Choroba moyamoya, zespół moyamoya, ang.moyamoya disease to choroba mózgu, która występuje, gdy ściany tętnic szyjnych wewnętrznych, naczyń dostarczających krew do najważniejszych obszarów mózgu, pogrubiają się, zwężają. W rezultacie przepływ krwi do mózgu jest zmniejszony, co zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia udaru. Choroba moya-moya postępująca choroba, w wyniku, której z czasem wszystkie naczynia krwionośne w mózgu zwężają się i całkowicie zamykają.
Organizm próbuje przywrócić przepływ krwi, tworząc sieć nowych maleńkich naczyń krwionośnych, które próbują dostarczać krew do mózgu. Na rezonansie magnetycznym przypominają chmurę dymu, stąd ich nazwa (japońskie „moya-moya” - chmura dymu, mglisty, mętny). Niestety te nowo utworzone naczynia krwionośne są kruche i nieskuteczne w przywracaniu przepływu krwi. Ze względu na swoją kruchość mogą pękać i powodować krwawienie w mózgu.
Choroba moya-moya najczęściej dotyka dzieci, ale może również wystąpić u dorosłych. Choroba moyamoya najczęściej objawy pojawiają się w wieku od 5 do 10 lat u dzieci i między 30 a 50 rokiem życia u dorosłych. Dokładna przyczyna choroby moya-moya nie jest znana. Przyjmuje się, że rozwój choroby moyamoya związany jest z pewnymi zaburzeniami genetycznymi. Ponadto choroba Moyamoya może wystąpić w określonych stanach, takich jak choroby reumatologiczne i hematologiczne, zespół Downa, anemia sierpowata, nerwiakowłókniakowatość typu 1, nadczynność tarczycy i skutki promieniowania mózgu. Choroba moya-moya genetyczna transmisja choroby występuje w około 10% przypadków.
Dlaczego choroba Moyamoya jest niebezpieczna
Zmniejszenie dopływu krwi do mózgu prowadzi do udarów mózgu – śmierci części mózgu, z konsekwencjami w postaci ciężkich i nieodwracalnych zaburzeń ruchu i mowy oraz ogólnego kalectwa. Najniebezpieczniejszym przebiegiem choroby moyamoya jest pęknięcie nowo powstałych naczyń, co prowadzi do wylewu krwi do mózgu z dużym prawdopodobieństwem zgonu. Zwykle dotyczy to obu półkul mózgowych. Jeśli dziecko ma objawy choroby Moyamoya tylko po jednej stronie mózgu, może później rozwinąć się również po drugiej stronie.