Zespół HELLP jest schorzeniem potencjalnie zagrażającym życiu kobiety w czasie ciąży. Zespół HELLP często wiąże się ze stanem przedrzucawkowym, który występuje u 5-8% ciężarnych, zwykle po 20. tygodniu ciąży. Zespół HELLP to choroba wątroby i krwi, która może być śmiertelna, jeśli nie jest leczona. Objawy zespołu HELLP są często liczne i niejasne, co utrudnia początkową diagnozę.
Nazwa zespół HELLP jest akronimem trzech głównych nieprawidłowości zaobserwowanych w laboratorium, w tym:
-
niedokrwistość hemolityczna (Hemolytic anemia)
-
podwyższone poziomy enzymów wątrobowych (Elevated Liver enzymes)
-
małopłytkowość (Low Platelet count).
Hemoliza odnosi się do rozpadu czerwonych krwinek. U osób z hemolizą krwinki czerwone dzielą się zbyt szybko i zbyt szybko. Może to prowadzić do niskiego poziomu czerwonych krwinek i ostatecznie do anemii – stanu, w którym krew nie dostarcza wystarczającej ilości tlenu do odżywienia części ciała.
Podwyższone enzymy wątrobowe wskazują, że wątroba nie działa prawidłowo. Uszkodzone komórki wątroby przepuszczają do krwiobiegu duże ilości niektórych substancji chemicznych, w tym enzymów.
Płytki krwi to fragmenty komórek we krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi. Gdy poziom płytek krwi jest niski, zwiększa się ryzyko nadmiernego krwawienia.
Zespół HELLP to rzadkie zaburzenie, które dotyka mniej niż 1% kobiet w ciąży. Jest to jednak poważny problem zdrowotny i może zagrażać życiu zarówno matki, jak i nienarodzonego dziecka.
Zespół HELLP zwykle rozwija się w trzecim trymestrze ciąży, przed 37 tygodniem, przyczyna objawów nie jest znana.
Zespół HELLP objawy
Początkowe objawy choroby są niespecyficzne. Kobieta w ciąży lub rodząca skarży się na ból w nadbrzuszu, prawym podżebrzu i jamie brzusznej, bóle i zawroty głowy, uczucie ciężkości w głowie, bóle mięśni szyi, okolicy barkowej. Wzrasta osłabienie i zmęczenie, pogarsza się widzenie, pojawiają się nudności i wymioty oraz obrzęk.
Objawy kliniczne postępują bardzo szybko. Gdy stan się pogarsza, w miejscach wstrzyknięć i na błonach śluzowych tworzą się obszary krwotoku- siniaki, a skóra staje się żółtaczkowa. Możliwy letarg, utrata przytomności. W ciężkich przypadkach choroby możliwe są drgawki, pojawienie się krwi w wymiocinach. W końcowych stadiach rozwija się śpiączka.
Objawy zespołu HELLP są bardzo podobne do objawów grypy. Objawy mogą być podobne do objawów „normalnej” ciąży. Należy jednak natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy grypopodobne w czasie ciąży.
Zespół HELLP rozpoznanie
Badania znajdujące zastosowanie w diagnostyce zespołu HELLP to:
-
badanie moczu – sygnałem ostrzegawczym jest wysoki poziom białka w moczu,
-
badanie czynności wątroby – powodem do niepokoju są podwyższone enzymy wątrobowe: AST lub ALT 70 U/L
-
badanie krwi – potwierdzeniem zespołu HELLP są obniżone wartości erytrocytów oraz trombocytów (ilość płytek krwi poniżej 100 000/mm3).
Diagnostyka różnicowa zespołu HELLP:
Objawy zespołu HELLP, jak wspomniano powyżej, nie są specyficzne i można je łatwo pomylić z wieloma innymi chorobami, które można napotkać w czasie ciąży:
-
chorobami wątroby i dróg żółciowych, takimi jak zapalenie wątroby, zapalenie pęcherzyka żółciowego;
-
zapalenie żołądka, zapalenie jelit;
-
choroby krwi: małopłytkowość; choroby autoimmunologiczne: toczeń, zespół przeciwciał antyfosfolipidowych.
W praktyce klinicznej lekarze muszą wykorzystywać więcej historii medycznej i powiązanych objawów. Konieczne jest określenie większej liczby wskaźników badań krwi, badań paraklinicznych do diagnostyki różnicowej z innymi chorobami.
Zespół HELLP jest klasyfikowany według ciężkości pewnych wyników badań krwi, które odzwierciedlają stan naczyń krwionośnych matki, wątroby i innych układów narządów. Im niższa klasa, tym bardziej niebezpieczna sytuacja.
-
Klasa I (ciężka małopłytkowość): AspAT ≥ 70 j.m./l, LDH ≥ 600 j.m./l, płytki krwi ≤ 50 000/ul
-
Klasa II (umiarkowana małopłytkowość): AspAT ≥ 70 j.m./l, LDH ≥ 600 j.m./l, płytki > 50 000 ≤ 100 000/ul
-
Klasa III (łagodna małopłytkowość): AspAT ≥ 40 j.m./l, LDH > 600 j.m./l, płytki > 100 000 ≤ 150 000/ul
Powikłania zespołu HELLP
Zespół jest ściśle związany ze stanem przedrzucawkowym, rzucawką, która może powodować bardzo poważne konsekwencje, jeśli nie zostanie wcześnie wykryta i leczona: koagulopatia, koagulopatia rozsiana, niewydolność wielonarządowa: wątroby, nerek, hemoliza-krwotok: obrzęk płuc, obrzęk mózgu, podtorebkowy krwawienie krwiaka; Wysięk wielobłonowy, ostra niewydolność oddechowa i oderwanie łożyska mogą powodować śmierć zarówno matki, jak i płodu. Jeśli choroba nie zostanie wykryta wcześnie i interweniowana w czasie, może prowadzić do groźnych powikłań, takich jak:
Głównymi przyczynami zagrażającymi życiu matki są pęknięcie wątroby, krwotok mózgowy i obrzęk mózgu. U płodów dochodzi do oderwania łożyska, przedwczesnego porodu.
Leczenie zespołu HELLP
Sposób leczenia zespołu HELLP zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania ciąży. Jeżeli kobieta jest po 34. tygodniu ciąży i dojdzie do pogorszenia jej stanu zdrowia, zaleca się wywołanie porodu lub przeprowadza się cesarskie cięcie. Najskuteczniejszą metodą uniknięcia powikłań związanych z zespołem HELLP jest bowiem rozwiązanie ciąży. Wówczas większość symptomów zespołu HELLP ustępuje w ciągu 2-3 dni od porodu.
Kompleksowa terapia lekowa mająca na celu wyeliminowanie angiopatii, mikrozakrzepicy, hemolizy, wpływających na różne ogniwa patogenezy, przywracając funkcję wątroby, innych narządów i układów, jest aktywnie kontynuowana w okresie pooperacyjnym. W leczeniu tego zespołu zaleca się zapobieganie lub eliminację jego możliwych konsekwencji:
-
Infuzja i terapia zastępcza krwi . Wprowadzenie osocza krwi i jej substytutów, koncentratów trombolitycznych, złożonych roztworów soli umożliwia uzupełnienie zniszczonych elementów uformowanych i niedoborów płynów w łożysku śródnaczyniowym. Dodatkowym efektem takiej terapii jest poprawa parametrów reologicznych i stabilizacja hemodynamiki.
-
Leki hepatostabilizujące i chroniące wątrobę . W celu ustabilizowania cytolizy wątroby zaleca się pozajelitowe podawanie glikokortykosteroidów. Zastosowanie hepatoprotektorów ma na celu poprawę funkcjonowania hepatocytów, ochronę ich przed toksycznymi metabolitami oraz stymulację odbudowy zniszczonych struktur komórkowych.
-
Środki do normalizacji hemostazy . Aby poprawić działanie układu krzepnięcia krwi, zmniejszyć objawy hemolizy i zapobiec mikrozakrzepicy, stosuje się heparyny drobnocząsteczkowe, inne leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe, leki o działaniu wazoaktywnym. Inhibitory proteazy są skuteczne.
Zapobieganie zespół HELLP
Niestety obecnie nie ma sposobu, aby zapobiec tej chorobie. Najlepszą rzeczą do zrobienia jest:
-
Zadbać o kondycję fizyczną przed zajściem w ciążę
-
Regularne wizyty prenatalne w czasie ciąży
-
Poinformuj swojego lekarza prowadzącego o wszelkich wcześniejszych ciążach wysokiego ryzyka lub historii rodzinnej zespołu HELLP, stanu przedrzucawkowego lub innych zaburzeń nadciśnieniowych
-
Zrozumieć znaki ostrzegawcze organizmu i nie zwlekać z ich zgłoszeniem swojemu lekarzowi
-
Porozmawiać z lekarzem prowadzącym o aspirynie. Wykazano, że aspiryna zmniejsza ryzyko stanu przedrzucawkowego, co z kolei może zmniejszać ryzyko wystąpienia zespołu HELLP
Kobiety z zespołem HELLP w pierwszej ciąży są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia wszystkich postaci stanu przedrzucawkowego w kolejnych ciążach. Częstość występowania stanu przedrzucawkowego w kolejnych ciążach waha się od 16 do ponad 50%, przy czym jest wyższa, jeśli początek zespołu HELLP nastąpił w drugim trymestrze ciąży lub jeśli pacjentka ma przewlekłe nadciśnienie tętnicze. Częstość nawrotów zespołu HELLP waha się od 2 do około 20% w zależności od badanej populacji pacjentów.
Zespół HELLP ICD-10-CM O14.2