Przejdź do treści
Choroba
Choroba Takayasu, zespół Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu, zapalna postać zespołu łuku aorty, choroba bez tętna, Takayasu's arteritis to przewlekła, często nawracająca choroba zapalna aorty i jej głównych gałęzi (głównie tętnicy podobojczykowej i szyjnej), powodująca niedrożność (niedrożność) naczyń krwionośnych. Przejawia się to brakiem tętna w jednej lub obu rękach. Często choroba ta prowadzi do powstania tętniaków (25%) i/lub zwężenia zastawki aortalnej.
Choroba Takayasu to zapalenie dużych tętnic, głównie aorty i jej odgałęzień, które zwykle rozwija się przed 50 rokiem życia.
Przyczyny choroby Takayasu nie zostały jeszcze ustalone. Zespół Takayasu jest uważana za niespecyficzną reakcję na czynnik zewnętrzny lub wewnętrzny (alergen). U podstaw tej reakcji ma leżeć mechanizm autoimmunologiczny, w którym układ odpornościowy omyłkowo atakuje własne tętnice. Wśród możliwych czynników uruchamiających ten mechanizm są infekcje (w szczególności gruźlica), wirusy, leki itp.
U podstaw choroby często leżą objawy chorób takich jak:
-
Choroba reumatoidalna (zapalenie stawów kręgosłupa );
-
Twardzina skóry ;
-
Ziarnica złośliwa (inaczej chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina, Hodgkin's lymphoma (HL), Hodgkin's disease (HD), limfogranulomatoza);
-
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
Wśród czynników ryzyka należy wziąć pod uwagę dziedziczne predyspozycje. U pacjentów z chorobą Takayasu podczas badania wykrywane są antygeny ludzkich leukocytów HLA-B52 i HLA-B39. Ponadto dla pacjentów z HLA-B52 charakterystyczny jest cięższy przebieg choroby.
Choroba Takayasu, zespół Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu objawy
W fazie ostrej choroby Takayasu pacjenci najczęściej obawiają się niespecyficznych objawów ogólnoustrojowego stanu zapalnego. Są to gorączka, nocne poty, złe samopoczucie, utrata masy ciała, bóle stawów i mięśni, umiarkowana anemia. Ale już na tym etapie mogą pojawić się objawy niewydolności naczyniowej, zwłaszcza kończyn górnych - brak tętna. Brak tętna lub zmniejszenie jego wypełnienia i napięcia na jednym z ramion, asymetria ciśnienia skurczowego na tętnicach ramiennych odnotowuje się w 15–20% przypadków. Znacznie częściej, bo w 40% przypadków, chorzy skarżą się na uczucie osłabienia, zmęczenia i bólu mięśni przedramienia i barku, częściej jednostronnego, nasilonego wysiłkiem fizycznym. BT jest rzadko diagnozowana na tym etapie.
Choroba Takayasu faza przewlekła, czyli faza szczegółowego obrazu, rozpoczyna się po 6-8 latach. Dominują objawy uszkodzenia tętnic odchodzących od łuku aorty, co jest spowodowane postępującym stanem zapalnym ścian naczyń i rozwojem zwężeń, zwykle obustronnych. Nawet w obecności tętniaka prawie we wszystkich przypadkach występuje również zwężenie. W miarę postępu zwężenia pojawiają się objawy niedokrwienia poszczególnych narządów. Zapalenie naczyń może również wystąpić bez ogólnoustrojowych reakcji zapalnych, wtedy pojawia się ból w miejscu rzutu zajętego naczynia lub ból podczas jego badania palpacyjnego.
Po stronie zmiany chorobowej zwiększone zmęczenie ramienia podczas wysiłku, jego chłód, uczucie drętwienia i parestezji, stopniowy rozwój zaniku mięśni obręczy barkowej i szyi, osłabienie lub zanik tętna tętniczego, rozwija się spadek ciśnienia krwi, w 70% - na tętnicach szyjnych wspólnych słychać szmer skurczowy. U 7-15% pacjentów występują bóle szyi, zawroty głowy, przejściowe zaburzenia widzenia, duszności i kołatanie serca, a u 15% pacjentów obserwuje się ból przy badaniu palpacyjnym tętnic szyjnych wspólnych (carotidynia).
W tym okresie, w porównaniu z wczesnym stadium choroby, znacznie częściej (50–70%) występują objawy niewydolności naczyniowej kończyn górnych i chromanie przestankowe, uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, mózgu i płuc.
Uszkodzenie narządów wewnętrznych
W stadium przewlekłym objawy pojawiają się niekiedy z powodu uszkodzenia tętnic odchodzących od aorty brzusznej, najczęściej w II i III typie anatomicznym choroby. Może rozwinąć się złośliwe nadciśnienie tętnicze naczyniowo-nerkowe, napady „ropuchy brzusznej” spowodowane uszkodzeniem tętnic krezkowych, niestrawność jelitowa i zespół złego wchłaniania.
Kliniczne objawy uszkodzenia płuc (ból w klatce piersiowej, duszność, nieproduktywny kaszel, rzadko krwioplucie) obserwuje się u mniej niż jednej czwartej pacjentów.
Uszkodzenie tętnic wieńcowych występuje u ¾ pacjentów, w 90% zajęte są ujścia naczyń wieńcowych, a odcinki dystalne są rzadkie. Często opisuje się uszkodzenie aorty wstępującej - zagęszczenie połączone z poszerzeniem i powstawaniem tętniaków. Nadciśnienie tętnicze występuje w 35-50% przypadków i może być spowodowane zajęciem tętnic nerkowych lub rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek, rzadziej - tworzeniem koarktacji aorty lub niedokrwieniem ośrodka naczynioruchowego na tle zapalenia naczyń tętnicy szyjnej. Przewlekła niewydolność serca rozwija się w wyniku nadciśnienia tętniczego, zapalenia wieńcowego i niedomykalności zastawki aortalnej.
Choroba Takayasu, zespół Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu rozpoznanie
Różnorodność obrazu klinicznego choroby Takayasu skłania pacjenta do konsultacji z reumatologiem, neurologiem i chirurgiem naczyniowym. Rozpoznanie nieswoistego zapalenia aorty uważa się za oczywiste w przypadku spełnienia 3 lub więcej z następujących kryteriów: początek choroby w młodym wieku (do 40 lat); rozwój zespołu „ chromania przestankowego ”; osłabienie pulsacji obwodowej; różnica > 10 mmHg Sztuka. podczas pomiaru ciśnienia krwi na różnych tętnicach ramiennych; chorobowe odgłosy w rzucie aorty brzusznej i tętnic podobojczykowych; charakterystyczne zmiany angiograficzne.
Kliniczne badanie krwi w kierunku nieswoistego zapalenia aorty ujawnia umiarkowaną niedokrwistość, wzrost OB i leukocytozę. W biochemicznym badaniu krwi określa się spadek poziomu γ-globulin, albumin, haptoglobiny, seromukoidu, cholesterolu i lipoprotein. W trakcie badań immunologicznych stwierdza się obecność antygenów HLA, wzrost poziomu immunoglobulin.
USG naczyń, selektywna angiografia, aortografia ujawnia częściowe lub całkowite zamknięcie gałęzi naczyniowych aorty o różnej długości i lokalizacji. Dane z reoencefalografii w chorobie Takayasu wskazują na zmniejszenie dopływu krwi do mózgu; z EEG mózgu określa się spadek funkcjonalnej aktywności mózgu. Podczas wykonywania biopsji naczyń krwionośnych we wczesnym stadium nieswoistego zapalenia aorty, uzyskany materiał wykazuje cechy zapalenia ziarniniakowego.
Choroba Takayasu, zespół Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu leczenie
Leczenie zachowawcze niespecyficznego zapalenia aorty, które jest opracowywane indywidualnie dla każdego pacjenta i opiera się na danych z manipulacji diagnostycznych i ciężkości stanu pacjenta.
Do leczenia farmakologicznego choroby Takayasu można zastosować:
-
Glikokortykoidy;
-
Leki cytotoksyczne;
-
Nowoczesne preparaty biologicznie czynne;
-
Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
-
Leki przeciwpłytkowe i antykoagulanty (zapobieganie zakrzepicy);
-
Leki przeciwnadciśnieniowe.
Chirurgia w chorobie Takayasu
W przypadku krytycznego zwężenia głównych tętnic pacjentom pokazano operację w celu przywrócenia dopływu krwi do strefy niedokrwienia (angioplastyka balonowa cewnika, jeśli to możliwe - stentowanie, endarterektomia, obejście).
Choroba Takayasu, zespół Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu rokowanie zapobieganie
Bez specjalnego leczenia ostra postać zespołu Takayasu rozwija się szybko i jest powikłana niewydolnością wieńcową. Ciężkie następstwa choroby Takayasu stanowią zagrożenie dla życia i prowadzą najpierw do kalectwa pacjenta, a następnie śmierci. Udar lub zawał mięśnia sercowego są częstą przyczyną śmierci pacjentów z zapaleniem tętnic Takayasu.
Przewlekła postać choroby charakteryzuje się długotrwałym przebiegiem i korzystniejszym rokowaniem. Stan pacjenta pozostaje zadowalający przez długi czas ze względu na rozwój krążenia obocznego (pomostowego). Jeśli zespół zostanie wykryty we wczesnym stadium i rozpocznie się w porę terapię lekami hamującymi układ odpornościowy, można uniknąć operacji i poprawić rokowanie i jakość życia pacjentów.
Zapobieganie zespołowi Takayasu
Profilaktyka pierwotna ma na celu zapobieganie chorobom. W przypadku zespołu Takayasu nie jest to wykonywane, ponieważ przyczyny rozwoju choroby są nieznane. Pacjentom zaleca się jednak eliminację czynników ryzyka rozwoju chorób sercowo-naczyniowych: hiperlipidemii (podwyższony poziom lipidów i/lub lipoprotein we krwi), nadciśnienia tętniczego i złych nawyków.
Profilaktyka wtórna jest potrzebna do utrzymania remisji, zapobiegania zaostrzeniom choroby i rozwojowi powikłań. Obejmuje:
-
Terminowe leczenie infekcji wirusowych i bakteryjnych.
-
Wzmocnienie odporności.
-
Okresowe przyjmowanie witamin w celu wyeliminowania niedoborów.
-
Codzienna lekka aktywność fizyczna (spacery na świeżym powietrzu, lekkie ćwiczenia), jakość snu, prawidłowe odżywianie. Jest to szczególnie konieczne u pacjentów ze współistniejącymi przewlekłymi chorobami somatycznymi.
Zobacz zdjęcia chorób występujących na