Choroba hemolityczna noworodka, erytroblastoza płodowa choroba hemolityczna płodu

Choroba hemolityczna noworodka, erytroblastoza płodowa choroba hemolityczna płodu
Choroba

 

Choroba hemolityczna noworodka, erytroblastoza płodowa choroba hemolityczna płodu, hemolytic disease of the newborn (HDN) to zaburzenie krwi występujące, gdy grupy krwi matki i dziecka są niezgodne. Istnieją dwie główne przyczyny tej choroby: niezgodność grupy Rh i niezgodność grupy ABO. Niezgodność Rh jest częstsza i często określana jako choroba Rh. Występuje ona około trzy razy częściej u dzieci rasy kaukaskiej niż u dzieci afroamerykańskich. Chorobę hemolityczną noworodka można leczyć zarówno w czasie ciąży, jak i po urodzeniu dziecka. Jednak chorobę hemolityczną noworodka można skutecznie zapobiegać. Obecnie prawie wszystkie kobiety o Rh-ujemnej grupie krwi są identyfikowane we wczesnym okresie ciąży poprzez badanie krwi. Jeśli matka ma grupę krwi Rh-ujemną i nie wystąpiła u niej nadwrażliwość, zazwyczaj podaje się jej lek zwanym immunoglobuliną Rh lub RhoGAM. Jest to specjalnie opracowany preparat krwi, który zapobiega reakcji przeciwciał matki o Rh-ujemnej grupie krwi na Rh-dodatnie czerwone krwinki jej dziecka. Zazwyczaj matkom podaje się RhoGAM w około 28. tygodniu ciąży oraz ponownie w ciągu 72 godzin po porodzie.

Grupa krwi i czynnik Rh płodu kształtują się do piętnastego tygodnia ciąży. Już na etapie planowania ciąży można przewidzieć grupę krwi przyszłego dziecka i ocenić ryzyko wystąpienia konfliktów immunologicznych. Podobnie jak w przypadku innych dziedzin genetyki, prawo Mendla ma zastosowanie. Każdy cecha organizmu zależy od zestawu genów odziedziczonych od rodziców - jednego od ojca i jednego od matki. Pewne geny są dominujące, podczas gdy inne są recesywne. Grupa krwi jest określana na podstawie obecności lub braku określonych kompleksów białkowych w erytrocytach rodziców, nazywanych aglutynogenami A i B. Grupa krwi 0 lub I charakteryzuje się brakiem aglutynogenów. Grupa krwi A lub II występuje w przypadku obecności aglutynogenu A. Grupa krwi B lub III występuje w przypadku obecności aglutynogenu B. Grupa krwi AB lub IV zawiera zarówno aglutynogen A, jak i aglutynogen B. Dziecko dziedziczy geny od rodziców, które zawierają informacje o obecności lub braku aglutynogenów, co decyduje o jego grupie krwi.

Czynnik Rh jest dziedziczony w następujący sposób:

  • Jeśli obaj rodzice mają czynnik Rh dodatni (Rh+), dziecko również go będzie miało.

  • Jeśli tylko jeden z rodziców ma czynnik Rh, szansa na dziedziczenie go przez dziecko wynosi 50%.

  • Jeśli obaj rodzice mają czynnik Rh ujemny (Rh-), dziecko również go nie będzie miało.

Czasami czynnik Rh może być dziedziczony przez kilka pokoleń. Przynależność do grupy Rh jest niezależna od grupy krwi i te dwie cechy nie są ze sobą powiązane. Grupa krwi i czynnik Rh pozostają niezmienne przez całe życie.

 

Choroba hemolityczna noworodka erytroblastoza płodowa, choroba hemolityczna płodu objawy

Choroba hemolityczna noworodka, zwana również erytroblastozą płodową, może objawiać się na różne sposoby, zależnie od postaci klinicznej - postaci obrzękowej, żółtaczkowej lub anemicznej. Oto charakterystyczne objawy dla każdej z tych postaci:

Postać obrzękowa:

Gwałtowny wzrost masy ciała płodu, przekraczający normę.

Przerost śledziony, wątroby, gruczołów i serca.

Wyraźna niedokrwistość, czyli niskie stężenie hemoglobiny we krwi.

Ciężki obrzęk podskórnej tkanki tłuszczowej.

Zmiany zapalne serca i płuc, takie jak zapalenie opłucnej czy zapalenie osierdzia.

Obrzęk łożyska matki.

Postać żółtaczkowa:

Wyraźny żółty odcień skóry i błon śluzowych.

Powiększona wątroba i śledziona.

Gwałtowny wzrost poziomu bilirubiny we krwi w pierwszych dniach po urodzeniu.

Pojawienie się letargu, senności, spadku tonu mięśniowego i osłabienia odruchów.

Postać anemiczna:

Obecność niskiego stężenia hemoglobiny we krwi.

Niewielki przerost wątroby i śledziony.

Bladość skóry.

 

Choroba hemolityczna noworodka erytroblastoza płodowa, choroba hemolityczna płodu rozpoznanie

Choroba hemolityczna noworodka, znana również jako erytroblastoza płodowa, to schorzenie związane z niezgodnością krwi między matką a płodem. W celu diagnozy tej choroby istnieją różne metody.

Pierwszym krokiem jest ustalenie grupy krwi i czynnika Rh matki, ojca i płodu po wykryciu ciąży. Położnik-ginekolog przepisuje testy laboratoryjne, które mają na celu wykrycie przeciwciał anty-Rh we krwi matki oraz ocenę miana tych przeciwciał w dynamice.

Specjaliści polecają nieinwazyjne metody diagnozy choroby hemolitycznej płodu, takie jak ultrasonografia łożyska, fitometria (pomiar części i narządów płodu), kardiotokografia (monitorowanie skurczów serca macicy i płodu w celu wykrycia niedotlenienia) oraz dopplerometria (badanie przepływu krwi między macicą, płodem i łożyskiem). Po 15. tygodniu ciąży możliwe jest także ustalenie grupy krwi i czynnika Rh dziecka poprzez pobranie krwi z żyły i przeprowadzenie testu PCR. Wczesne rozpoznanie i monitorowanie choroby hemolitycznej noworodka są kluczowe dla zapewnienia właściwego leczenia i opieki medycznej.

 

Choroba hemolityczna noworodka erytroblastoza płodowa, choroba hemolityczna płodu leczenie

Głównym celem leczenia w przypadku tej choroby jest szybkie usunięcie toksycznych składników hemolizy z krwi dziecka, takich jak bilirubina pośrednia i przeciwciała, oraz poprawa funkcji układów i narządów, które są dotknięte. Wybór metody porodu u kobiet, które były narażone na izoimmunizację, zależy od stanu płodu, wieku ciąży i gotowości kanału rodnego. Jeśli nie ma informacji wskazujących na ciężką postać choroby hemolitycznej płodu, a ciąża jest zaawansowana (powyżej 36 tygodnia) i szyjka macicy jest dojrzała, możliwy jest naturalny poród. Jeśli jednak stan płodu jest ciężki, preferowane jest wykonanie cesarskiego cięcia około 2-3 tygodnie przed terminem porodu.

U noworodków z chorobą hemolityczną płodu należy codziennie monitorować poziomy hemoglobiny, hematokrytu i bilirubiny. W razie potrzeby stosuje się terapię poprawiającą niedokrwistość poprzez podawanie masy erytrocytów oraz terapię detoksykacyjną infuzyjną. Istotnym elementem leczenia choroby hemolitycznej jest fototerapia, która pomaga w rozkładzie bilirubiny pośredniej w skórze dziecka. Fototerapia może być prowadzona w trybie pulsacyjnym lub ciągłym, przy użyciu lamp fluorescencyjnych lub światła niebieskiego. W przypadku ciężkich objawów choroby hemolitycznej płodu zaleca się podawanie pokarmu i przeprowadzenie transfuzji wymiennej. Jeśli konflikt Rh jest przyczyną choroby, w transfuzji wymiennej stosuje się krew o Rh(-). Natomiast w przypadku niezgodności grup krwi ABO, masy erytrocytów grupy 0 (I) są podawane zgodnie z grupą osocza noworodka i pojedynczej grupy. Jeśli rozwija się obrzęk płuc i występuje ciężka niewydolność oddechowa, konieczne może być zastosowanie wentylacji mechanicznej. W przypadku obecności wodobrzusza, paracenteza pod kontrolą ultrasonografii może być konieczna. Zadaniem terapeutycznym w chorobie hemolitycznej płodu jest szybkie usunięcie z krwi dziecka toksycznych czynników hemolizy - bilirubiny pośredniej i przeciwciał, a także zwiększenie funkcji cierpiących układów i narządów. Wybór metody porodu u kobiet po izoimmunizacji zależy od stanu płodu, wieku ciążowego i przygotowania kanału rodnego. W przypadku braku danych dotyczących ciężkiej postaci choroby hemolitycznej płodu, w wieku ciążowym powyżej 36 tygodni, dojrzałości szyjki macicy, możliwy jest naturalny poród. W ciężkim stanie płodu preferowane jest cięcie cesarskie na 2-3 tygodnie przed spodziewanym terminem.

U noworodków z chorobą hemolityczną płodu codziennie monitoruje się Hb, Ht i bilirubinę. W razie potrzeby przeprowadza się korektę niedokrwistości masą erytrocytów, terapię detoksykacyjną infuzyjną. Ważnym elementem leczenia choroby hemolitycznej płodu jest fototerapia, która przyczynia się do destrukcji bilirubiny pośredniej w skórze dziecka. Terapia światłem prowadzona jest w trybie pulsacyjnym lub ciągłym przy użyciu lamp fluorescencyjnych lub światła niebieskiego. W przypadku cięższych objawów choroby hemolitycznej płodu wskazana jest kroplówka do żołądkowa i transfuzja wymienna. W przypadku choroby hemolitycznej płodu spowodowanej konfliktem Rh, do transfuzji wymiennej stosuje się krew jednej grupy Rh (-). W przypadku niezgodności według ABO masa erytrocytów grupy 0 (I) jest przetaczana zgodnie z przynależnością Rh osocza noworodka i pojedynczej grupy. Rozwój obrzęku płuc i ciężkiej niewydolności oddechowej wymaga wentylacji mechanicznej ; obecność wodobrzusza dyktuje konieczność wykonania paracentezy pod kontrolą USG.

 

Choroba hemolityczna noworodka erytroblastoza płodowa, choroba hemolityczna płodu rokowanie zapobieganie

Najważniejszym sposobem zapobiegania chorobie hemolitycznej płodu jest staranna transfuzja krwi, biorąc pod uwagę grupę Rh. Kobiety o ujemnym czynniku Rh nie powinny kategorycznie rozważać przerwania ciąży, zwłaszcza jeśli jest to ich pierwsza ciąża. Jednak istnieje metoda specyficznej profilaktyki konfliktu Rh u kobiet o ujemnym czynniku Rh, która polega na podaniu immunoglobuliny  antygeny układu „Rh" (Rhesus) człowieka. Ta procedura jest zalecana po poronieniu, porodzie dziecka z czynnikiem Rh dodatnim, ciąży pozamacicznej oraz po inwazyjnych badaniach prenatalnych, takich jak kosmówka biopsja, amniopunkcja i kordocenteza.