Choroba Stilla

Choroba

Choroba Stilla inna nazwa zespół Stilla to rzadka postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów to choroba tkanki łącznej (tkanki, która zapewnia podporę narządom i spaja inne tkanki) i charakteryzuje się zapaleniem stawów oraz wielu narządów wewnętrznych, gorączką i wysypką. Choroba Stilla rozpoznawana jest zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet, jednak najczęściej choroba rozwija się u dzieci poniżej 16 roku życia.

Etiologia choroby Stilla nie została w pełni ustalona. Ze względu na ostry początek zespołu Stilla infekcja jest uważana za czynnik prowokujący. Jednak podczas badania u pacjentów wykryto różne patogenne mikroorganizmy - wirus różyczki, paragrypy, wirus cytomegalii itp.

Przyjmuje się również, że choroba Stilla jest spowodowana czynnikami genetycznym, a niedobór odporności odgrywa rolę w patogenezie. Oznacza to, że jeśli we krwi zostaną znalezione krążące kompleksy immunologiczne, będziemy już mówić o autoimmunologicznym charakterze choroby Stilla.

Choroba Stilla: powikłania

Najczęściej powikłania choroby Stilla są związane z przewlekłym stanem zapalnym stawów i narządów. Do najpoważniejszych powikłań należą:

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) – przewlekły proces zapalny może prowadzić do destrukcji stawów, najczęściej kolanowych i nadgarstkowych;
Zapalenie mięśnia sercowego – choroba grozi rozwojem zapalenia osierdzia (zapalenie workowatej błony serca) lub mięśnia sercowego (zapalenie mięśniowej części serca);
Gromadzenie się płynu w płucach – proces zapalny może prowadzić do gromadzenia się płynu w płucach i trudności w braniu głębokich oddechów.

Choroba Stilla objawy

Najczęściej choroba Stilla u dorosłych objawia się następującymi objawami:

Ból gardła - jeden z początkowych objawów choroby, któremu może towarzyszyć obrzęk i bolesność węzłów chłonnych szyjnych;
Wzrost temperatury - szczyt temperatury obserwuje się rano i wieczorem;
Pomarańczowo-różowe wysypki - wysypka (najczęściej na skórze kończyn górnych i dolnych, tułowia) pojawia się na tle podwyższonej temperatury i z reguły znika po jej normalizacji;
Ból stawów i obrzęk. Powiązana sztywność, stan zapalny i tkliwość stawów (najczęściej kolan, nadgarstków, kostek, łokci, rzek i ramion) może trwać co najmniej 2 tygodnie;
Ból mięśni - związany z gorączką;
Rozwój hepatosplenomegalii i limfadenopatii - narządy limforetikularne są zajęte u prawie 70% pacjentów z chorobą Stilla. Hepatosplenomegalia to termin, który określa jednoczesne powiększenie wątroby i śledziony. Limfadenopatia to nic innego jak dobrze nam znane powiększone węzły chłonne.

Jeden lub drugi z powyższych objawów nie we wszystkich przypadkach jest oznaką choroby Stilla. Chorobę należy przede wszystkim odróżnić od mononukleozy i chłoniaka.

Wysoka gorączka, wysypka i bóle stawów powinny być powodem do zwrócenia się o pomoc lekarską w celu ustalenia przyczyny tych zaburzeń w organizmie.

Choroba Stilla rozpoznanie

Diagnoza choroby Stilla jest dość trudna ze względu na brak specyficznych objawów. Dlatego obserwacja pacjenta zajmuje trochę czasu. Badania do potwierdzenia choroby Stilla:

Kliniczne badanie krwi. Rezultatem będzie wyraźna leukocytoza i wzrost ESR.
Analiza biochemiczna krwi. Wzrost poziomu białek ostrej fazy - białka C-reaktywnego, ferrytyny, amyloidu A w surowicy. Brak czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych. Testy wątrobowe wskazują na wzrost aktywności enzymów wątrobowych.
Posiew krwi bakterii. Wyniki będą negatywne.
RTG stawów. Na zdjęciu wysięk do jamy stawowej, a czasem osteoporoza tworzących go kości.
Biopsja stawu. Płyn maziowy z objawami aseptycznego zapalenia.
Biopsja węzła chłonnego. Wskazane jest zapalenie węzłów chłonnych w celu wykluczenia zmiany przerzutowej.

Pacjent z płucno-sercowymi objawami choroby wymaga konsultacji z pulmonologiem i kardiologiem z odpowiednim badaniem - EKG, USG serca, RTG płuc itp.

Choroba Stilla leczenie

Podczas zaostrzenia choroby Stilla przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne. W przypadku braku działania NLPZ oraz w przypadku rozwoju objawów sercowo-płucnych, schemat leczenia obejmuje glikokortykosteroidy.

Leczenie chirurgiczne w chorobie Stilla stosuje się, gdy terapia lekowa prowadzona przez ponad sześć miesięcy nie przyniosła pozytywnych rezultatów. Operacja jest wykonywana na początkowych etapach rozwoju choroby Stilla. Polega na resekcji błony maziowej stawu, dzięki czemu zostaje zatrzymany proces zapalny. W ten sposób tkanka chrzęstna jest zachowana, a praca stawu jest stopniowo przywracana.

Choroba Stilla zapobieganie rokowanie

W większości przypadków rokowanie w chorobie Stilla zarówno u dzieci, jak i dorosłych jest korzystne. Trudno jest przewidzieć rozwój choroby Stilla u dorosłych, pomimo prowadzonej terapii. Około 30% pacjentów udaje się całkowicie pozbyć choroby w ciągu 6-9 miesięcy, u pozostałych choroba Stilla może okresowo się pogarszać lub przechodzić w postać przewlekłą wraz z rozwojem ciężkiego zapalenia stawów.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia dorosłych pacjentów wynosi od 90 do 95%. Śmiertelny wynik może być związany z wtórnymi infekcjami, amyloidozą, niewydolnością wątroby, skazami krwotocznymi, niewydolnością serca, gruźlicą płuc i zespołem niewydolności oddechowej.

Pierwotna profilaktyka choroby Stilla nie została opracowana, ponieważ przyczyny rozwoju choroby nie są znane. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie zaostrzeniom i powikłaniom. W tym celu prowadzona jest długotrwała lub stała terapia podtrzymująca, którą lekarz dobiera indywidualnie.

Ponadto pacjenci powinni unikać:

Stresu;
Nadmiernej ekspozycji na słońce (nie podróżować na południe, stosować kremy z filtrem, nosić jak najściślejsze ubrania);
Wizyty w solariach;
Hipotermii.

Katalog chorób

Choroby reumatyczne

Etiologia choroby Stilla nie została w pełni ustalona. Ze względu na ostry początek zespołu Stilla infekcja jest uważana za czynnik prowokujący. Jednak podczas badania u pacjentów wykryto różne patogenne mikroorganizmy - wirus różyczki, paragrypy, wirus cytomegalii itp.

Przyjmuje się również, że choroba Stilla jest spowodowana czynnikami genetycznym, a niedobór odporności odgrywa rolę w patogenezie. Oznacza to, że jeśli we krwi zostaną znalezione krążące kompleksy immunologiczne, będziemy już mówić o autoimmunologicznym charakterze choroby Stilla.

Choroba Stilla: powikłania

Najczęściej powikłania choroby Stilla są związane z przewlekłym stanem zapalnym stawów i narządów. Do najpoważniejszych powikłań należą:

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) – przewlekły proces zapalny może prowadzić do destrukcji stawów, najczęściej kolanowych i nadgarstkowych;

Zapalenie mięśnia sercowego – choroba grozi rozwojem zapalenia osierdzia (zapalenie workowatej błony serca) lub mięśnia sercowego (zapalenie mięśniowej części serca);

Gromadzenie się płynu w płucach – proces zapalny może prowadzić do gromadzenia się płynu w płucach i trudności w braniu głębokich oddechów.

Choroba Stilla objawy

Najczęściej choroba Stilla u dorosłych objawia się następującymi objawami:

Ból gardła - jeden z początkowych objawów choroby, któremu może towarzyszyć obrzęk i bolesność węzłów chłonnych szyjnych;

Wzrost temperatury - szczyt temperatury obserwuje się rano i wieczorem;

Pomarańczowo-różowe wysypki - wysypka (najczęściej na skórze kończyn górnych i dolnych, tułowia) pojawia się na tle podwyższonej temperatury i z reguły znika po jej normalizacji;

Ból stawów i obrzęk. Powiązana sztywność, stan zapalny i tkliwość stawów (najczęściej kolan, nadgarstków, kostek, łokci, rzek i ramion) może trwać co najmniej 2 tygodnie;

Ból mięśni - związany z gorączką;

Jeden lub drugi z powyższych objawów nie we wszystkich przypadkach jest oznaką choroby Stilla. Chorobę należy przede wszystkim odróżnić od mononukleozy i chłoniaka.

Wysoka gorączka, wysypka i bóle stawów powinny być powodem do zwrócenia się o pomoc lekarską w celu ustalenia przyczyny tych zaburzeń w organizmie.

Choroba Stilla rozpoznanie

Diagnoza choroby Stilla jest dość trudna ze względu na brak specyficznych objawów. Dlatego obserwacja pacjenta zajmuje trochę czasu. Badania do potwierdzenia choroby Stilla:

Kliniczne badanie krwi. Rezultatem będzie wyraźna leukocytoza i wzrost ESR.

Analiza biochemiczna krwi. Wzrost poziomu białek ostrej fazy - białka C-reaktywnego, ferrytyny, amyloidu A w surowicy. Brak czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych. Testy wątrobowe wskazują na wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Posiew krwi bakterii. Wyniki będą negatywne.

RTG stawów. Na zdjęciu wysięk do jamy stawowej, a czasem osteoporoza tworzących go kości.

Biopsja stawu. Płyn maziowy z objawami aseptycznego zapalenia.

Biopsja węzła chłonnego. Wskazane jest zapalenie węzłów chłonnych w celu wykluczenia zmiany przerzutowej.

Pacjent z płucno-sercowymi objawami choroby wymaga konsultacji z pulmonologiem i kardiologiem z odpowiednim badaniem - EKG, USG serca, RTG płuc itp.

Choroba Stilla leczenie

Podczas zaostrzenia choroby Stilla przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne. W przypadku braku działania NLPZ oraz w przypadku rozwoju objawów sercowo-płucnych, schemat leczenia obejmuje glikokortykosteroidy.

Choroba Stilla zapobieganie rokowanie

Pięcioletni wskaźnik przeżycia dorosłych pacjentów wynosi od 90 do 95%. Śmiertelny wynik może być związany z wtórnymi infekcjami, amyloidozą, niewydolnością wątroby, skazami krwotocznymi, niewydolnością serca, gruźlicą płuc i zespołem niewydolności oddechowej.

Ponadto pacjenci powinni unikać:

Stresu;

Nadmiernej ekspozycji na słońce (nie podróżować na południe, stosować kremy z filtrem, nosić jak najściślejsze ubrania);

Wizyty w solariach;

Hipotermii.

Zobacz zdjęcia chorób występujących na