Atrezja nozdrzy tylnych objawy leczenie

ATREZJA NOZDRZY TYLNYCH WRODZONE ZAROŚNIĘCIE NOZDRZY TYLNYCH
Choroba

 

Atrezja nozdrzy tylnych wada rozwojowa polegająca na wrodzonej niedrożności nozdrzy tylnych. Nozdrza tylne (łac. choanae) to przestrzeń w obrębie głowy, rynienka kostna otwierająca się w kierunku dolnym. Przyśrodkowo ogranicza je i dzieli na parzysty otwór lemiesz. Oprócz niego tworzą je jeszcze brzeg wolny blaszki poziomej kości podniebiennej, blaszka pionowa tej samej kości (swą powierzchnią przyśrodkową), kość skrzydłowa i kość podstawno-klinowa, a dokładniej jej wyrostek skrzydłowaty. Otwiera się ku nim przewód nosowo-gardłowy, leżący od strony jamy nosowej. Wiodącym objawem atrezji nozdrzy tylnych jest naruszenie oddychania przez nos o różnym nasileniu. Jest to wrodzona wada rozwojowa diagnozowana zaraz po urodzeniu. Wyjątkiem jest sytuacja, gdy infekcja jest niepełna, a oddychanie przez nos jest zachowane.

Atrezja nozdrzy tylnych jest poważną chorobą noworodków, prowadzącą do opóźnienia rozwoju, niedożywienia i wyczerpania dziecka, ponieważ u małych dzieci dominuje oddychanie przez nos, a zatem jego brak prowadzi do trudności podczas karmienia (odmowa karmienia piersią, szybkie zmęczenie podczas karmienia, wydłużenie czasu karmienia, zmniejszenie ilości spożywanego pokarmu).

Średnia częstość zarośnięcia nozdrzy tylnych wynosi 0,82 przypadków na 10 tys. osób. Atrezja jednostronna często występuje po prawej stronie. Stosunek przypadków jednostronnych i dwustronnych wynosi 2:1. Nieco zwiększone ryzyko występuje u bliźniąt. Wiek matki lub liczba porodów nie zwiększają zachorowalności. Nieprawidłowości chromosomalne stwierdza się u 6% noworodków z atrezją nozdrzy tylnych. Atrezja nozdrzy tylnych występuje z mniej więcej taką samą częstotliwością u ludzi wszystkich ras.

 

Atrezja nozdrzy tylnych wrodzone zarośnięcie nozdrzy tylnych objawy

Ocena kliniczna obejmuje pełne badanie fizykalne w poszukiwaniu innych wad wrodzonych. Do określenia drożności nozdrzy tylnych można użyć małego zgłębnika, ale w celu oceny deformacji należy przeprowadzić pełne badanie nosa i nosogardzieli za pomocą elastycznego endoskopu światłowodowego. Niedawno opublikowano prostą metodę wykorzystującą automatyczny tympanometr do badań przesiewowych noworodków pod kątem wrodzonej atrezji nozdrzy tylnych. Czułość i swoistość metody diagnostycznej otwartego nozdrza wyniosła 100%. Jednak do zdiagnozowania obustronnej atrezji nozdrzy tylnych wymagany jest wysoki poziom czujności.

Objawy ciężkiej niedrożności dróg oddechowych i cykliczna sinica są klasycznymi cechami obustronnej atrezji noworodków. Kiedy płacz łagodzi niewydolność oddechową związaną z obowiązkowym oddychaniem przez nos, neonatologa należy ostrzec o możliwości obustronnej atrezji nozdrzy tylnych. Atrezja jednostronna może nie być wykrywana przez wiele lat, a pacjenci mogą wykazywać jednostronny wyciek z nosa lub uderzenia gorąca.

Wielu pacjentów ma zwężone nosogardło, poszerzony nos, przyśrodkową ścianę boczną nosa i/lub wysklepione podniebienie twarde. 

 

Atrezja nozdrzy tylnych wrodzone zarośnięcie nozdrzy tylnych rozpoznanie

Diagnoza atrezji nozdrzy tylnych opiera się na ocenie klinicznej, badaniu fizykalnym oraz różnych technikach obrazowania. W przypadku noworodków i niemowląt, diagnoza może być postawiona na podstawie obserwacji trudności z oddychaniem, karmieniem oraz innych objawów. Oto kilka kroków diagnostycznych:

  • Lekarz zbiera informacje na temat objawów, historii medycznej pacjenta i rodziny, oraz innych problemów zdrowotnych.

  • Lekarz przeprowadza oglądanie i ocenę nosa, gardła i innych struktur anatomicznych.

  • Lekarz może zastosować endoskop do bezpośredniego badania tylnej części nozdrzy, co może potwierdzić obecność atrezji.

  • Testy obrazowania:

    • Zdjęcie rentgenowskie czaszki może ujawnić zarośnięcie tylnej części nozdrzy.

    • Tomografia komputerowa głowy jest bardziej szczegółowym badaniem obrazowym, które może pomóc lekarzowi ocenić anatomię nosa i okolicznych struktur, a także zidentyfikować ewentualne inne anomalie.

    • Rezonans magnetyczny w niektórych przypadkach może być wykorzystany rezonans magnetyczny, aby uzyskać jeszcze bardziej szczegółowy obraz tylnej części nozdrzy oraz okolicznych tkanek.

 

Atrezja nozdrzy tylnych wrodzone zarośnięcie nozdrzy tylnych leczenie

Leczenie atrezji nozdrzy tylnych zwykle obejmuje chirurgię, która ma na celu przywrócenie drożności nozdrzy tylnych. Wybór metody leczenia zależy od indywidualnych potrzeb pacjenta, nasilenia objawów oraz stopnia zarośnięcia nozdrzy tylnych.

  • Endoskopowa chirurgia nosa jest to minimalnie inwazyjna metoda chirurgiczna, która polega na wprowadzeniu endoskopu przez nos, aby uzyskać dostęp do nozdrzy tylnych i usunąć tkankę blokującą ich drożność. Ten rodzaj operacji jest często wykonywany u dzieci, które mają tylko częściowe zarośnięcie nozdrzy tylnych.

  • Chirurgia otwarta w przypadku bardziej skomplikowanych przypadków atrezji nozdrzy tylnych, może być konieczne przeprowadzenie chirurgii otwartej, która polega na wykonaniu nacięcia na twarzy pacjenta, aby uzyskać dostęp do nozdrzy tylnych. Chirurg może wówczas usunąć zarośniętą tkankę i odbudować drożność nozdrzy tylnych.

  • Tracheotomia w przypadku niemowląt z ciężką atrezją nozdrzy tylnych, trudnościami w oddychaniu i zagrożeniem niedotlenienia, może być konieczne wykonanie tracheotomii. Jest to procedura, w której tworzy się otwór w tchawicy pacjenta, przez który wprowadza się rurkę umożliwiającą oddychanie. Tracheotomia może być tymczasowym rozwiązaniem, które zapewnia dziecku możliwość oddychania, dopóki nie będzie można przeprowadzić chirurgii naprawczej.

Długotrwałe leczenie i rehabilitacja po operacji naprawczej, pacjent może wymagać długotrwałego leczenia i rehabilitacji, aby zapewnić prawidłowe funkcjonowanie dróg oddechowych. Może obejmować to terapię mowy, terapię oddechową oraz konsultacje z alergologiem lub immunologiem, aby kontrolować ewentualne alergie czy astmę.

Pacjenci po leczeniu atrezji nozdrzy tylnych będą wymagać regularnego monitorowania przez lekarza specjalistę, aby ocenić skuteczność leczenia i na bieżąco kontrolować funkcjonowanie dróg oddechowych. Wizyty kontrolne mogą obejmować badania kliniczne, endoskopowe oraz radiologiczne, takie jak tomografia komputerowa (TK) czy rezonans magnetyczny (MRI), w celu oceny struktur nosa i gardła oraz monitorowania ewentualnych powikłań.

W leczeniu atrezji nozdrzy tylnych ważna jest współpraca z wielodyscyplinarnym zespołem specjalistów, takich jak otolaryngolodzy (laryngolodzy), chirurdzy plastyczni, pulmonolodzy, alergolodzy, logopedzi oraz psychologowie. Współpraca ta pozwala na holistyczne podejście do leczenia pacjenta, z uwzględnieniem jego potrzeb fizycznych, emocjonalnych oraz społecznych.

 

Atrezja nozdrzy tylnych wrodzone zarośnięcie nozdrzy tylnych rokowanie zapobieganie

Rokowanie dla pacjentów z atrezją nozdrzy tylnych zależy od wielu czynników, takich jak stopień niedrożności, obecność współistniejących schorzeń oraz czas i jakość leczenia. W większości przypadków, po odpowiednim leczeniu chirurgicznym, dzieci mogą osiągnąć poprawę, jakości życia oraz prawidłowe funkcjonowanie dróg oddechowych.

Zapobieganie atrezji nozdrzy tylnych jest trudne, ponieważ większość przypadków tej wady jest wrodzona i nie można jej przewidzieć ani zapobiec. Jednakże, istnieje kilka środków, które można podjąć w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia wad rozwojowych u dzieci:

  • Przed ciążą i w jej trakcie dbać o zdrowy styl życia, w tym zdrową dietę, regularną aktywność fizyczną oraz unikanie środków szkodliwych, takich jak alkohol, tytoń i narkotyki. Zwracać uwagę na przyjmowanie odpowiednich suplementów, takich jak kwas foliowy, który może zmniejszyć ryzyko wad wrodzonych u płodu.

  • Regularne wizyty u lekarza podczas ciąży, w celu monitorowania rozwoju dziecka oraz wykrywania ewentualnych problemów na wczesnym etapie.

  • W przypadku rodzinnego występowania wad wrodzonych, w tym atrezji nozdrzy tylnych, warto skonsultować się z genetykiem przed planowaniem ciąży, aby ocenić ryzyko wystąpienia wady u potomstwa oraz poznać dostępne opcje diagnostyki prenatalnej.