Afakia, bezsoczewkowość objawy leczenie

Afakia, bezsoczewkowość
Choroba

 

Afakia, bezsoczewkowość  to chorobowy stan oka, w którym brakuje naturalnej soczewki w gałce ocznej. Klinicznie afakia objawia się dolegliwościami astenoptycznymi pacjenta, utratą zdolności akomodacji, zaburzeniami widzenia, drżeniem tęczówki. W celu rozpoznania afakii wykonuje się następujące badania okulistyczne: wisometria, refraktometria, biomikroskopia, oftalmoskopia, gonioskopia i USG oka. Leczenie (korekta) afakii odbywa się metodami zachowawczymi i chirurgicznymi. Terapia zachowawcza obejmuje korekcję choroby za pomocą okularów i soczewek kontaktowych. Leczenie chirurgiczne polega na wszczepieniu do bezsoczewkowego oka specjalnej sztucznej soczewki, soczewki wewnątrzgałkowej.

Afakia, bezsoczewkowość przyczyny klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna obejmuje dwie formy bezsoczewkowość  - wrodzoną afakię i nabytą. Wrodzona bezsoczewkowość  jest chorobą rzadką o słabo poznanej częstości występowania w populacji. Nabyta afakia jest zwykle chorobą, która pojawia się po operacji, zwykle po usunięciu zaćmy. Ryzyko nabytej afakii dramatycznie wzrasta u osób powyżej 40 roku życia. Występowanie afakii (wrodzonej lub nabytej) nie ma nic wspólnego z płcią ani rasą.

Specjaliści dzielą wrodzoną afakię na dwie odmiany: pierwotną, wynikającą z aplazji (braku) soczewki i wtórną, która wynika z resorpcji wewnątrzmacicznej (resorpcji). Zgodnie z lokalizacją anomalii brak soczewki może być jednostronny (jednooczny) i dwustronny (obuoczny).

Główną przyczyną wrodzonej afakii jest naruszenie tworzenia się soczewki na embrionalnym etapie rozwoju. Na przykład w przypadku aplazji soczewki nie dochodzi do oddzielenia pęcherzyka soczewki od zewnętrznej ektodermy. Zwykle za ten proces odpowiadają geny PAX6 i BMP4. W zależności od stopnia zmniejszenia ich ekspresji, w niektórych stadiach rozwoju zarodka może wystąpić przednia soczewka, przednia zaćma torebki lub anomalia Petersa, które są połączone z brakiem soczewki. Istnieją dowody doświadczalne, że pierwotna postać wrodzonej bezsoczewkowości może być również spowodowana opóźnieniem rozwoju struktur oka na etapie kontaktu rogówkowo-soczewkowego.

Wtórna postać choroby występuje z samoistną samoistną absorpcją soczewki. Według jednej z hipotez rozwija się ona w procesie samoistnej mutacji na skutek zaburzenia budowy błony podstawnej tworzącej torebkę soczewki podczas embriogenezy.

Główną przyczyną afakii nabytej jest zabieg chirurgiczny, w szczególności usunięcie zaćmy, a także zwichnięcie i podwichnięcie soczewki. Ponadto afakia może wystąpić z powodu penetrującego urazu lub stłuczenia oka. 

 

Afakia objawy

Jednym z typowych objawów afakii jest drżenie tęczówki, które można wykryć podczas poruszania oczami. Badanie ujawnia u pacjentów pogorszenie ostrości wzroku, utratę zdolności akomodacji. Jednostronna postać afakii jest uważana za szczególnie niekorzystną pod względem rokowania, ze względu na fakt, że afakia komplikuje anizeikonia (stan, w którym źrenice zdrowego i chorego oka różnią się wielkością, anizeikonia (z greki “nierówne obrazy”) to nieprawidłowe działanie narządu wzroku). Anomalia wywołana chorobą organiczną objawia się różną wielkością obrazów na siatkówce jednego i drugiego oka, co powoduje gwałtowne pogorszenie widzenia obuocznego.

W przypadku wrodzonej bezsoczewkowości następuje postępujące pogorszenie widzenia i względna stabilność innych objawów klinicznych. Brak szybkiego leczenia może doprowadzić pacjenta do ślepoty.

Afakia pooperacyjna wyróżnia się zaawansowaniem przebiegu choroby podstawowej, która spowodowała operację usunięcia soczewki. Jednym z wczesnych objawów w tym przypadku jest poważny zespół bólowy, któremu towarzyszy wzrost miejscowego obrzęku i stopniowy spadek ostrości wzroku.

Dolegliwości astenopijne pacjentów z afakią obejmują: mgłę przed oczami, podwójne obrazy, niemożność naprawy. Czasami afakii towarzyszą niespecyficzne objawy. Należą do nich ból głowy, wysoka drażliwość, ogólne osłabienie.

Wrodzona afakia, a także usunięcie soczewki w młodym wieku, mogą być powikłane mikroftalmią. Gdy torebka soczewki jest całkowicie nieobecna, tylko błona graniczna służy, jako ograniczenie ciała szklistego, co powoduje rozwój przepukliny ciała szklistego. W przypadku pęknięcia błony granicznej przednią komorę oka wypełnia się zawartością ciała szklistego. Zastosowanie korekcji kontaktowej w afakii może stać się czynnikiem prowokującym powstawanie blizn rogówki, a także rozwój zapalenia rogówki.

 

Afakia, bezsoczewkowość rozpoznanie

Oprócz ogólnego badania okulistycznego rozpoznanie afakii wymaga szeregu specjalnych badań narządu wzroku: biomikroskopii oka (badanie w lampie szczelinowej - biomikroskopia), wizometrii, gonioskopii ( gonioskopia to badanie kąta przesączania (rogówkowo-tęczówkowego), refraktometrii, oftalmoskopii i USG.

Wisometria jest wskazana dla wszystkich pacjentów, ujawnia stopień pogorszenia ostrości wzroku, co jest konieczne przed korektą. Gonioskopia ujawnia wzrost głębokości przedniej komory oka. Oftalmoskopia (wziernikowanie dna oka, fundoskopia) pozwala wykryć choroby współistniejące i wybrać taktykę dalszego leczenia. Rzeczywiście, wraz ze zmianami bliznowatymi w siatkówce i naczyniówce, afakii często towarzyszy dystrofia naczyniówkowo-siatkówkowa centralnego obszaru siatkówki, ogniska naczyniówkowo-siatkówkowe wzdłuż obwodu siatkówki i częściowy zanik nerwu wzrokowego.

W przypadku jednostronnej bezsoczewki technika refraktometrii umożliwia określenie spadku refrakcji o 9,0 – 12,0D na oku bez soczewki. U dzieci po usunięciu zaćmy wrodzonej dochodzi do hipermetropii, średnio 10,0 - 13,0 D. Przy wrodzonej bezsoczewkowości hipermetropia przyczynia się również do występowania mikrogałka.

Części optycznej soczewki nie można zwizualizować za pomocą biomikroskopii. Często nie da się zidentyfikować tylko pozostałości kapsuły. Brak odbicia od przedniej i tylnej powierzchni soczewki podczas testu z figurkami Purkinjego-Sansona.

 

Afakia, bezsoczewkowość leczenie

Afakia jest korygowana (korygowana) za pomocą okularów, soczewek kontaktowych i sztucznych soczewek - soczewek wewnątrzgałkowych. Korekcja wzroku z reguły jest zalecana w przypadku obustronnej postaci choroby. Okulary do jednostronnej afakii stosuje się tylko wtedy, gdy metody korekcji kontaktowej nie są tolerowane przez pacjenta. Dla oka normalnie widzącego wybór szkła jest trudny, ponieważ nawet szkło o sile +10 D jest nieporównywalne z mocą refrakcyjną soczewki, ponieważ ta ostatnia wynosi 19 D. Wynika to ze współczynnika załamania cieczy otoczony przez soczewkę, ponieważ jest wyższy niż współczynnik powietrza otaczającego szkło. Moc refrakcyjna soczewki szklanej jest bezpośrednio związana z refrakcją pacjenta. W przypadku nadwzroczności wybierane są okulary, które mają mocniejszą optykę niż w przypadku krótkowzroczności. Jeśli pacjent miał wysoki stopień krótkowzroczności przed zdjęciem soczewki,

Korekcja wzroku wewnątrzgałkowego i kontaktowego jest zalecana pacjentom z afakią jednego oka, ponieważ okulary w tym przypadku pogorszą anizeikonię.

Korekcja wewnątrzgałkowa wykonywana jest podczas zabiegu chirurgicznego, kiedy pacjentowi zostaje wszczepiona sztuczna soczewka o indywidualnie dobranej mocy optycznej. Jednocześnie soczewki tylnokomorowe są uważane za najbardziej preferowaną opcję leczenia, ponieważ zapewniają dobrą, jakość widzenia ze względu na ich lokalizację w łożysku naturalnej soczewki. Ta technika nadaje się również do korekcji wrodzonej afakii, ale tylko w wieku 2 lat.

 

Afakia, bezsoczewkowość zapobieganie rokowanie

Przy prawidłowej metodzie korygowania afakii rokowanie leczenia jest korzystne. Jeśli jednak nie ma leczenia na czas, istnieje wysokie ryzyko całkowitej utraty wzroku, co w przyszłości spowoduje niepełnosprawność.

W praktyce okulistycznej nie ma konkretnych środków, które mogłyby zapobiec wrodzonej afakii. Aby zapobiec przypadkom nabytej afakii, co roku należy przeprowadzać badanie okulistyczne, które pomoże w odpowiednim czasie zdiagnozować złożone choroby prowadzące do przymusowego chirurgicznego usunięcia soczewki. Osoby o wysokim ryzyku urazu oczu ze względu na charakter wykonywanych czynności zawodowych muszą używać sprzętu ochronnego – masek i okularów.

 

Katalog chorób