Wady wrodzone narządów płciowych u chłopców

Anomalie, wady narządów płciowych u chłopców

 

Szacunkowo od 5 do 7% chłopców rodzi się z wadami jąder. Anomalie ilościowe obejmują anorchizm, monorchizm,  poliorchidyzm .

  • Anorchizm bardzo rzadka  wada rozwoju, objawiająca się całkowitym brakiem jąder; w połączeniu z brakiem najądrza, nasieniowodów, gruczołu krokowego. Moszna i penis są słabo rozwinięte. Eunuchoid typu ciała. Orientacja psychoseksualna jest osłabiona aż do interseksualności. Przyczyną anorchizmu jest naruszenie wewnątrzmacicznego rozwoju gonad w wyniku zmian chromosomalnych we wczesnych stadiach rozwoju embrionalnego, a także śmierć jąder płodu po 20 tygodniach ciąży niewiadomego pochodzenia. Przypuszczalnie proces ten jest spowodowany ciężkimi chorobami zakaźnymi, zatruciem, a także różnymi zmianami hormonalnymi w organizmie podczas ciąży. Anorchizm należy odróżnić od bardziej powszechnego obustronnego wnętrostwa brzusznego. Anorchizm leczy się hormonalną terapią zastępczą

  • Monorchizm (również monorchidyzm) to wrodzony brak jednego jądra. Rozpoznanie ustala się po rewizji kanału pachwinowego i laparotomii.

  • Poliorchidyzm wada wrodzona jest to obecność trzech lub więcej jąder. Jądro dodatkowe znajduje się zwykle blisko głównego i z reguły jest słabo rozwinięte, nie ma nasieniowodu. Ze względu na zwiększoną skłonność do złośliwego rozwoju oraz brak funkcji jądra dodatkowego konieczne jest jego usunięcie.

  • Wnętrostwo to najczęstsza wada rozwojowa jąder, w której jedno lub oba jądra w okresie prenatalnym nie zeszły do ​​moszny, ale zalegały w miejscu dolnego odcinka pierwotnej nerki, w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym. Wnętrostwo  jest to zatrzymanie jądra na drodze jego prawidłowego zstępowania. Jądro w trakcie życia płodowego rozwija się w okolicy nerki i przed urodzeniem u większości około 97% donoszonych noworodków zstępuje do moszny. Może zatrzymać się u nasady moszny, w obrębie kanału pachwinowego, przy pierścieniu wewnętrznym kanału pachwinowego, w obrębie jamy brzusznej czy wręcz w okolicy nerki (wyjątkowo rzadko). U wcześniaków odsetek jąder niezstąpionych jest większy.

  • Jądra wędrujące – przemieszczają się w wyniku skurczu mięśnia unoszącego jądro. Mięsień dźwigacz jądra (łac. musculus cremaster, z gr. κρεμάννυμι = "dźwigam"). U chłopców do około 10. roku życia mogą występować tak zwane jądra wędrujące (Retractile testis (pseudo-cryptorchidism)). Zjawisko to polega na tym, że jądra u chłopców bywają obecne w mosznie, ale czasami są podciągane przez mięsień dźwigacz jądra -  musculus cremaster  (który przebiega wzdłuż powrózka nasiennego, na którym zawieszone jest jądro), do kanału pachwinowego, a nawet z powrotem do brzucha. Jest to naturalny mechanizm obronny jądra. Uruchamia się on, jeśli dziecko jest zdenerwowane, przestraszone lub jest mu zimno. Ma chronić jądro przed urazami u chłopców. Jądra są natomiast najczęściej obecne u chłopców w mosznie w czasie snu i w ciepłej kąpieli. Jest to sytuacja prawidłowa, jednak chłopiec z jądrami wędrującymi wymaga okresowej kontroli lekarskiej (najczęściej chirurg zaleca kontrolne badanie kliniczne raz w roku). Wędrowanie jader u dzieci ustaje najczęściej samoistnie po 10. roku życia, a definitywnie - w okresie pokwitania. Wzrost masy jąder uniemożliwia bowiem ich podciągnięcie przez mięsień do kanału pachwinowego.

  • Ektopia jąder - charakteryzuje się nieprawidłowa formą położenia jądra na przedniej ścianie brzucha przed rozciągiem zewnętrznego mięśnia skośnego brzucha lub przemieszczenie w okolicę łonową, prąciową, udową lub kroczową.

  • Hipoplazja jąder charakteryzuje się wrodzonym niedorozwojem jąder. Hipoplazja oznacza niedorozwój narządu w wyniku zbyt małej liczby komórek składających się na dany organ, co wpływa na zaburzenie jego funkcjonowania. Niedostateczne wykształcenie się może być związana z zespołem wad wrodzonych lub nabytych.  W badaniu palpacyjnym jądra wielkości kilku milimetrów. Klinicznie objawy hipoplazji jąder, podobnie jak w anorchizmie, odnotowuje się wrodzony brak obu jąder, wyraźny hipogenitalizm (niedorozwój narządów płciowych) lub eunuchoidyzm. Eunuchoidyzm – zaburzenie hormonalne występujące u osobników męskich, rozwijające się wskutek trwającej dłuższy czas niedoczynności hormonalnej jąder. Pacjenci charakteryzują się m.in. długimi kończynami (wskutek spowolnionego zarastania nasad kości długich), wysokim tembrem głosu (wskutek braku mutacji głosu), niepłodnością oraz brakiem owłosienia twarzy i ciała.

 

Zobacz  =>>   Choroby prącia obrazy

 

Wśród wad prącia u dzieci częściej rozpoznaje się wrodzoną stulejkę, która charakteryzuje się zwężeniem ujścia napletka, co nie pozwala na pełne otwarcie żołędzi prącia.

 

Inne anomalie prącia występują niezwykle rzadko (wrodzony brak prącia lub jego żołędzi, penis ukryty, ektopia prącia, prącie zdwojone lub błoniaste).

  • Ektopia prącia to niezwykle rzadka wadą prącia, w której prącie znajduje się poza moszną i ma niewielki rozmiar. Ektopią nazywa się występowanie określonego narządu lub grupy tkanek w miejscu innym, niż ich uwarunkowane fizjologicznie miejsce.

  • Podwójny penis - stwierdza się całkowite lub częściowe podwojenie z obecnością dwóch głów. Czasami w połączeniu z innymi wadami wrodzonymi: spodziectwo, epispodzieje itp. Spodziectwo lub epispodzieje są formami nieprawidłowego rozwoju cewki moczowej u mężczyzn, w których ujście nie znajduje się na dystalnym końcu prącia (występuje on niżej niż normalnie w przypadku spodziectwa, a wyższy w przypadku spodziectwa). W ciężkich strunach cewka moczowa może rozwinąć się między penisem a moszną.

 

Galeria zdjęcia  =>>   Worek mosznowy choroby skórne

 

Katalog chorób