Atrezja dróg żółciowych jest rzadką i zagrażającą życiu chorobą u noworodków. W atrezji dróg żółciowych upośledzony jest odpływ żółci, która nie może dostać się z wątroby do pęcherzyka żółciowego. Wynika to z faktu, że woreczek żółciowy jest zatkany, zwężony lub całkowity jest brak niego. Z powodu tej choroby żółć gromadzi się w wątrobie i ją niszczy.
Atrezja dróg żółciowych rozwija się w łonie matki. Natychmiast po urodzeniu choroba jest prawie niemożliwa do odróżnienia od żółtaczki, która dość często występuje u noworodków. Atrezję dróg żółciowych można zdiagnozować między pierwszym a szóstym tygodniem po urodzeniu.
Przyczyny choroby nie są znane, u dziewcząt występuje nieco częściej. Jeśli atrezja dróg żółciowych nie jest leczona, po 2 miesiącach rozwija się marskość wątroby.