Przejdź do treści
Choroba
Cholestaza wątrobowa to zaburzenie, w którym dochodzi do upośledzenia procesów formowania, wydzielania lub transportu żółci z dróg żółciowych do jelit.
Proces powstawania żółci w wątrobie można podzielić na trzy kluczowe etapy:
-
Niezbędne składniki krwi, takie jak bilirubina, kwasy żółciowe oraz cholesterol, są wychwytywane i przekształcane, formując żółć.
-
Następnie żółć przemieszcza się przez szczelinową przestrzeń pomiędzy hepatocytami, docierając do drobnych kanałów żółciowych.
-
Z tych kanałów żółć kierowana jest do większych dróg żółciowych, a stamtąd trafia do dwunastnicy. Podczas cholestazy obserwuje się zakłócenia w przepływie żółci w kanałach, a także problemy z transportem jej składników. Skutkuje to gromadzeniem się żółci w komórkach wątroby, poszerzonych kanalikach czy między przewodami wątrobowymi, a także w tkance funkcjonalnej wątroby.
Objawy cholestazy najczęściej obserwuje się u mężczyzn w okolicach 40 roku życia.
Krótkotrwałe nieprawidłowości w procesie syntezy i wydzielania żółci są zazwyczaj tymczasowe i nie wpływają znacząco na zdrowie pacjenta. Jednak długotrwałe problemy mogą prowadzić do poważniejszych komplikacji, takich jak zwłóknienie czy marskość wątroby.
Statystyki wskazują, że na 100 tysięcy ludzi około 10 cierpi na cholestazę.
Rozpoznanie dokładnej przyczyny tej dolegliwości bywa skomplikowane zwłaszcza, gdy cholestaza ma powolny, przewlekły charakter.
Przyczyny cholestazy. Cholestaza jest zaburzeniem związanym z produkcją i wydzielaniem żółci, a jej przyczyny można podzielić na dwie główne kategorie.
Zaburzenie syntezy żółci może wynikać z:
-
Uszkodzeń wątroby spowodowanych czynnikami takimi jak: infekcje wirusowe, bakteryjne, nadużywanie alkoholu, leki, substancje toksyczne;
-
Nierównowagi mikroflory jelitowej;
-
Gromadzenia się toksyn w krwi lub endotoksemii;
-
Marskości wątroby;
-
Poważnych infekcji bakteryjnych dotykających innych organów.
Natomiast upośledzenie wydzielania żółci jest związane z:
-
Zastępowaniem komórek wątroby przez tkankę łączną lub marskością żółciową;
-
Stanami zapalnymi oraz zwłóknieniem przewodów wątrobowych;
-
Torbielowatym poszerzeniem przewodów wątrobowych, znanym również jako zespół Caroliego;
-
Nagromadzeniem komórek zapalnych, jak w przypadku sarkoidozy;
-
Postępem gruźlicy;
-
Nowotworami złośliwymi układu limfatycznego;
-
Wrodzoną niedrożnością lub brakiem (atrezją) dróg żółciowych;
-
Reakcją organizmu na przeszczepiony narząd.
Osobnym przypadkiem jest cholestaza ciążowa. Jest to dermatoza (zmiana skórna) związana bezpośrednio z okresem ciąży u kobiet, określana również, jako świąd ciążowy. Kobiety narażone na to schorzenie to te z predyspozycjami genetycznymi, długo stosujące antykoncepcję doustną lub przyjmujące duże dawki antybiotyków oraz te z przewlekłymi schorzeniami układu hormonalnego lub pokarmowego. Przyczyną jest fluktuacja poziomu hormonów żeńskich niezbędnych do zajścia w ciążę. W skrajnych przypadkach może dojść do śmierci płodu, jednak jest to rzadkie. Najczęściej cholestaza ustępuje samoistnie w ciągu 1-2 tygodni po porodzie.
Cholestaza objawy
Podstawowe objawy cholestazy obejmują:
-
Powiększenie wątroby;
-
Uczucie dyskomfortu i bólu po prawej stronie pod żebrami;
-
Swędzenie skóry;
-
Stolec o jasnej lub białej barwie;
-
Ciemnienie moczu;
-
Częste, o nieprzyjemnym zapachu, luźne stolce.
Uciążliwe swędzenie skóry bywa dla pacjentów wyjątkowo męczące, ponieważ jest niemal nieustające. Swędzenie ma tendencję do nasilania się w godzinach wieczornych, zwłaszcza po gorącej kąpieli. Wskutek swędzenia pacjenci często mają problemy ze snem. Upośledzone wchłanianie witamin może prowadzić do zaburzeń w układzie krzepnięcia krwi, skutkując krwawieniami. Niedobór witaminy D, której rola polega na regulacji gęstości mineralnej kości, może prowadzić do bólów kończyn, kręgosłupa oraz innych kości, a także zwiększa ryzyko złamań. Z kolei niedostatek witaminy A może wpływać na ostrość wzroku, w tym powodować ślepotę zmierzchową.
Cholestaza może również wpłynąć na metabolizm miedzi, co prowadzi do powstawania tkanki włóknistej w różnych miejscach ciała. Charakterystyczne są blaszki cholesterolowe (ksantelazmy) pojawiające się pod skórą, zwłaszcza w miejscach, gdzie skóra jest cienka - np. pod gruczołami sutkowymi, na powiekach, szyi czy dłoniach. Ksantelazmy mogą wskazywać na podwyższony poziom cholesterolu przez okres co najmniej 3 miesięcy. Kiedy poziom cholesterolu wraca do normy, ksantelazmy mogą zanikać samoistnie.
Według klasyfikacji międzynarodowej wyróżniamy 2 formy cholestazy:
-
Wewnątrzwątrobowa;
-
Pozawątrobowa. Forma pozawątrobowa pojawia się, gdy drogi żółciowe są zablokowane (często przez kamień czy guz). Natomiast forma wewnątrzwątrobowa występuje, gdy dochodzi do uszkodzenia komórek wątroby, w tym błon, kanalików i systemów transportowych.
Cholestaza pęcherzyka żółciowego jest groźna z powodu możliwych powikłań. Bez odpowiedniego leczenia w ciągu 3 lat może dojść do niewydolności wątroby spowodowanej zniszczeniem ponad 80% hepatocytów. Jest to stan krytyczny, który znacząco skraca długość życia pacjenta. Uszkodzenie funkcji wątroby ma także wpływ na funkcjonowanie układu nerwowego, prowadząc do encefalopatii wątrobowej, objawiającej się m.in. obniżeniem poziomu inteligencji, zmianami w osobowości czy poważnymi zaburzeniami neurologicznymi.
U noworodków i dzieci cholestaza ma ciężki przebieg. Ważne jest, aby odróżnić to schorzenie od fizjologicznej żółtaczki noworodkowej, która zazwyczaj ustępuje w pierwszych dniach życia dziecka. Jedną z przyczyn cholestazy u noworodków może być niedorozwój dróg żółciowych, często obserwowany u wcześniaków. W skrajnie ciężkich przypadkach dzieci mogą nie przeżyć dłużej niż rok z powodu marskości wątroby.
Cholestaza rozpoznanie
Błędem jest, gdy pacjent z objawami swędzenia skóry udaje się jedynie do dermatologa. Często początkowe objawy cholestazy są subtelne i nie zakłócają znacząco codziennego funkcjonowania. Mogą to być objawy takie jak nieznaczne swędzenie, biegunka, drobna utrata masy ciała i delikatne osłabienie. Często pacjenci nie zauważają też lekkiego zażółcenia błon śluzowych.
Jeśli doświadczasz niejasnych dolegliwości, zalecamy konsultację z gastroenterologiem. W zaawansowanych stadiach cholestazy diagnoza jest zwykle jasna, ale jeśli choroba trwa długo, opcje terapeutyczne mogą być ograniczone.
Specjalista z zakresu gastroenterologii potrafi dostrzec subtelne zmiany, które mogą umknąć w codziennym życiu. W celu dokładnej diagnostyki, lekarz może zalecić następujące badania:
-
Badania krwi (ogólne i biochemiczne) do oceny poziomu bilirubiny, leukocytów, objawów anemii oraz poziomu enzymów wątrobowych;
-
Poszukiwanie markerów autoimmunologicznego uszkodzenia wątroby we krwi;
-
Badanie moczu w celu określenia poziomu pigmentów żółci;
-
Ultrasonografia wątroby;
-
Badanie rentgenowskie wątroby i dróg żółciowych z kontrastem do identyfikacji ewentualnych kamieni;
-
Tomografia wątroby, z czego najbardziej informacyjna jest tomografia pozytonowa (PET);
-
Biopsja wątroby.
Nie zawsze konieczne jest wykorzystanie wszystkich dostępnych metod diagnostycznych. W wielu placówkach medycznych stosuje się podstawowy zestaw badań. Współczesne metody diagnostyczne są kluczowe do różnicowania cholestazy z innymi chorobami o podobnych objawach, takimi jak nowotwory, reakcje polekowe czy infekcje pasożytnicze.
Cholestaza leczenie
Cholestaza jest stanem wymagającym skrupulatnej terapii, która często zaczyna się od odpowiedniej diety. Rekomendowana dieta, oparta na tabeli nr 5 wg Pevznera, podkreśla konieczność dostarczania odpowiedniej ilości kalorii i białka, adekwatnej do wieku pacjenta. Niemniej jednak, ilość tłuszczu w codziennej diecie powinna zostać ograniczona do 40 gramów. W sytuacji, gdy pacjent ma trudności z trawieniem tłuszczów, zaleca się specjalistyczne preparaty (dojelitowe) zaprojektowane do absorpcji bez konieczności udziału kwasów żółciowych.
Właściwe odżywianie w cholestazie zwraca uwagę na konieczność dostarczania odpowiedniej ilości wapnia oraz witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Ważne jest również ograniczenie spożycia miedzi. Pacjenci powinni unikać jedzenia tłustych pokarmów zwierzęcych, nasion roślin strączkowych, wypieków, wędlin, przetworzonej żywności, kawy oraz produktów zawierających czekoladę czy kakao.
W leczeniu cholestazy stosuje się różne grupy leków, w tym:
-
Pochodne kwasu ursodeoksycholowego,
-
Hepatoprotektory,
-
Cytostatyki,
-
Środki leczenia objawowego, takie jak witaminy, przeciwutleniacze i leki przeciwhistaminowe.
Leczenie chirurgiczne jest rzadko stosowane i polega głównie na interwencji mającej na celu odblokowanie dróg żółciowych. W skrajnych przypadkach może być konieczne usunięcie pęcherzyka żółciowego. Właściwe postępowanie w przypadku cholestazy może również obejmować rehabilitację sanatoryjną, fizjoterapię oraz ćwiczenia fizjoterapeutyczne. Czy cholestaza jest uleczalna. Cholestaza może być uleczalna, ale leczenie zależy od przyczyny tego stanu.
Cholestaza rokowanie zapobieganie
Rzetelna diagnoza, właściwe leczenie oraz dodatkowa terapia mogą prowadzić do powrotu do zdrowia bądź trwałej remisji u większości chorych. Kiedy są stosowane odpowiednie środki prewencyjne, perspektywy zdrowotne są obiecujące. Kluczem do profilaktyki jest przestrzeganie diety unikającej ostro przyprawionych, smażonych dań, tłuszczów zwierzęcych i alkoholu, a także dbanie o szybkie leczenie schorzeń prowadzących do zastoju żółci oraz uszkodzeń wątroby.
Zobacz zdjęcia chorób występujących na