Choroba Behçeta objawy leczenie

Choroba Behçeta
Choroba

 

Choroba behçeta inna nazwa choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease to przewlekłe zapalenie naczyń krwionośnych, które może powodować bolesne owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i problemy z oczami. Ponadto zapalenie może wpływać na stawy, układ nerwowy i przewód pokarmowy. Choroba jest wykrywana z mniej więcej taką samą częstotliwością u mężczyzn i kobiet, zwykle starszych niż 20 lat, ale mężczyźni mają cięższe objawy.

Przyczyny choroby Behçeta  nie są do końca poznane. Występuje naruszenie układu odpornościowego i zapalenie naczyń. Nie ustalono jednak, co wywołuje taką reakcję organizmu. Chociaż czynniki genetyczne, przebyte choroby i czynniki środowiskowe są uważane za predysponujące, nie zidentyfikowano żadnej pojedynczej przyczyny choroby.

Ryzyko choroby Behceta wzrasta:

  • Wiek. Zwykle chorują mężczyźni i kobiety w przedziale wiekowym 20-30 lat, ale problem występuje również u dzieci i osób starszych.

  • Pleć. Choroba dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety, ale przedstawicielom silniejszej płci znacznie trudniej ją znieść.

  • Genetyka. Obecność pewnych genów wiąże się z wysokim ryzykiem rozwoju choroby Behçeta.

Jak wygląda choroba behçeta zdjęcie

choroba behçeta zdjęcia
Choroba Behçeta 

 

Choroba Behçeta kryteria stosuje się testy diagnostyczne opracowane w 1990 r. przez International Study Group for Behçet’s Disease. Zgodnie z nimi chorobę Behçeta możemy rozpoznać, jeżeli – po wykluczeniu innych znanych przyczyn objawów – u chorego stwierdza się nawracające owrzodzenie jamy ustnej (aftowate lub opryszczkowate), pojawiające się przynajmniej trzy razy w ciągu roku. Powinny również wystąpić co najmniej dwa z następujących objawów:

  • Nawracające owrzodzenia narządu rodnego

  • Zmiany oczne (zapalenie błony naczyniowej, nacieki komórkowe w ciele szklistym, zapalenie naczyń siatkówki)

  • Zmiany skórne (rumień guzowaty, zmiany grudkowo-pęcherzykowe, zmiany podobne do trądziku u osób dorosłych)

  • Dodatni test patergii (test patergii to rumieniowo-bąblowa reakcja skóry na bodziec mechaniczny, np. ukłucie igłą).

 

Choroba behçeta objawy

Objawy choroby Behceta są różne dla każdej osoby. Od czasu do czasu znikają lub wyrażają się ze zdwojoną siłą. Objawy zależą bezpośrednio od dotkniętego obszaru ciała pacjenta. Zespół Behçeta zwykle dotyka obszary:

Usta. Bolesne owrzodzenia, podobne do zapalenia jamy ustnej, są najczęstszym objawem choroby. Na początkowym etapie są to zaokrąglone zmiany, które z czasem zamieniają się w rany i zaczynają boleć. Wrzody goją się samoistnie w ciągu 1-3 tygodni, ale z czasem mogą nawracać. Choroba Behçeta zmiany w obrębie jamy ustnej

Choroba Behçeta zmiany w obrębie jamy ustnej
Choroba Behçeta zmiany w obrębie jamy ustnej

Skóra.  U niektórych osób na skórze pojawiają się wysypki podobne do trądziku. Szczególnie często na nogach rozwija się bolesny obrzęk.

Genitalia. Wysypka zwykle pojawia się na mosznie i wokół pochwy. Czyraki są bolesne i pozostawiają blizny po wygojeniu. Choroba Behçeta genitalia zdjęcia

choroba behçeta genitalia zdjęcia
Choroba Behçeta genitalia 

Oczy. Choroba Behçeta powoduje zapalenie oczu, które powoduje zaczerwienienie narządów wzroku, niewyraźne widzenie i ból. Dyskomfort może pojawiać się i znikać od czasu do czasu. Choroba Behçeta zmiany w obrębie oczu zdjęcie

Choroba Behçeta zmiany w obrębie oczu
Choroba Behçeta zmiany w obrębie oczu 

Stawy.  Ból i obrzęk występują w stawach łokci, kolan, kostek i nadgarstków. Zwykle objaw ten trwa do 3 tygodni i ustępuje samoistnie.

Naczynia krwionośne.  Zapalenie żył i tętnic prowadzi do zaczerwienienia i obrzęku kończyn. Ponadto choroba może wywoływać tworzenie się skrzepów krwi, tętniaka i zwężenie / zablokowanie naczyń krwionośnych.

Układ trawienny. Do najczęstszych objawów ze strony przewodu pokarmowego należą bóle brzucha, biegunka i krwawienia wewnętrzne.

Centralny układ nerwowy. Zapalenie mózgu lub rdzenia kręgowego występuje rzadziej, ale może prowadzić do poważnych konsekwencji. Początkowo pacjenci mogą odczuwać ból głowy. Inne objawy to gorączka i sztywność karku (objawy zapalenia opon mózgowych), splątanie i utrata koordynacji. Po latach mogą wystąpić zmiany osobowości i utrata pamięci.

 

Galeria zdjęć =>>  CHOROBA BEHÇETA 

 

Choroba Behçeta rozpoznanie

Kryteria kliniczne i diagnostyczne choroby Behçeta to nawracający przebieg zapalenia jamy ustnej, zmian aftowych narządów płciowych, zapalenia stawów, zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia naczyń, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Do podejrzenia choroby Behçeta wystarczy obecność 3 z wymienionych objawów, z obowiązkową obecnością aftowego zapalenia jamy ustnej. W celu ustalenia rozpoznania konieczna jest konsultacja reumatologa.

Spośród testów diagnostycznych największe znaczenie ma test patergiczny: u pacjentów z chorobą Behçeta odczynowy stan zapalny rozwija się w miejscu wstrzyknięcia 24-48 godzin po wstrzyknięciu podskórnym. Kliniczne badanie krwi w kierunku choroby Behçeta wykazuje umiarkowaną anemię, leukocytozę neutrofilową i wzrost ESR. W analizie biochemicznej krwi obserwuje się wzrost wartości fibrynogenu, haptoglobiny, α-2-globulin, seromukoidu. Badanie koagulogramu pokazuje wzrost aktywności czynników krzepnięcia krwi.

Badania immunologiczne wykazują spadek liczby T-pomocników i limfocytów T, wzrost CEC, poziomu składników dopełniacza, immunoglobulin (IgA) itp. Do diagnostyki zmian stawowych w chorobie Behçeta, radiografii, USG stawu i wykonuje się artroskopię. W zależności od wskazań wykonuje się punkcję diagnostyczną stawu. W płynie maziowym dominują neutrofile, co wskazuje na zapalny charakter procesu.

 

Choroba Behçeta leczenie

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych.

 

Choroba Behçeta zapobieganie rokowanie

Średnia długość życia pacjentów z uszkodzeniami układu nerwowego jest krótsza niż w populacji ogólnej. Inne objawy (z wyjątkiem incydentów naczyniowych i rozwoju powikłań) nie wpływają na długość życia. Profilaktyka choroby Behçeta nie została opracowana ze względu na niejednoznaczność przyczyn i mechanizmów jej rozwoju.

 

Katalog chorób