Choroba Haffa objawy leczenie

Choroba Haffa, zespół Haffa
Choroba

 

Choroba Haffa, Haff disease, choroba Zalewu Wiślanego choroba charakteryzuje się nagłym początkiem rabdomiolizy (szybki rozpad mięśni szkieletowych) po spożyciu niektórych rodzajów ryb i skorupiaków. Pierwszy raz została zidentyfikowana w 1924 roku w rejonie zatoki Haff na terenie dzisiejszej Rosji, stąd pochodzi jej nazwa. Istotą rabdomiolizy jest uszkodzenie i rozpad komórek mięśni szkieletowych człowieka zwanych miocytami. W wyniku tego procesu dochodzi do przemieszczenia się ich zawartości do krwi, co prowadzi do rozwoju objawów choroby. Z miocytów uwalniają się m.in.: mioglobina, kwas mlekowy, potas i kreatyna. Etiologia choroby Haffa, choć nie jest do końca ustalona, jest prawdopodobnie związana z toksynami. Spekulacje wskazują na możliwość, że alkaloidy sporyszu pochodzące z nasion trzciny cukrowej, zanieczyszczenia przemysłowe, skrzyp rzeczny mogą być czynnikami przyczynowymi. Najbardziej wiarygodnym wyjaśnieniem jest jednak toksyczne działanie sinic, których toksyny mogą gromadzić się w tkankach i narządach ryb. Te substancje mogą powodować objawy choroby Haffa, a w niektórych przypadkach nawet śmierć. Zarażenie człowieka zazwyczaj następuje poprzez spożywanie zakażonych produktów.

Czynniki ryzyka choroby Haffa obejmują wirusowe zapalenie wątroby typu C, cukrzycę, chorobę niedokrwienną serca, niedobór witamin z grupy B oraz konsumpcję dużych ilości ryb. Zwiększone ryzyko występuje również w sezonach z wysokim poziomem wody w zbiornikach, które nastąpiły po okresie suszy, oraz w przypadku pogorszenia parametrów środowiskowych zbiornika, takich jak masowy rozwój sinic. Wprowadzanie ścieków do zbiornika również może zwiększyć ryzyko. Dodatkowo, spożywanie tłuszczu z ryb lub ich wnętrzności, celowo lub przypadkowo, jest szczególnie ryzykowne. Mechanizm powstawania choroby Haffa nie został jeszcze w pełni zrozumiany. Wiadomo jednak, że toksyna wpływa na równowagę elektrolitową miofibryli mięśni szkieletowych, co prowadzi do rabdomiolizy, gromadzenia się kwasu mlekowego i uwalniania mioglobiny. Białka mięśniowe przechodzą przez kanaliki nerkowe, powodując blokadę wstępującego ramienia pętli Henlego. Pętla Henlego, pętla nefronu (łac. ansa nephroni) – część kanalika nerkowego znajdująca się między częścią krętą kanalika proksymalnego a częścią krętą kanalika dystalnego, wyścielona nabłonkiem jednowarstwowym płaskim. Odpowiada za zagęszczanie moczu. Mechanizm ten jest nazywany wzmacniaczem przeciwprądowym. W efekcie, w dystalnym nefronie, produkty przemiany materii niszczą nabłonek, co prowadzi do ostrej martwicy kanalików nerkowych. Ponadto, procesy chorobowe zachodzą również w zwojach rdzeniowych, rogach bocznych rdzenia kręgowego i mięśniach poprzecznie prążkowanych. Obserwuje się charakterystyczne zmiany chorobowe w ośrodkowym układzie nerwowym, takie jak obrzęk mózgu i jego błon, liczne punktowe wylewy krwi oraz zwyrodnienia w cytoplazmie komórek nerwowych. Wpływ choroby obejmuje również narządy miąższowe.

 

Choroba Haffa, zespół Haffa objawy

Objawy choroby Haffa pojawiają się po kilku godzinach lub nawet dniach od spożycia skażonej ryby. Choroba manifestuje się nagle, podczas lub 2-4 godziny po wysiłku fizycznym lub spożyciu alkoholu. Pierwsze objawy to rozległe bóle mięśni w różnych częściach ciała, takie jak okolica lędźwiowa, kończyny czy klatka piersiowa. Intensywność bólu może się różnić od lekkiego dyskomfortu do całkowitego unieruchomienia. Szczególnie niebezpieczne jest uszkodzenie mięśni międzyżebrowych i mięśni obręczy barkowej, które może prowadzić do wystąpienia objawów niewydolności oddechowej, takich jak duszność i sinica skóry. Jeśli nie zostaną podjęte odpowiednie interwencje, może to prowadzić do śmierci. Inne objawy choroby Haffa obejmują zmniejszoną ilość oddawanego moczu, zmianę barwy moczu z ceglastej na czarną, gorączkę o niewielkim stopniu (poniżej 38°C), biegunkę, nudności i wymioty. Często dochodzi również do umiarkowanego wzrostu ciśnienia krwi.

Atak choroby Haffa trwa zazwyczaj od 3 do 4 dni. W okresie między napadowym temperatura ciała normalizuje się, bolesność mięśni stopniowo zmniejsza się, a kolor moczu powraca do normy, co wiąże się z poprawą ogólnego stanu zdrowia. Kolejny atak choroby Haffa może wystąpić w przypadku wystawienia organizmu na hipotermię, ciężką pracę fizyczną lub spożycie alkoholu. W ciężkich przypadkach diureza (produkcja moczu) nie powraca między atakami.

 

Choroba Haffa, zespół Haffa rozpoznanie

Diagnoza choroby Haffa jest ustalana przez specjalistę chorób zakaźnych. Często wymagana jest konsultacja neurologa, a w zależności od sytuacji, inne specjalizacje medyczne mogą być zaangażowane. Ważnym krokiem jest dokładne zebranie wywiadu epidemiologicznego, uwzględniającego informacje dotyczące miejsca zamieszkania, pracy i diety. Główne objawy kliniczne, laboratoryjne i instrumentalne charakterystyczne dla choroby Haffa to:

Badanie fizyczne podczas badania palpacyjnego można zauważyć hipertoniczność mięśni, silny ból i obrzęk mięśni, a także często wymuszoną postawę i ewentualnie duszność. Można zaobserwować powiększenie wątroby, poszerzenie granic serca, zaburzenia rytmu oraz skurcze dodatkowe przy osłuchiwaniu. W niektórych przypadkach mogą wystąpić objawy ostrego brzucha. Istotne jest również ocenienie koloru i ilości moczu oraz codzienna diureza.

Badania laboratoryjne charakterystyczne zmiany w badaniach krwi to leukocytoza, neutrofilia, przesunięcie formuły krwi w lewo, obecność aneozynofili oraz przyspieszenie OB. W badaniach biochemicznych obserwuje się wielokrotne zwiększenie stężenia AST, ALT, potasu, kreatyniny, mioglobiny, dehydrogenazy mleczanowej i fosfokinazy kreatynowej. Analiza moczu wykazuje obecność krwi, białka, leukocytów oraz ziarnistych i szklistych cylindrów.

Identyfikacja czynników zakaźnych toksyna może zostać wykryta za pomocą testu biologicznego na ssakach, takich jak myszy i koty. W celu wykluczenia innych chorób, takich jak tężec, leptospiroza czy wścieklizna, zaleca się przeprowadzenie odpowiednich testów biologicznych, aglutynacji lub PCR krwi, a w niektórych przypadkach również badania PCR rozmazów lub odcisków rogówki, śliny lub płynu mózgowo-rdzeniowego.

Metody instrumentalne wykonuje się badanie rentgenowskie klatki piersiowej, a w niektórych przypadkach również tomografię komputerową (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) kręgosłupa, jamy brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej. Istotne jest również ultrasonograficzne obrazowanie nerek i wątroby, a także elektromiografia. EKG może ujawnić zaburzenia przewodzenia w mięśniu sercowym, które często występują w przypadku choroby Haffa.

Diagnoza różnicowa choroby Haffa obejmuje wykluczenie innych chorób, takich jak leptospiroza (objawy żółtaczki, krwotoczne, ból mięśni łydek), wścieklizna (kontakt z zwierzęciem, historia urazu), gorączka krwotoczna z zespołem nerkowym (charakterystyczne wysypki, okresowe skąpomocz i wielomocz, zaburzenia widzenia). W przypadku urazów, poronień, porodów poza placówkami medycznymi, stanów skurczowych szczęki, sardonicznego uśmiechu, konieczne jest wykluczenie tężca. Zapalenie mięśni nie towarzyszy zaburzeniom oddawania moczu, a osteochondroza powoduje zmniejszoną wrażliwość na poziomie zmian. Zawał mięśnia sercowego charakteryzuje się promieniującym bólem, głównie za mostkiem, natomiast kamica moczowa objawia się kolką nerkową, okresowym krwiomoczem i wydalaniem kamieni podczas oddawania moczu.

 

Choroba Haffa, zespół Haffa leczenie

Leczenie choroby Haffa polega na hospitalizacji pacjentów. Przez cały okres choroby zaleca się odpoczynek w łóżku, zwłaszcza podczas napadów. Należy unikać nadmiernego wysiłku fizycznego i hipotermii. Na oddziale utrzymuje się komfortową temperaturę i wilgotność, a odzież jest dostosowana do pory roku. Pacjenci z uszkodzeniem mięśni obręczy barkowej lub międzyżebrowych są kierowani na oddziały intensywnej terapii. W leczeniu zalecana jest dieta bogata w witaminy z grupy B (szczególnie B1), C, E, jednocześnie czasowo wyklucza się pokarmy zawierające potas. Dieta powinna być również ograniczona w białku podczas okresu oligoanurii. Należy unikać pikantnych, tłustych, marynowanych, wędzonych, słonych, kawowych i alkoholowych potraw. Podaż płynów jest kontrolowana, a ilość spożywanej wody i roztworów nawadniających jest dostosowywana do pojemności filtracyjnej nerek w zależności od nasilenia trudności w oddawaniu moczu.

Terapia zachowawcza rozpoczyna się już w pierwszych godzinach choroby w celu zatrzymania wchłaniania toksyny z przewodu pokarmowego i minimalizacji jej wpływu na organizm. Nie ustalono standardowego leczenia choroby Haffa. Ważne jest zapewnienie środków detoksykacji, w tym metod pozaustrojowej detoksykacji, takich jak plazmafereza, hemosorpcja, hemodializa, hemo- i ultrafiltracja. Obecnie stosuje się następujące metody leczenia:

Leczenie etiotropowe ponieważ rola konkretnej toksyny nie została udowodniona, nieznane jest antidotum. Możliwe jest częściowe usunięcie czynnika chorobotwórczego z organizmu w pierwszych godzinach choroby poprzez płukanie żołądka, wlew z syfonu, doustne przyjmowanie enterosorbentów (takich jak węgiel aktywowany, smektyt) oraz spożywanie obfitej ilości ciepłych płynów.

Leczenie patogenetyczne konieczne jest podawanie dożylnie roztworów chlorku sodu, reopoliglukiny zawierającej bursztynian i glukozę w celu detoksykacji. Stosuje się również diuretyki. Korekcję równowagi kwasowo-zasadowej przeprowadza się za pomocą wodorowęglanu sodu. W celu zmniejszenia zaburzeń krzepliwości zaleca się stosowanie heparyny, leków przeciwpłytkowych oraz pentoksyfiliny.

Leczenie objawowe stosuje się leki przeciwbólowe o działaniu opioidowym, leki przeciwhistaminowe, przeciwdrgawkowe, poprawiające mikrokrążenie oraz witaminy z grupy B, C, E. W niektórych przypadkach mogą być również stosowane leki przeciwbakteryjne, zwłaszcza w obecności dodatkowej infekcji bakteryjnej.

W ciężkim przebiegu choroby Haffa towarzyszą niedokrwienie narządu, przekrwienie żylne oraz utrata osocza, która może sięgać nawet jednej trzeciej objętości krwi krążącej u człowieka. W celu poprawy przeżycia zaleca się leczenie seansami hiperbarycznej terapii tlenowej, transfuzję świeżo mrożonego osocza oraz w przypadku nasilenia objawów niedokrwistości i zaburzeń krzepnięcia odpowiednio podanie masy erytrocytów i płytek krwi.

W przypadku wystąpienia masywnej rabdomiolizy, która może prowadzić do martwiczych zmian w komórkach mięśni szkieletowych (często w kończynach dolnych lub górnych), konieczne może być leczenie chirurgiczne. Polega ono na przeprowadzeniu fasciotomii, która ma na celu usunięcie silnego ucisku na tkanki przy zachowaniu żywotności mięśni, pomimo upośledzonego miejscowego ukrwienia i intensywnego obrzęku podpowięziowego. Operacja obejmuje rewizję i wycięcie martwych obszarów mięśniowych. Jeśli nie ma infekcji, rana zostaje zszyta w ciągu 3-4 dni po ustąpieniu obrzęku i poprawie stanu pacjenta. W przypadku niekontrolowanego niedokrwienia, które nie reaguje na konwencjonalne leczenie farmakologiczne, jedyną opcją może być amputacja kończyny, choć jest to rzadko stosowane. Innym podejściem może być usunięcie martwej tkanki wraz z rekonstrukcją żywotnych mięśni. Ocenę żywotności tkanek można dokonać tylko podczas operacji: zdrowy mięsień ma normalny kolor, jest zdolny do krwawienia i skurczania się.

 

Choroba Haffa, zespół Haffa zapobieganie rokowanie

Rokowanie leczenie dla osób dotkniętych chorobą Haffa jest zazwyczaj korzystne, jeśli objawy zostaną szybko zidentyfikowane i odpowiednio leczone. Śmiertelność w tej chorobie nie przekracza 5%. Większość przypadków choroby trwa zwykle od 1 do 7 dni, a w cięższych przypadkach powrót do pełnego zdrowia może trwać około 6-8 tygodni. Po ustąpieniu objawów klinicznych pacjenci są monitorowani przez 6 miesięcy przez nefrologa, neurologa lub, rzadziej, gastroenterologa.

Nie opracowano specyficznej profilaktyki w postaci szczepionki. W przypadku zapobiegania chorobie Haffa stosuje się środki niespecyficzne, takie jak zakaz połowu i spożywania ryb zanieczyszczonych toksynami przez cały okres kwitnienia zbiorników, w których wystąpiły przypadki tej choroby. W tym okresie zaleca się unikanie spożywania takich ryb jak sandacz, szczupak, okoń, łosoś, karp i miętus oraz preferowanie bezpiecznych produktów rybnych o niskiej zawartości tłuszczu. Ważne jest również unikanie spożywania ryb przechowywanych przez dłuższy okres, przekraczający sześć miesięcy.

Najczęstszymi powikłaniami choroby Haffa są ostra niewydolność nerek, która może prowadzić do śpiączki mocznicowej, oraz zaburzenia rytmu i przewodzenia serca, takie jak bradykardia, skurcze dodatkowe i tachyarytmie. W trakcie ataku często występuje również ostre niewydolność serca i oddychania. Może dojść do toksycznego zapalenia wątroby, objawów nadkrzepliwości, obrzęku mózgu oraz rzadziej do wystąpienia ostrego wrzodu żołądka. Jeśli mięśnie oddechowe są uszkodzone, może rozwinąć się zapalenie płuc, zarówno hipostatyczne, jak i czasami aspiracyjne. Leczenie skąpomoczu poprzez nadmierne przyjmowanie płynów może prowadzić do obrzęku płuc. U niewielkiego odsetka pacjentów może wystąpić stwardnienie nerek, przewlekła niewydolność nerek oraz nadciśnienie nerkowe. W przypadku wtórnej infekcji rozwija się przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.

 

Katalog chorób