Autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny (ALPS) Autoimmune lymphoproliferative syndrome to pierwotny niedobór odporności, w którym występuje przewlekłe niezłośliwe powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, choroba autoimmunologiczna, wzrost poziomu immunoglobulin we krwi.
Autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny możliwe przyczyny
W naszym ciele komórki nieustannie się namnażają, zwłaszcza komórki krwi. Na przykład, w kontakcie z czynnikiem zakaźnym, namnaża się klon komórek, które są specyficznie agresywne wobec tego konkretnego czynnika. Ale kiedy ta infekcja zostanie wyleczona, nie ma potrzeby stosowania tej dużej puli specyficznych komórek. Podczas reprodukcji komórek często pojawiają się błędy i możliwe jest powstanie potencjalnie złośliwego klonu lub komórek wykazujących agresję w stosunku do tkanek własnego ciała. We wszystkich tych przypadkach natura zapewnia program apoptozy - usuwania, niszczenia niepożądanych dla organizmu komórek bez rozwoju stanu zapalnego. Mechanizm ten jest częściowo zaburzony w autoimmunologicznym zespole limfoproliferacyjnym. Choroba związana jest z obecnością mutacji przekazywanych z pokolenia na pokolenie.