Choroba Bergera, nefropatia IgA objawy leczenie

Choroba Bergera, nefropatia IgA
Choroba

 

Choroba Bergera, nefropatia IgA  to autoimmunologiczna choroba nerek, w której IgA, białko przeznaczone do ochrony organizmu przed obcymi patogenami, gromadzi się w nerkach i uszkadza je. To osłabia ich funkcję filtrowania. W rezultacie nerki zaczynają wydalać do moczu substancje, takie jak krew i białko. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn kłębuszkowego zapalenia nerek na świecie.

Nefropatia IgA może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Wiek 80% pacjentów w momencie rozpoznania wynosi 16-35 lat. Choroba Bergera występuje rzadko u dzieci poniżej 10 roku życia.

Uważa się, że to zaburzenie jest łagodne w większości przypadków. Jednak wielu pacjentów jest zagrożonych powolną progresją do ESRD (końcowej niewydolności nerek), która rozwija się u około 15% pacjentów w wieku 10 lat i 20% w wieku 20 lat. Chociaż odsetek ten zależy od tego, jak choroba zostanie zdiagnozowana w odpowiednim czasie.

Chociaż choroba Bergera jest ograniczoną nieukładową chorobą nerek, wiele chorób ogólnoustrojowych jest związanych z odkładaniem się mezangialnej nerkowej IgA. Przede wszystkim jest to plamica małopłytkowa Schonleina-Henocha, a także choroby, takie jak  toczeń rumieniowaty układowy, opryszczkowe zapalenie skóry i zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

Etiologia jest złożona i wieloczynnikowa, obejmująca przyczyny bakteryjne, wirusowe, immunologiczne i genetyczne. Do najczęstszych czynników należą:

  • Wpływ infekcji. Wśród nich wyróżnia się przeniesiony ból gardła, zapalenie błony śluzowej żołądka, wirusowe zapalenie wątroby i infekcję wirusem opryszczki.

  • Wpływ czynników immunologicznych. 

  • Predyspozycje genetyczne. Pacjenci z chorobą Bergera często mają mutację na chromosomie 6. 

 

Choroba Bergera, nefropatia IgA objawy

Objawy kliniczne choroby Bergera zależą od postaci choroby. W przypadku choroby Bergera z zapaleniem błony śluzowej gardła obserwuje się szybki przebieg procesu chorobowego. Pacjenci kojarzą początek choroby 2 do 3 dni po bólu gardła, zapaleniu gardła, infekcji jelitowej lub szczepieniu. Choroba Bergera, nefropatia IgA objawia się bólem zlokalizowanym w dolnej części pleców lub dyskomfortem, po którym następuje wydzielanie moczu, który ma czerwony odcień i niewielką objętość. W rzadkich przypadkach przy postaci zapalenia błony śluzowej gardła rozwija się klinika ostrej niewydolności nerek, która ustępuje samoistnie po kilku dniach.

Utajony przebieg choroby Bergera, nefropatia IgA charakteryzuje się utajonym przebiegiem, ponieważ objawy mogą być całkowicie nieobecne. Choroba Bergera, nefropatia IgA wykrywa się tylko przez pojawienie się białka i erytrocytów w moczu z okresowym bólem mięśni i stawów. W miarę postępu choroby Bergera rozwija się przewlekła niewydolność nerek.

W przypadku postaci nerczycowej  obserwuje się pojawienie się obrzęku, wodobrzusza i kliniki odwodnienia z powodu utraty płynów przez organizm.

 

Choroba Bergera, nefropatia IgA rozpoznanie

W nefrologii definicja choroby Bergera jest dokonywana na podstawie wyników ogólnego badania pacjenta, wywiadu, danych laboratoryjnych (ogólne, biochemiczne i immunologiczne parametry krwi i moczu). Ponadto w kontrowersyjnych przypadkach można zalecić badanie histologiczne nerek, cystoskopię, radiograficzne metody diagnostyczne - głównie w celu wykluczenia innych chorób. Rozpoznanie choroby Bergera komplikują takie okoliczności, jak nawracający przebieg postaci zapalenia błony śluzowej gardła (w okresie remisji objawy nefropatii praktycznie nie są wykrywane) oraz brak oczywistych objawów w obecności utajonych odmian. Wszystkie środki diagnostyczne nefropatii są podzielone na grupy:

  • Badanie fizykalne i zebranie historii. Podczas wywiadu z pacjentem zwraca się uwagę na częstość występowania w przeszłości stanów alergicznych i infekcyjnych, starając się znaleźć ich związek z objawami nerkowymi ( krwiomocz, ból pleców). Nerczycowe typy nefropatii charakteryzują się obecnością obrzęku, wzrostem brzucha z powodu wodobrzusza i objawami niewydolności nerek.

  • Laboratoryjne badania krwi. Zmiany w ogólnym badaniu krwi są nieznaczne - w ostrym ataku możliwy jest wzrost ESR, łagodnie wyraźna leukocytoza i wzrost hematokrytu. Wskaźniki biochemiczne zmieniają się silniej - poziom globulin we krwi, wzrasta kreatynina (z powodu upośledzonej filtracji w nerkach), wraz z rozwojem zespołu nerczycowego występuje hipoalbuminemia i hiperlipidemia. Badanie immunologiczne krwi wskazuje na wzrost poziomu IgA i nieznaczny spadek frakcji dopełniacza.

  • Badania laboratoryjne moczu. W chorobie typu synpharynitis obserwuje się makrohematurię i białkomocz do poziomu 1-2 g/l w moczu, badanie immunologiczne ujawnia obecność kompleksów opartych na IgA i niewielkiej ilości składników dopełniacza (C3). Utajony wariant choroby Bergera objawia się łagodnym białkomoczem (do 0,3 g/l), obecnością wyługowanych erytrocytów w moczu.

  • Diagnostyka instrumentalna. Ultradźwięki nerek często nie ujawniają specyficznych zmian w początkowych stadiach choroby, tylko przy długim przebiegu można wykryć niewielkie zmniejszenie wielkości narządu. Zasadniczo do diagnostyki różnicowej stosuje się ultrasonografię i ultrasonografię nerek. Urografia wydalnicza wskazuje natomiast na opóźnienie z powodu zmniejszonej zdolności filtracyjnej.

  • Badanie histologiczne. Biopsja nerki z badaniem histologicznym materiału jest najdokładniejszą metodą rozpoznawania nefropatii IgA. Oznaki stanu zapalnego stwierdza się w przestrzeni mezangialnej, badania histochemiczne ujawniają w niej złogi kompleksów immunologicznych.

Diagnostykę różnicową nefropatii IgA przeprowadza się przy innych postaciach nefropatii, kamicy moczowej, zmianach onkologicznych układu moczowego. Aby to zrobić, pacjentom przepisuje się cystoskopię, badania rentgenowskie i ultrasonograficzne, określa poziom moczanów w biochemicznym badaniu krwi. Pomocniczą rolą w diagnostyce nefropatii jest identyfikacja chorób mogących wywołać uszkodzenie nerek – zapalenie migdałków, zapalenie wątroby, infekcje jelitowe.

 

Choroba Bergera, nefropatia IgA leczenie

W celu wyeliminowania objawów choroby Bergera można zastosować terapie objawowe, nefroprotekcyjne, wspomagające. Do najczęstszych zabiegów należą:

  • Stosowanie antybiotyków. 

  • Przepisywanie leków przeciwzapalnych. Aby zmniejszyć nasilenie białkomoczu, podaje się glikokortykosteroidy.

  • Środki immunosupresyjne. 

  • Nefroprotektory. Obniżają ciśnienie krwi i zmniejszają krzepliwość krwi, poprawiając właściwości reologiczne. 

W ciężkich przypadkach choroby u pacjenta przeprowadza się hemodializę i przeszczep.

 

Choroba Bergera, nefropatia IgA zapobieganie rokowanie

Rokowanie choroby Bergera jest niepewne, w zależności od wskaźników konkretnego pacjenta. Według statystyk w ciągu 16-20 lat u około 30-50% pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek, jednak jej postęp jest niezwykle powolny i łagodny. Przy właściwym przestrzeganiu zaleceń lekarskich i terapii podtrzymującej, jakość życia pacjentów pozostaje na wysokim poziomie. Metody zapobiegania chorobie Bergera nie zostały opracowane, niektórzy eksperci zalecają terminowe pełne leczenie przewlekłych infekcji (zapalenie migdałków i inne), ale nie ma wiarygodnych dowodów na to, że te środki mogą uniknąć nefropatii zapalenia błony śluzowej gardła. Działania profilaktyczne ( ograniczenie soli, wykluczenie złych nawyków) pozwalają znacznie spowolnić postęp uszkodzenia nerek.