Choroba Creutzfeldta-Jacoba objawy leczenie

Choroba Creutzfeldta-Jacoba, gąbczaste zwyrodnienie mózgu
Choroba

 

Choroba Creutzfeldta-Jacoba, gąbczaste zwyrodnienie mózgu to szybko postępująca, śmiertelna choroba neurodegeneracyjna, której kluczowym elementem patogenetycznym jest śmierć neuronów indukowana przez białka prionowe. Priony określić można, jako “białkowe czynniki zakaźne”. Wywołują one szereg śmiertelnych chorób określanych wspólnie, jako przenośne encefalopatie gąbczaste (ang. transmissible spongiform encephalopathies, TSE). Choroba prowadzi do szybko postępującej demencji i śmierci, zwykle w ciągu roku od jej wystąpienia. Zdecydowana większość jest sporadyczna, ale czasami występują formy rodzinne i nabyte.

 

Objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba

Charakter objawów choroby Creutzfeldta-Jakoba może się różnić w zależności od rodzaju choroby. 

Początkowe objawy neurologiczne

Początkowe objawy neurologiczne sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba mogą obejmować:

  • Trudności w chodzeniu z powodu problemów z równowagą i koordynacją;

  • Bełkotliwa wymowa;

  • Drętwienie lub „mrowienie” w różnych częściach ciała;

  • Zawroty głowy;

  • Problemy ze wzrokiem, takie jak podwójne widzenie i halucynacje.

Początkowe objawy psychologiczne

Początkowe objawy psychologiczne wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba mogą obejmować:

  • Ciężka depresja;

  • Silne uczucie rozpaczy;

  • Wycofanie się z rodziny, przyjaciół i świata zewnętrznego;

  • Lękliwość:

  • Drażliwość;

  • Problemy ze snem (bezsenność).

Rozszerzone objawy neurologiczne

Rozszerzone objawy neurologiczne wszystkich postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba mogą obejmować:

  • Utrata koordynacji fizycznej, która może wpływać na szeroki zakres funkcji, takich jak chodzenie, mowa i równowaga (ataksja);

  • Skurcze i skurcze mięśni;

  • Utrata kontroli nad pęcherzem i jelitami;

  • Ślepota;

  • Trudności w połykaniu (dysfagia);

  • Utrata mowy;

  • Utrata dobrowolnego ruchu.

Rozszerzone objawy psychologiczne

Zaawansowane objawy psychologiczne wszystkich postaci choroby Creutzfeldta-Jakoba obejmują:

  • Utrata pamięci;

  • Problemy z koncentracją;

  • Dezorientacja;

  • Uczucie podniecenia;

  • Agresywne zachowanie;

  • Utrata apetytu, która może prowadzić do utraty wagi;

  • Paranoja;

  • Nietypowe i nieodpowiednie reakcje emocjonalne.

Gdy stan postępuje do końcowego stadium, pacjenci ze wszystkimi typami zespołu Creutzfeldta-Jakoba stają się całkowicie przykuci do łóżka. Często są zupełnie nieświadomi swojego otoczenia i wymagają całodobowej opieki. Często tracą też zdolność mówienia i nie są w stanie porozumieć się z opiekunami. Śmierć nastąpi nieuchronnie, zwykle w wyniku zapalenia płuc lub niewydolności oddechowej, gdy płuca przestają pracować i osoba nie może oddychać.

 

Diagnostyka choroby Creutzfeldta-Jakoba

Rozpoznanie choroby Creutzfeldta-Jakoba zwykle opiera się na historii pacjenta, objawach i serii testów. Na początkowym etapie badań neurolog wykona badania, które wykluczą inne choroby o podobnych objawach, takie jak choroba Alzheimera, choroba Parkinsona czy guz mózgu. Aby to zrobić, pacjent zostanie przydzielony do:

  • MRI mózgu - wykorzystuje silne pola magnetyczne i fale radiowe do uzyskania szczegółowego obrazu mózgu; mogą wykazywać nieprawidłowości w tkance mózgowej związane z zespołem Creutzfeldta-Jakoba;

  • EEG - rejestruje aktywność mózgu i może wykryć nieprawidłowe wzorce elektryczne występujące w sporadycznej chorobie Creutzfeldta-Jakoba;

  • Biopsja rdzenia kręgowego lędźwiowego jest zabiegiem polegającym na wprowadzeniu igły w dolną część kręgosłupa w celu pobrania próbki płynu mózgowo-rdzeniowego i zbadania obecności specyficznego białka charakterystycznego dla choroby Creutzfeldta-Jakoba;

  • Biopsja migdałków mózgu w celu oceny obecności nieprawidłowych prionów;

  • Test genetyczny w celu sprawdzenia, czy pacjent ma mutację w genie, który wytwarza normalne białko.

Wynik dodatni może wskazywać na rodzinną (dziedziczną) chorobę prionową Jedynym sposobem potwierdzenia rozpoznania choroby Creutzfeldta-Jakoba jest zbadanie tkanki mózgowej poprzez wykonanie biopsji. Podczas biopsji mózgu chirurg wierci mały otwór w czaszce i bardzo cienką igłą usuwa mały kawałek tkanki mózgowej. Ponieważ biopsja mózgu niesie ze sobą ryzyko uszkodzenia mózgu lub drgawek, wykonuje się ją tylko w nielicznych przypadkach, gdy istnieje obawa, że ​​pacjent nie cierpi na chorobę Creutzfeldta-Jakoba, ale na inną chorobę, którą można leczyć.

 

Creutzfeldta-Jakoba leczenie

Obecne leczenie zespołu Creutzfeldta-Jakoba polega na zapewnieniu pacjentowi jak największego komfortu i zmniejszeniu objawów za pomocą leków. Na przykład psychologiczne objawy choroby, takie jak lęk i depresja, można leczyć środkami uspokajającymi i przeciwdepresyjnymi, a skurcze mięśni lub drżenie można leczyć lekami. Ból w późniejszych stadiach choroby można złagodzić silnymi lekami przeciwbólowymi na bazie opiatów. W miarę postępu zespołu Creutzfeldta-Jakoba osoby z tą chorobą będą wymagały znacznej opieki i praktycznego wsparcia. Niektóre osoby mogą potrzebować pomocy nie tylko przy karmieniu, myciu i poruszaniu się, ale także przy oddawaniu moczu.

 

Creutzfeldta-Jakoba zapobieganie rokowanie śmiertelność

Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest chorobą śmiertelną. Oczekiwana długość życia większości pacjentów nie przekracza 1 roku od wystąpienia objawów klinicznych; a średni czas trwania wynosi 8 miesięcy. Tylko 5-10% pacjentów żyje 2 lub więcej lat. Dziedziczna choroba Creutzfeldta-Jakoba trwa średnio około 26 miesięcy.

Ponieważ potwierdzono związek między gąbczastą encefalopatią bydła („chorobą szalonych krów”) a wariantem zespołu Creutzfeldta-Jakoba, wprowadzono ścisłe kontrole, aby zapobiec przedostawaniu się zakażonego mięsa do łańcucha pokarmowego człowieka. Te elementy kontroli, jakości produktów mięsnych obejmują:

  • Zakaz karmienia zwierząt gospodarskich mieszanką mięsno-kostną;

  • Zniszczenie wszystkich części tuszy zwierząt, które mogły być zakażone chorobą szalonych krów;

  • Badanie bydła w wieku powyżej 30 miesięcy na chorobę szalonych krów.

 

Katalog chorób
Choroby układu nerwowego
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI