Choroba Bergera, nefropatia IgA to autoimmunologiczna choroba nerek, w której IgA, białko przeznaczone do ochrony organizmu przed obcymi patogenami, gromadzi się w nerkach i uszkadza je. To osłabia ich funkcję filtrowania. W rezultacie nerki zaczynają wydalać do moczu substancje, takie jak krew i białko. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn kłębuszkowego zapalenia nerek na świecie.
Nefropatia IgA może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Wiek 80% pacjentów w momencie rozpoznania wynosi 16-35 lat. Choroba Bergera występuje rzadko u dzieci poniżej 10 roku życia.
Uważa się, że to zaburzenie jest łagodne w większości przypadków. Jednak wielu pacjentów jest zagrożonych powolną progresją do ESRD (końcowej niewydolności nerek), która rozwija się u około 15% pacjentów w wieku 10 lat i 20% w wieku 20 lat. Chociaż odsetek ten zależy od tego, jak choroba zostanie zdiagnozowana w odpowiednim czasie.
Chociaż choroba Bergera jest ograniczoną nieukładową chorobą nerek, wiele chorób ogólnoustrojowych jest związanych z odkładaniem się mezangialnej nerkowej IgA. Przede wszystkim jest to plamica małopłytkowa Schonleina-Henocha, a także choroby, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, opryszczkowe zapalenie skóry i zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
Etiologia jest złożona i wieloczynnikowa, obejmująca przyczyny bakteryjne, wirusowe, immunologiczne i genetyczne. Do najczęstszych czynników należą:
-
Wpływ infekcji. Wśród nich wyróżnia się przeniesiony ból gardła, zapalenie błony śluzowej żołądka, wirusowe zapalenie wątroby i infekcję wirusem opryszczki.
-
Wpływ czynników immunologicznych.
-
Predyspozycje genetyczne. Pacjenci z chorobą Bergera często mają mutację na chromosomie 6.