Przejdź do treści
Choroba
Choroba Picka, otępienie czołowo-skroniowe jest jedną z odmian otępienia starczego, w której dochodzi do zmian zanikowych, najczęściej w płatach czołowych i skroniowych mózgu. Występuje głównie u osób starszych, powyżej 50 roku życia. Pod względem objawów klinicznych jest podobna do choroby Alzheimera, ale jest mniej powszechna i bardziej złośliwa. Kobiety diagnozowane są dwa razy częściej niż mężczyźni. Średnia długość życia pacjentów z chorobą Picka wynosi do 12 lat.
Według literatury choroba Alzheimera występuje cztery razy częściej niż otępienie Picka. Ze względu na rzadkość i złożoność diagnostyki nie ma zbyt wielu danych na temat tej choroby. Wiadomo na pewno, że mężczyźni chorują rzadziej, a choroba postępuje.
Demencja starcza charakteryzuje się poważnym upośledzeniem umysłowym, chorobami neurologicznymi. Mózg jest dotknięty głównie w strefie czołowo-skroniowej, co powoduje upośledzenie zachowania i mowy.
Często choroba Picka jest diagnozowana na tle zaburzeń psychicznych, ale nie są one uważane za pierwotną przyczynę choroby, chociaż prowokują jej rozwój. Atrofia może być narażona nie tylko na płatki skroniowe i czołowe – czasem wychodzi poza i dotyka podkory. Nie ma stanu zapalnego, zaburzenia naczyniowe są nieobecne lub łagodne.
Choroba neurodegeneracyjna początkowo postępuje powoli, ale już w początkowej fazie obumierają całe grupy komórek nerwowych. Przez 5-7 lat mogą rozprzestrzeniać się na cały mózg, chociaż ogniska obserwuje się głównie w płatach skroniowych i czołowych. Najpierw procesy destrukcyjne wpływają na drugi i trzeci zakręt, nieco później - na pierwszy. Rzadziej może to dotyczyć płatów ciemieniowych.
Manifestacja choroby Picka zaczyna się od przednich czołowych części mózgu, co natychmiast wpływa na zachowanie człowieka i jego cechy osobiste. Później zmianom ulegają płaty skroniowe odpowiedzialne za inteligencję, pamięć i koncentrację. Kora analizatora mowy jest również zniszczona, co natychmiast wpływa na zdolności mowy.
W przeciwieństwie do innych chorób neurodegeneracyjnych w psychiatrii, choroba Picka charakteryzuje się głębokim uszkodzeniem całego płata mózgu, a nie tylko jego części. Najpierw dotyczy to górnych warstw, a następnie proces rozprzestrzenia się w głąb.
Badanie tkanki mózgowej pod mikroskopem wykazało, że u pacjentów dochodzi do „obrzęku” komórek, zmniejsza się grubość istoty szarej, zaciera się przejście od istoty szarej do istoty białej, granice są rozmyte. Inną charakterystyczną cechą jest oddzielenie śródbłonka naczyń mózgowych. Powoduje to zaburzenia krążenia, zastój płynu mózgowo-rdzeniowego, aw efekcie nasilenie procesów neurodegeneracyjnych i atrofię. Ponadto oddzielenie śródbłonka w chorobie Picka stwierdza się zawsze, aw chorobie Alzheimera tylko w 25% przypadków.
Przyczyny choroby Picka
Etiologia choroby Picka nie została dotychczas wyjaśniona. Chociaż zdarzają się „rodzinne” epizody choroby, częściej choroba nie jest przekazywana z rodziców na dzieci, ale diagnozowana jest u rodzeństwa. Jednak całkowicie dziedziczny czynnik został obalony.
Czynniki etiologiczne to:
-
Negatywny wpływ na osobę, w szczególności na mózg, chemikalia;
-
Niewłaściwe dawkowanie i/lub częste stosowanie znieczulenia;
-
Zaburzenia psychiczne.
Nie główny, ale prowokujący czynnik można uznać za brak witamin z grupy B, urazowe uszkodzenie mózgu, zatrucie. Niektórzy eksperci uważają, że czynnikiem prowokującym może być również zaburzenie metabolizmu białka tau, składnika będącego elementem błon komórkowych neuronów.
Komórki mózgowe w tej chorobie ulegają zanikowi i zniszczeniu – tracą funkcjonalność, zmniejszają się lub ulegają całkowitemu zniszczeniu. Niezależnie od kombinacji objawów zawsze towarzyszy mu demencja na tle naruszenia wyższej funkcji kory mózgowej. W takim przypadku nabyta jest demencja.
Zagrożeni chorobą Picka są pacjenci w wieku powyżej 50–55 lat, kobiety, w których rodzinach występują przypadki tego typu otępienia. Urazowe uszkodzenia mózgu do infekcji nie służą jako czynnik prowokujący, ale znacznie przyspieszają i pogarszają przebieg choroby.
Chorobę Picka można rozpoznać także u osób młodszych, w wieku 40–45 lat. Ale w tym wieku postępuje powoli, objawy są łagodne, więc pacjenci rzadko chodzą do lekarza, aw momencie rozpoznania drugi etap jest już wykryty. Debiut najczęściej przebiega niezbyt wyraźnie i może objawiać się zwiększonym lękiem, zaburzeniami kontroli nad swoim działaniem, stanami depresyjnymi, które sami pacjenci zwykle usprawiedliwiają stresem lub innymi podobnymi przyczynami.
Różnica między chorobą Picka a chorobą Alzheimera
Choroby Alzheimera i Picka są podobne, ale są to dwie odrębne formy choroby z własnymi objawami klinicznymi. Częstą chorobą jest demencja. Ale podczas diagnozowania choroby Picka:
-
Pamięć jest częściowo zachowana;
-
Pozostaje skupieniem uwagi;
-
Zmiana cech osobowości jest bardziej wyraźna - brak emocji i zmniejszenie częstotliwości ich manifestacji, apatia, obojętność;
-
Jeśli kora podstawna mózgu jest uszkodzona, znikają koncepcje moralności i moralności - osoba traci poczucie taktu, nie przestrzega ogólnie przyjętych norm zachowania;
-
Jeśli jednocześnie zajęty jest mózg w okolicy czoła i skroni, mowa zmienia się, staje się nieczytelna, pojawia się niezgrabność ruchów.
W przeciwieństwie do choroby Alzheimera, choroba Picka utrudnia poruszanie się w nowym środowisku. Może odejść bardzo blisko domu, ale nie może znaleźć drogi powrotnej. Ponadto charakterystyczna jest dezorientacja w czasie – trudno określić, jaka jest pora dnia.
Ogólnie choroba Alzheimera jest łagodniejsza, objawy nie są tak wyraźne. Wpływa to na jakość życia pacjenta i czas jego trwania. Pacjenci z reguły żyją krócej, ich stan jest cięższy, w związku z postępem choroby szybciej tracą ludzki wygląd.
Choroba Picka, otępienie czołowo-skroniowe objawy
Głównym objawem choroby Picka jest postępująca demencja (demencja) z naruszeniem wszystkich wyższych funkcji mózgu. Cierpi na tym pamięć, myślenie, rozumienie, orientacja w czasie i przestrzeni, osąd, mowa i zdolność uczenia się.
Charakterystyczną cechą choroba Picka jest niejako porażka aktywności umysłowej „od góry do dołu”. Na pierwszy plan wysuwają się wyraźne zmiany osobowości: spadek krytyki, produktywność myślenia i zdolność rozumienia. I dopiero w późniejszych stadiach dołączają się do nich wyraźne upośledzenia pamięci i innych funkcji „roboczych”.
Pierwsze objawy choroby Picka pojawiają się zwykle między 50 a 60 rokiem życia (średnia wieku 54 lata), ale czasami dochodzi do wcześniejszego lub późniejszego początku choroby.
Pierwszy etap choroby Picka
Pierwszą manifestacją zespołu Picka jest zmiana w zachowaniu człowieka. Zaczynają zachowywać się pochopnie, na przykład mogą rzucić pracę lub opuścić dom. Czasami jest dziecinne, nieodpowiednie do wieku zachowanie. Wraz z porażką podstawowych (oczodołowych) obszarów płatów czołowych na pierwszy plan wysuwa się samolubstwo, gwałtowny spadek krytyki i zanik pragnień. Pacjenci z chorobą Picka zaspokajają swoje potrzeby niezależnie od miejsca, czasu i okoliczności otoczenia. Charakteryzuje się mniejszym popędem seksualnym, zaspokajaniem potrzeb fizjologicznych w nieodpowiednim środowisku itp. Zanikowi obszarów prawej półkuli towarzyszy euforia, uszkodzeniu lewej - depresja lub stany poddepresyjne.
W przypadku zaniku wypukłych powierzchni płatów czołowych obserwuje się otępienie emocjonalne, obojętność, bezczynność, bierność i brak spontaniczności. Zmniejsza mowę i myślenie. Zmniejszona aktywność fizyczna.
Wraz z porażką regionów czołowo-skroniowych najpierw rozwija się stereotypowe zachowanie. Stereotypy rozciągają się następnie na mowę i pismo.
Znacznie rzadziej pierwszym objawem choroby Picka jest poczucie odmiennej rzeczywistości lub wyraźnie wyrażona symptomatologia ogniskowa, imitująca zmiany naczyniowe lub nowotworowe. Są też formy z przewagą obojętności, obojętności i spontaniczności. Ze względu na podobieństwo do negatywnych objawów schizofrenii, w niektórych przypadkach pacjenci z takimi objawami są nawet błędnie diagnozowani jako schizofrenicy.
Czasami w początkowej fazie choroby Picka obserwuje się krótkotrwałe zaburzenia psychiczne: epizody splątania, stereotypowe konfabulacje, krótkotrwałe pobudzenie psychoruchowe, urojenia, szczątkowe omamy itp.
Drugi etap choroby Picka
Charakteryzuje się nasileniem objawów ogniskowych w postaci agnozji (zaburzenia percepcji słuchowej, wzrokowej i dotykowej), afazji (zaburzenia mowy), akalkulii (zaburzenia liczenia). Zwykle występuje umiarkowana apraksja (upośledzenie złożonych czynności motorycznych).
Dezintegracja mowy postępuje stopniowo. Początkowo mowa staje się zubożona w znaczenie, aktywnie używane słownictwo maleje i pojawiają się stereotypy mowy. Typowym objawem zespołu Picka jest echolalia. Pacjent powtarza usłyszane słowa, frazy lub dźwięki. W przypadku uszkodzenia płatów czołowych następuje wyraźny spadek aktywności mowy: pacjenci mogą mówić, ale nie robią tego bez zewnętrznego bodźca. Z zanikiem obszarów czołowych i skroniowych zapominają słowa, zrozumienie mowy staje się trudne.
Trzeci etap choroby Picka
Objawy nasilają się. Występuje całkowite otępienie, całkowita afazja, niezdolność do rozpoznania i jakiejkolwiek celowej aktywności. Osłabienie fizyczne, którego ataki obserwowano podczas choroby, staje się bardziej wyraźne. Chociaż prawdziwy paraliż nie rozwija się w chorobie Picka, pacjenci nie mogą samodzielnie chodzić, jeść itp. Następnie rozwija się śpiączka wegetatywna ze spadkiem napięcia mięśniowego.
Nasilenie objawów, a także ich zestaw, zależą od stopnia zaawansowania choroby Picka. Główne objawy choroby:
-
Utrata zasad moralnych. Pacjent może radzić sobie z naturalnymi potrzebami w nieodpowiednich do tego miejscach, nie kontrolować swojego zachowania, wypowiedzi, samolubne cechy charakteru ulegają pogorszeniu, ogólnie zachowanie staje się aspołeczne.
-
Natychmiastowa realizacja instynktów. Dotyczy to również popędu płciowego – przy wzroście libido możliwe są częste, przypadkowe kontakty seksualne, także z nieznajomymi. Znika też możliwość czekania – wszystkie potrzeby fizjologiczne pacjenta muszą być realizowane jak najszybciej. Na przykład może rozwinąć się bulimia - niekontrolowane jedzenie dużych ilości jedzenia nawet po nasyceniu.
-
Zmiana w mowie. Staje się niewyraźny, można prześledzić powtarzające się powtórzenia dowcipów, słów, poszczególnych fraz. Nazywa się to objawem „płyty gramofonowej”.
-
Wahania nastroju. Może wahać się od euforii do całkowitej apatii, a między nimi może upłynąć tylko kilka minut.
-
Demencja. Jego nasilenie zależy od tego, jak rozwijają się procesy zanikowe w mózgu. Ale ogólnie można prześledzić niestabilność emocjonalną, okresy odhamowania i sztywności, utratę pragnień, celów, całkowity brak woli. Być może rozwój depresji, a czasem - połączenie niewłaściwego zachowania z euforią.
Im bardziej postępuje choroba Picka, tym wyraźniejsze stają się objawy:
-
Niezrozumienie mowy innych;
-
Utrata podstawowych umiejętności liczenia, pisania i czytania;
-
Nieodpowiednie postrzeganie tego, co dzieje się wokół;
-
Utrata pamięci;
-
Niezdolność do konsekwentnego i logicznego wykonywania działań;
-
W końcu rozwija się głębokie otępienie, dezorientacja, utrata umiejętności samoopieki.
Jeśli na początku takie naruszenia są epizodyczne, to pod koniec drugiego i trzeciego etapu stają się trwałe, postępując aż do całkowitego zniszczenia intelektu.
Śmierć pacjentów z chorobą Picka jest najczęściej spowodowana połączeniem kilku czynników:
-
Niewydolność mózgowa;
-
Infekcja odleżyn, a następnie posocznica;
-
Zastoinowe zapalenie płuc z powodu ciągłego leżenia w pozycji poziomej;
-
Wstępujące odmiedniczkowe zapalenie nerek itp.
Zmiany dotyczą sfery fizycznej i psychicznej człowieka. U niektórych rozwija się otyłość lub odwrotnie, niedożywienie, inteligencja bardzo cierpi zasób słownictwa stopniowo się zmniejsza, człowiek traci wcześniej zdobytą wiedzę, nawet jeśli przed chorobą był specjalistą w swojej dziedzinie o ponadprzeciętnym poziomie inteligencji.
Choroba Picka, otępienie czołowo-skroniowe rozpoznanie
Diagnoza choroby Picka rozpoczyna się z reguły od ankiety wśród krewnych i przyjaciół, zebrania wywiadu i zbadania pacjenta. Środki diagnostyczne są podzielone na kilka etapów:
-
Różnicowanie choroby z innymi chorobami, na przykład chorobą Alzheimera. Konieczne jest również wykluczenie onkologii, zaburzeń naczyniowych, zespołu schizofrenicznego, procesów nowotworowych w strefie czołowej mózgu.
-
Dodatkowe konsultacje wąskich specjalistów. Na przykład mogą być wymagane konsultacje neurologa, psychiatry.
-
EEG. Zarejestruj spadek sygnatury bioelektrycznej emanującej z przednich obszarów mózgu.
-
REG, USG. Taka diagnostyka pozwala wykluczyć lub potwierdzić zmiany naczyniowe.
-
EchoEG. Pozwala wykryć obecność płynu w mózgu.
-
MRI. Jest niezbędny do wyraźnej wizualizacji zmian zanikowych w tkankach mózgowych.
Badania laboratoryjne z reguły nie są wymagane przez pacjenta. Nie mają one żadnej wartości diagnostycznej. Bardzo rzadko można przepisać biochemiczne badanie krwi.
Choroba Picka, otępienie czołowo-skroniowe leczenie
Niestety, obecnie nie ma skutecznej metody leczenia choroby Picka. Głównym zadaniem lekarza po zdiagnozowaniu tej choroby jest wsparcie organizmu pacjenta i spowolnienie destrukcyjnych procesów w mózgu. W związku z tym leczenie jest wybierane na podstawie etapu choroby i obecności pewnych objawów:
-
Leki przeciwdepresyjne;
-
Inhibitory MFO;
-
Neuroprotektory stymulujące procesy metaboliczne w mózgu i zwiększające aktywność komórek, co umożliwia spowolnienie procesów zanikowych;
-
Czasami potrzebna jest terapia przeciwzapalna;
-
Środki uspokajające stabilizują tło psycho-emocjonalne, zmniejszają agresywność.
Jednym z etapów pomocy pacjentowi jest stała opieka w ostatnich etapach. Kiedy pacjent traci umiejętności samoopieki, nie tylko nie jest w stanie rozwiązać większości zwykłych zadań domowych, ale może również wyrządzić krzywdę sobie lub innym. Rozwiązaniem tego problemu jest profesjonalna opieka pielęgniarska, jeśli bliscy nie mogą być z pacjentem przez całą dobę.
Specyficzna profilaktyka choroby Picka również nie istnieje. Ogólne zalecenia dotyczą prowadzenia zdrowego trybu życia, szybkiego dostępu do lekarza w przypadku podejrzenia chorób mózgu oraz wdrażania działań poprawiających funkcje poznawcze. Szczególną uwagę należy zwrócić na osoby, które mają krewnych z podobną chorobą lub innymi rodzajami demencji.
Choroba Picka, otępienie czołowo-skroniowe zapobieganie rokowanie
Rokowanie w chorobie Picka jest złe. Na czas trwania choroby do śmierci pacjenta ma wpływ wiek, ogólny stan zdrowia oraz adekwatność przepisanej terapii. Wszystkie powyższe metody mają na celu spowolnienie postępu objawów. Jednak ich skuteczność w otępieniu Picka jest znacznie niższa niż w chorobie Alzheimera. Mimo prowadzonej terapii stan głębokiego otępienia występuje średnio po 5-6 latach od początku choroby. Średnia długość życia od początku choroby nie przekracza 10 lat.
Zobacz zdjęcia chorób występujących na