Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki jest rzadkim zaburzeniem wielonarządowym, zespół objawów, który występuje u pacjentów cierpiących na choroby onkologiczne, przede wszystkim gammopatię monoklonalną.
Nazwa POEMS, to połączenie skrótów związanych z nieprawidłowościami, jakie powoduje u pacjentów. Klinicznie zsyntetyzowany w następujący sposób:
P - polineuropatia: Zespół, który poważnie wpływa na układ nerwowy pacjenta. Drętwienie, mrowienie i osłabienie nóg, które z czasem mogą rozprzestrzeniać się na dłonie i utrudniać ruchy.
O – organomegalia: Narządy wewnętrzne w ciele są nienormalnie powiększone.
E – endokrynopatie: Zaburzenie występujące w układzie hormonalnym, które poważnie wpływa na funkcje metaboliczne organizmu, a także zaburza funkcje seksualne osoby dotkniętej chorobą.
M - monoklonalna gammapatiai ten zespół powoduje również nieprawidłowości w syntezie, produkcji lub rozpadzie substancji i białek.
S - skin : Powoduje nieprawidłowości skórne. Występowanie przebarwień, wzmożoną pigmentację skóry, rozwój nadmiernego owłosienia, stwardnienie skóry, ścieńczenie skóry. Zmiany mogą dotyczyć także paznokci.
Zespół POEMS występuje u kobiet i mężczyzn, często objawia się po 50 roku życia.
Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki objawy:
Nazwa choroby to skrót (POEMS), który składa się z pierwszych liter terminów specjalnych - objawów zespołu:
-
dochodzi do uszkodzenia nerwów, którego objawami są drętwienie, mrowienie i osłabienie kończyn, uczucie chłodu w nogach , zmniejszenie wrażliwości dotykowej.
-
powiększenie wątroby, węzłów chłonnych lub śledziony.
-
poziom hormonów wzrasta do nieprawidłowych poziomów, co może prowadzić do braku miesiączki u kobiet i impotencji u mężczyzn.
-
komórki szpiku kostnego („komórki plazmy”) wytwarzają duże ilości nieprawidłowych białek krwi (immunoglobuliny).
-
wzrost pigmentacji skóry i linii włosów, pogrubienie skóry, zmiana koloru paznokci na biały.
-
Zwiększona ilość skrzepów krwi.
U mężczyzn stwierdza się zaburzenia erekcji, spadek lub brak libido, ginekomastię , u kobiet nieprawidłowości miesiączkowania typu oligo- lub brak miesiączki . Można zdiagnozować cukrzycę, niedoczynność tarczycy , niewydolność nadnerczy.
Około połowa pacjentów obserwowała ból lub tępy ból, ociężałość w prawym i lewym podżebrzu z powodu powiększenia wątroby i śledziony. Ze względu na zwiększoną przepuszczalność naczyń i białkomocz często spotykany jest zespół obrzękowy - wodobrzusze , płyn opłucnowy , wodobrzusze . Z powodu zaniku mięśni i przerzedzenia podskórnej tkanki tłuszczowej pacjenci znacznie tracą na wadze.
Kiedy iść do lekarza zespół POEMS. Jeżeli pacjent odczuwa mrowienie i drętwienie rąk i stóp, odczuwa ból o charakterze uogólnionym, bezprzyczynowe zmęczenie, powinien udać się do lekarza.
Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki rozpoznanie:
Zespół POEMS to rzadka choroba, która objawia się ogólnoustrojowo i często jest trudna do zdiagnozowania. Następujące czynniki przyczyniają się do wykrycia choroby:
-
badanie pacjenta przez lekarza, który opisuje historię choroby i analizuje objawy;
-
badania krwi (pełna kliniczna analiza krwi i białka surowicy;
-
testy na poziom hormonów tarczycy, poziom glukozy i ilość estrogenu);
-
analiza moczu;
-
biopsja szpiku kostnego lub prześwietlenie;
-
immunofiksacja (czuła metoda diagnostyczna, która wykrywa śladowe ilości paraproteiny);
Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki leczenie:
Celem leczenia zespołu jest wyeliminowanie plazmocytomy. W leczeniu zespołu POEMS stosuje się kombinację procedur:
-
radioterapia (zmniejsza guz, daje długotrwałą remisję);
-
leczenie lekami kortykosteroidowymi;
-
stosowanie hormonalnej terapii zastępczej;
-
chemoterapia;
-
przeszczep szpiku kostnego;
-
fizjoterapia.
Zespół POEMS to ciężka patologia o przewlekłym przebiegu i wysokiej śmiertelności. Zespół POEMS rokowanie średnia długość życia pacjentów po rozpoznaniu wynosi 10-15 lat. Głównymi przyczynami zgonów są niewydolność oddechowa spowodowana paraliżem mięśni oddechowych lub zwłóknieniem płuc, powikłania infekcyjne.