chondroidalna jest prawie nieobecna. Komórki są nieregularne lub gwiaździste, z powiększonymi jądrami. Obecne są postacie mitotyczne oraz duże ogniska martwicy.

Stopień złośliwości określa się na podstawie badania histologicznego nowotworu. Wyższy stopień złośliwości wiąże się z większym prawdopodobieństwem wcześniejszego rozprzestrzeniania się przerzutów i nawrotu onkopatologii po chirurgicznym usunięciu nowotworu. Warto zaznaczyć, że w obrębie jednego guza mogą występować różne obszary o zróżnicowanym stopniu złośliwości, dlatego konieczny jest precyzyjny wybór próbek do badania.

Chrzęstniakomięsak jest rodzajem nowotworu, który może wystąpić w kościach różnych części ludzkiego ciała. Najczęściej dotyczy on:

  • Kości miednicy: Staw biodrowy jest często miejscem występowania tego rodzaju nowotworu. Jego obecność objawia się silnym bólem w okolicy miednicy.

  • Kości krzyżowej: Tutaj również można zaobserwować ostry lub tępy, ciągnący ból, który powinien budzić podejrzenia.

  • Kości udowej: Ból, zarówno ostry, jak i długotrwały, może być sygnałem występowania chrzęstniakomięsaka, zwłaszcza przy ruchu.

  • Ramiona: Również są to główne obszary, które mogą być dotknięte tym rodzajem nowotworu.

  • Rzadziej, chrzęstniakomięsak może pojawić się w kręgosłupie lub kończynach.

Rak kości rozpoczyna się najczęściej w kościach szkieletu, ale komórki nowotworowe mogą następnie rozprzestrzenić się na tkanki miękkie.

Chrzęstniakomięsak kości częściej diagnozuje się u osób w wieku 40-80 lat, jednak może także wystąpić u młodszych osób, w tym u nastolatków i dzieci.

Warto zauważyć, że mężczyźni częściej chorują na chrzęstniakomięsaka kości niż kobiety. Stosunek zachorowań u mężczyzn do kobiet wynosi około 2:1.

Wyróżnia się dwa główne rodzaje chrzęstniakomięsaków: pierwotne i wtórne.

Rodzaje chrzęstniakomięsaków ze względu na pochodzenie:

  • Pierwotne: centralne - rosną wewnątrz kości. obwodowe - powstają na zewnętrznej powierzchni kości.

  • Wtórne - guz, któye złośliwiej w wyniku procesów rozwojowych

Choroba Olliego-Maffucciego, znana również, jako chrzęstniakowatość kości, to rodzaj chrzęstniakomięsaka kości, który występuje częściej u osób starszych.

Pierwotne chrzęstniakomięsaki kości stanowią około 90% przypadków, pozostałe 10% to chrzęstniakomięsaki wtórne.

Po zdiagnozowaniu choroby przeprowadza się dodatkowe testy, które określają stopień złośliwości guza oraz liczbę przerzutów, aby dostosować odpowiednie leczenie.

 

Chrzęstniakomięsak objawy

Charakter i tempo pojawiania się objawów chrzęstniakomięsaka zależą od jego typu, stopnia zróżnicowania komórek oraz lokalizacji. Wysoko zróżnicowane nowotwory, zwłaszcza u osób powyżej 30 roku życia, często zaczynają się od długotrwałego dyskomfortu w danym obszarze. Stopniowo przejście do łagodnych bólów, które stopniowo nasilają się, także nocą, i łatwo można je złagodzić za pomocą dostępnych bez recepty środków przeciwbólowych. Jednak odpoczynek zwykle nie powoduje zmniejszenia nasilenia bólu, co pozwala szybko wykluczyć zwyrodnieniowe zmiany, łagodne guzy i inne schorzenia.

Od początku łagodnego dyskomfortu do silnych bólów może minąć kilka lat, co odróżnia wysoko zróżnicowany guz od słabo zróżnicowanego. W przypadku tego drugiego dochodzi do szybkiego wzrostu guza, co wiąże się z postępującym zespołem bólowym. Stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, co zmusza go do szukania pomocy medycznej w ciągu 1-3 miesięcy od pojawienia się pierwszych objawów. Przede wszystkim, dlatego, że ból w nisko złośliwych chrzęstniakomięsakach jest trudniejszy do powstrzymania za pomocą standardowych środków przeciwbólowych.

Chrzęstniakomięsak dowolnego typu może osiągnąć duże rozmiary i zdeformować dotkniętą kość oraz otaczające tkanki. To ryzyko powikłań ze strony narządów wewnętrznych, zwłaszcza płuc i narządów miednicy, występuje w przypadku chrzęstniakomięsaka żeber lub kości miednicy. Jeśli guz znajduje się w kończynie lub kręgosłupie, zazwyczaj można go wyczuć podczas badania palpacyjnego, a później zmiana kształtu kości jest już widoczna gołym okiem. Można również zauważyć:

  • Wzrost temperatury skóry nad miejscem powstawania guza;

  • Poszerzenie żył odpiszczelowych;

  • Złamanie dotkniętej kości (co występuje rzadko).

Objawy chrzęstniakomięsaka:

Jeśli guz tworzy się w pobliżu nasady kości w obszarze jej połączenia z inną kością, mówimy o obecności chrzęstniakomięsaka stawu. Towarzyszy temu ograniczenie ruchomości stawu i wzrost jego rozmiarów. Na przykład chrzęstniakomięsak kości udowej, zlokalizowany w jej dystalnej części, może wpływać na funkcjonowanie stawu kolanowego. W związku z tym jest również nazywany chrzęstniakomięsakiem stawu kolanowego. Podobne zmiany w funkcjonowaniu stawu mogą występować w przypadku guza, który powstał na proksymalnym końcu kości piszczelowej. Często diagnozuje się również chondrosarcoma stawu barkowego, który może ograniczać ruchomość ramienia.

Chrzęstniakomięsak kręgosłupa:

Chrzęstniakomięsak kręgosłupa najczęściej występuje w odcinku piersiowym. W tym przypadku częściej dotknięte są tylne elementy i trzony kręgów, natomiast tylko rzadziej występują zmiany w tylnej części kręgów.

W przypadku guza w tej lokalizacji, oprócz bólu w danym miejscu, można zauważyć obrzęk w projekcji guza, często pojawiają się zaburzenia neurologiczne, takie jak osłabienie mięśni, parestezje (zaburzenia czucia, drętwienie, mrowienie, gęsia skórka), a nawet porażenie.

Chrzęstniakomięsak miednicy:

Wraz z pojawieniem się dużego chrzęstniakomięsaka w kościach miednicy, obok bólu i ograniczonej ruchomości kończyny, mogą wystąpić również zaburzenia neurologiczne. Wynikają one z ucisku guza na narządy i przylegające tkanki, jak również na nerwy i ich sploty.

W przypadku ucisku nerwu kulszowego pojawiają się silne, przeszywające bóle. Ból promieniuje od miejsca występowania guza do pośladka i tylnej części uda.

Gdy chrzęstniakomięsak znajduje się w pobliżu pęcherza moczowego, mogą wystąpić trudności z oddawaniem moczu, co prowadzi do osłabienia strumienia moczu, jego opóźnienia oraz uczucia niepełnego opróżnienia pęcherza, co stwarza warunki do rozwoju zapalenia pęcherza moczowego. W przypadku, gdy guz utworzył się blisko żyły biodrowej, może pojawić się obrzęk jednej z kończyn.

Chrzęstniakomięsak to nowotwór, który często charakteryzuje się występowaniem odległych przerzutów, zwłaszcza w przypadku nisko złośliwych odmian tego typu nowotworu. Proces przerzutów polega na tym, że złośliwe komórki przedostają się z pierwotnego guza do innych narządów za pośrednictwem krwi (droga krwiotwórcza). Najczęściej przerzuty pojawiają się w regionalnych węzłach chłonnych, wątrobie, płucach oraz mózgu. W przypadku chrzęstniakomięsaków okostnej, przerzuty mają pewne charakterystyczne cechy. Wokół pierwotnych guzów tworzy się strefa reaktywna, która pełni rolę oddzielającą nowotwór od otaczających tkanek. W obszarze tej strefy mogą rozwijać się tzw. przerzuty skokowe, czyli ogniska złośliwych komórek, które nie mają bezpośredniego połączenia z głównym guzem. Te przerzuty mogą znajdować się zarówno w obrębie samej strefy reaktywnej, jak i w sąsiedztwie, w zdrowej tkance.

 

Chrzęstniakomięsak rozpoznanie

Rozpoznanie chrzęstniakomięsaka opiera się na różnorodnych metodach diagnostycznych, przeprowadzanych przez chirurga, który podejrzewa obecność procesu onkologicznego. W przypadku podejrzenia nowotworu, przepisuje się podstawowe badanie rentgenowskie, które może wskazywać na obecność guza.

Metody diagnostyczne chrzęstniakomięsaka to m.in.:

  • Badanie rentgenowskie pozwala na zobrazowanie obszarów o nieregularnym kształcie. Dodatkowo, w zależności od lokalizacji zmienionych obszarów, na zdjęciu rentgenowskim można zidentyfikować rodzaj choroby - ośrodkowy lub obwodowy.

  • Tomografia komputerowa za pomocą tej metody uzyskuje się warstwowe obrazy badanego obszaru, które są następnie przetwarzane na komputerze. Wyraźne i wysokiej jakości obrazy pozwalają na jak najdokładniejszą wizualizację lokalizacji guza, określenie jego wielkości oraz zbadanie granic nowotworu złośliwego. Tomografia komputerowa wykorzystuje niewielką dawkę promieniowania, aby zminimalizować narażenie pacjenta.

  • Scyntygrafia ta bardziej precyzyjna metoda niż badania rentgenowskie, pozwala na uwidocznienie nieprawidłowych obszarów tkanki kostnej. Wymaga wprowadzenia do żyły niewielkiej ilości substancji radioaktywnej. Dotknięte kości wchłaniają więcej substancji niż zdrowe tkanki, co umożliwia ich wyraźne zobrazowanie na obrazach.

  • RTG klatki piersiowej procedura ta ma na celu potwierdzenie diagnozy chrzęstniakomięsaka oraz zbadanie płuc w poszukiwaniu ewentualnych przerzutów.

  • Biopsja jest to procedura polegająca na pobraniu fragmentu zmienionej tkanki do dalszych badań histologicznych, które pozwolą na dokładniejszą analizę i potwierdzenie diagnozy.

  •  

Chrzęstniakomięsak leczenie

Chrzęstniakomięsak, ze względu na swoją oporność na chemio- i radioterapię, wymaga zazwyczaj interwencji chirurgicznej, jako głównej metody leczenia. Operacja polega na usunięciu guza wraz z szerokim marginesem zdrowej tkanki. Szczegółowe podejście do zabiegu zależy od lokalizacji guza i może być wykonywane przez różnych specjalistów:

  • Ortopeda, jeśli nowotwór znajduje się w kończynie,

  • Neurochirurg, gdy chrzęstniakomięsak występuje w czaszce lub kręgosłupie,

  • Torakochirurg - specjalista chirurgii klatki piersiowej, w przypadku zajęcia żeber.

Głównym celem leczenia operacyjnego jest całkowite usunięcie chrzęstniakomięsaka. W miarę możliwości, lekarze starają się wykonać operację oszczędzającą kończynę, ale priorytetem jest całkowita eradykacja nowotworu. Niestety, ze względu na rozległość procesu nowotworowego, może to wymagać amputacji kończyny lub innej części ciała, takiej jak żuchwa, jeśli nacieka ono na naczynia lub nerwy.

W przypadku operacji oszczędzającej kończynę usuwany jest jedynie guz nowotworowy wraz z zajętą kością, mięśniami i innymi okolicznymi tkankami zmienionymi przez nowotwór. Po takim zabiegu ubytek kostny uzupełniany jest za pomocą protezy metalowej lub wszczepu kostnego z banku kości. Najczęściej preferowana jest proteza metalowa ze względu na mniejsze ryzyko infekcji i większą wytrzymałość.

W przypadku, gdy operacja oszczędzająca kończynę jest niemożliwa, wykonuje się amputację, a zastępuje odjętą kończynę protezą. W niektórych przypadkach, gdy wycięcie guza z zachowaniem szerokiego marginesu nie jest możliwe, stosuje się częściowe wycięcie guza (wewnątrz zmiany nowotworowej) i pozostałą część poddaje się wypalaniu fenolem lub krioterapii. Skuteczność takiego leczenia jest nadal badana.

Jeśli chrzęstniakomięsak lokalizuje się w miednicy, wymagana jest tzw. hemipelwektomia, która może być:

  • Wewnętrzna: polega na usunięciu połowy miednicy zajętej przez nowotwór z oszczędzeniem kończyny dolnej po danej stronie,

  • Zewnętrzna: polega na usunięciu połowy miednicy zajętej przez nowotwór wraz z amputacją kończyny dolnej po danej stronie.

Standardową radioterapię lub terapię protonową stosuje się wyłącznie u dzieci, w przypadku przerzutów chrzęstniakomięsaka lub gdy guz jest umiejscowiony w miejscu, gdzie nie można przeprowadzić operacji chirurgicznej bez wcześniejszego zmniejszenia jego masy (np. w podstawie czaszki). Ostateczna decyzja dotycząca rozległości zabiegu operacyjnego należy do pacjenta. Lekarz ma obowiązek przedstawić wszystkie za i przeciw danej decyzji, włączając w to szanse na powodzenie zabiegu, potencjalne powikłania, ryzyko nawrotu nowotworu oraz czas potrzebny na powrót do sprawności. Ostateczny wybór leży jednak w gestii pacjenta.

Badania nad nowymi metodami leczenia chondrosarcoma są wciąż prowadzone. Obecne badania skupiają się na ocenie skuteczności nowych chemioterapeutyków oraz leków działających poprzez receptory estrogenowe.

 

Chrzęstniakomięsak rokowanie zapobieganie

Chrzęstniakomięsak to choroba, której rokowanie zależy od stadium, w którym jest diagnozowany oraz od cech morfologicznych guza. Wczesne wykrycie tego nowotworu jest kluczowe dla lepszego wyniku terapeutycznego.

Na pierwszym etapie, gdy choroba jest zdiagnozowana we wczesnym stadium, pięcioletnie wskaźniki przeżycia wynoszą około 90%. To pozytywna perspektywa dla pacjenta, ponieważ leczenie może być bardziej skuteczne, a rokowanie lepsze.

W drugim etapie, gdy choroba zaawansowała nieco bardziej, pięcioletnie wskaźniki przeżycia spadają do około 60-70%. Wciąż istnieje szansa na skuteczne leczenie, ale odsetek powodzenia jest nieco niższy.

Na trzecim etapie, gdy chrzęstniakomięsak jest zaawansowany i rozprzestrzenił się na inne obszary ciała, pięcioletnie wskaźniki przeżycia spadają do około 30%. To najbardziej zaawansowany etap, w którym rokowanie jest najbardziej niepewne, a leczenie może być bardziej wymagające.

Chrzęstniakomięsak nie opracowano środków zapobiegawczych.