Atrezja przełyku objawy leczenie

Atrezja przełyku
Choroba

 

Atrezja przełyku to wrodzona wada rozwojowa (zarośnięcie przełyku), w której dochodzi do naruszenia integralności przełyku i tworzenia się dwóch segmentów, które nie łączą się ze sobą, kończąc się ślepo lub komunikują się z tchawicą w postaci przetoki. Wady rozwojowe przełyku występują z częstością 1: 3000 - 1: 5000 noworodków, najczęstszym wariantem wady jest połączenie atrezji z przetoką tchawiczo-przełykową. Atrezja przełyku w ponad połowie przypadków (60-75%) łączy się z innymi wadami rozwojowymi.

Często atrezja przełyku łączy się z innymi wadami rozwojowymi: wrodzonymi wadami serca, wadami przewodu pokarmowego, wadami układu moczowego, wadami rozwojowymi szkieletu, nieprawidłowościami chromosomowymi.

Istnieją różne formy atrezji przełyku:

  • Atrezja przełyku z dolną przetoką tchawiczo-przełykową;

  • Atrezja przełyku z przetoką górną i dolną tchawiczo-przełykową;

  • Atrezja przełyku z tylko przetoką górną tchawiczo-przełykową;

  • Izolowana postać atrezji przełyku (bez przetoki tchawiczo-przełykowej);

  • Izolowana wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa.

 

Atrezja przełyku objawy

Rozpoznanie atrezji przełyku najczęściej ustala się na sali porodowej, gdy podczas wstępnego badania nie można założyć zgłębnika nosowo-żołądkowego. Dziecko nie może połykać śliny, przez co dochodzi do wzmożonego wydzielania śliny, ślina pieni się i wydostaje przez usta i nos. Po wielokrotnym odsysaniu śluzu z nosogardzieli i aspiracji tchawicy następuje chwilowa poprawa, ale wkrótce ponownie pojawia się pienista wydzielina. Już przy pierwszym karmieniu piersią po 1-2 łykach obserwuje się niedomykalność pokarmową: ciągłą i natychmiastową niedomykalność nieleczonego mleka, wymioty.

Gdy atrezja przełyku połączy się z dolną przetoką tchawiczo-przełykową, treść żołądka wyrzuca się do dróg oddechowych, a każda próba karmienia powoduje u dziecka dławienie się i ciężki napadowy kaszel z pojawieniem się sinicy i uduszenia. U niektórych dzieci z atrezją i dystalną przetoką tchawiczo-przełykową obserwuje się wzdęcia, zwłaszcza w nadbrzuszu, spowodowane przedostawaniem się przez przetokę powietrza do przełyku i żołądka. W przypadku braku dystalnej przetoki dziecko z atrezją przełyku ma zapadnięty brzuch.

Powtarzające się wymioty w atrezji przełyku szybko prowadzą do odwodnienia i niedożywienia. Wdychanie śluzu i pokarmu przez noworodki często powoduje rozwój zachłystowego zapalenia płuc z towarzyszącą gorączką, nasileniem objawów niewydolności oddechowej i śmiercią.

 

Atrezja przełyku rozpoznanie

Prenatalna diagnostyka echograficzna atrezji przełyku opiera się z reguły tylko na pośrednich objawach wady, począwszy od 18 tygodnia ciąży:

  • Wielowodzie związane z niezdolnością płodu do połykania płynu owodniowego z powodu niedrożności przełyku.

  • Brak obrazu echograficznego żołądka lub jego niewielki rozmiar podczas dynamicznej obserwacji ultrasonograficznej (częściej z izolowaną postacią atrezji przełyku).

  • W niektórych przypadkach można wykryć rozszerzenie gardła i proksymalnego końca przełyku.

Czułość echografii w diagnostyce atrezji przełyku z łącznym wykorzystaniem objawów echograficznych (wielwodzie, brak echa żołądkowego) nie przekracza 42%.

Głównym objawem diagnostycznym atrezji przełyku po urodzeniu jest niemożność założenia zgłębnika żołądkowego.

Następnie wymagane jest badanie rentgenowskie w celu potwierdzenia diagnozy. Na obrazie poglądowym klatki piersiowej i jamy brzusznej początek sondy określa się na ślepym końcu przełyku, następnie obecność gazu w przewodzie pokarmowym umożliwia różnicowanie przetokowych postaci atrezji przełyku. Brak gazu w żołądku w zwykłym radiografii jest najczęściej związany z brakiem połączenia atrezji przełyku z przetoką do tchawicy.

 

Atrezja przełyku leczenie

Noworodki z ustaloną diagnozą atrezji przełyku wymagają pilnego leczenia chirurgicznego. Operacją z wyboru jest nałożenie bezpośredniego zespolenia między dwoma końcami przełyku. W przypadku braku możliwości natychmiastowego zszycia przełyku, stosuje się zabieg krokowej trakcji przełyku Johna Fokera, który jest również wykonywany endoskopowo. Zgodnie z tą techniką końce przełyku w stanie maksymalnego napięcia są mocowane do ściany klatki piersiowej, otrzymując w ten sposób impuls do wzrostu. W rezultacie końce przełyku są zszywane w kolejnym kroku. Priorytetowym kierunkiem w chirurgii przełyku jest rekonstrukcja własnego przełyku, która następnie uwalnia dzieci od konieczności wymiany przełyku na inne protezy.

Każde dziecko z podejrzeniem atrezji przełyku powinno zostać przeniesione do specjalistycznego szpitala, gdzie po potwierdzeniu diagnozy rozpocznie się leczenie.

Nie ma zachowawczego leczenia atrezji przełyku. Korekta wady to tylko leczenie chirurgiczne . Operacja wykonywana jest po ustabilizowaniu się stanu dziecka i korekcji zaburzeń metabolicznych. O gotowości dziecka do zabiegu decydują wyniki parametrów laboratoryjnych i wszystkich badań. Przygotowanie przedoperacyjne trwa od 12 do 24 godzin .

W niektórych przypadkach wykonuje się leczenie doraźne . Wskazaniem do operacji doraźnej mogą być choroby współistniejące (np. niedrożność dwunastnicy, zarośnięcie jelita), a także powikłania związane z obecnością szerokiej przetoki tchawiczo-przełykowej i niemożnością zapewnienia odpowiedniej wentylacji mechanicznej. Leczenie w nagłych wypadkach odbywa się w pierwszych godzinach po wykryciu choroby.

Celem operacji jest przywrócenie drożności przełyku, połączenie jego odłączonych odcinków i usunięcie przetoki tchawiczo-przełykowej.

W zależności od wyposażenia technicznego kliniki i kwalifikacji chirurga leczenie operacyjne wykonuje się w sposób tradycyjny (chirurgia otwarta – torakotomia ) lub przy pomocy sprzętu endoskopowego ( torakoskopia ).

 

Atrezja przełyku zapobieganie rokowanie

W przypadku spóźnionej diagnozy atrezji przełyku dzieci umierają z powodu ciężkiego zachłystowego zapalenia płuc. Rokowanie dla wczesnej chirurgicznej korekcji niepowikłanych postaci atrezji przełyku jest korzystne. W przypadku izolowanej postaci atrezji przełyku wskaźnik przeżycia wynosi 90-100%, w przypadku ciężkich połączonych wad i wcześniactwa - 30-50%.

Ponieważ nie ustalono wiarygodnych przyczyn atrezji przełyku, nie ma konkretnych środków zapobiegających występowaniu tej wady rozwojowej.

Aby uniknąć wystąpienia anomalii rozwojowych przed ciążą lub w jej trakcie, kobiety powinny przestrzegać ogólnych zaleceń WHO:

  • Poprawa odżywiania, dostarczanie organizmowi niezbędnych pierwiastków śladowych i witamin;

  • Zapobieganie chorobom zakaźnym w czasie ciąży;

  • Wykluczenie lub ograniczenie spożycia alkoholu;

  • Zapobieganie w czasie ciąży ekspozycji na substancje niebezpieczne (sole metali ciężkich, pestycydy itp.).

 

Katalog chorób
Choroby wieku dziecięcego
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI