Wrodzone zapalenie wątroby występuje u dzieci urodzonych przez matki będące nosicielkami odpowiedniego typu wirusa. Przy tym, choroba Botkina (zapalenie wątroby typu A) występuje niezwykle rzadko. Botkin Siergiej zorganizował pierwszą w Rosji pracownię doświadczalną zajmującą się badaniem fizjol. i farmakologicznego działania leków jeden z prekursorów kierunku fizjol. w medycynie klinicznej; 1883 opisał nagminne zapalenie wątroby (zw. chorobą Botkina). Najczęściej diagnozuje się wrodzone wirusowe zapalenie wątroby typu B, przenoszone przez łożysko i krew. Zakażenie może nastąpić zarówno w trakcie rozwoju płodu w macicy, jak i podczas porodu, kiedy dochodzi do bezpośredniego kontaktu z krwią zakażonej matki.
Okołoporodowe zapalenie wątroby jest poważną chorobą, która może prowadzić do zgonu na skutek całkowitej niewydolności wątroby u niemowlęcia. W okresie ciąży lekarz ma obowiązek zidentyfikować wszelkie istniejące ryzyka zakażenia płodu. W miarę możliwości przeprowadza się specyficzną profilaktykę zakażeń. Współczesna diagnostyka i metody leczenia pozwalają skutecznie odbudować pracę wątroby. Ważne jest, aby znać typowe objawy i symptomy choroby.
Wewnątrzmaciczne zapalenie wątroby to grupa chorób zakaźnych, które występują u płodu w wyniku zakażenia przed porodem. Najbardziej powszechnymi wrodzonymi zapaleniami wątroby są wirusowe zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby wywołane przez cytomegalowirus, zapalenie wątroby wywołane przez wirus Epstein-Barr, wirus opryszczki pospolitej, enterowirus Coxsackie.
Choroby wątroby u ciężarnych występują z częstotliwością około 1:1000. Występują choroby wątroby charakterystyczne dla ciąży: ostre tłuszczowe zwyrodnienie komórek wątroby, wewnątrzwątrobowy zastój żółci, późna ciążowa żółtaczka. Dość często można spotkać zapalenie wątroby spowodowane przez układ odpornościowy, kamica żółciowa, bakteryjne zapalenie wątroby, szereg bakteryjnych infekcji przebiegających z żółtaczką. Jednocześnie około 60% przypadków żółtaczki u ciężarnych spowodowane jest przez wirusy zapalenia wątroby A-G. Dlatego wszystkie ciężarne powinny przejść trzykrotne badanie w celu wykrycia zapalenia wątroby typu B.
Wrodzone zapalenia wątroby u dzieci mogą przebiegać bezobjawowo, dając typowe objawy dopiero po osiągnięciu wieku 3-5 lat. Zwykle dzieci cierpią z powodu zastoju żółci i nieprawidłowej pracy pęcherzyka żółciowego.
Wrodzone zapalenie wątroby typu B występuje w 90% przypadków Rozwija się u płodu tylko od matki, która zachorowała na ostre zapalenie wątroby w III trymestrze ciąży lub ma przewlekłe zapalenie wątroby w aktywnej fazie. Objawia się jako ostra postać zapalenia wątroby (bardzo rzadko) lub jako pierwotne przewlekłe zapalenie wątroby typu B (znacznie częściej). W przypadku aktywnego zapalenia wątroby u matki, przeniesienie wirusa zapalenia wątroby typu B jest możliwe w 80-90% przypadków. Przeniesienie wirusa na płód może nastąpić wewnątrzmacicznie, ale częściej ma miejsce podczas porodu, gdy płód ma kontakt z krwią matki. W ostrej postaci zapalenia wątroby typu B u noworodków i dzieci w wieku do 6 miesięcy możliwe jest wystąpienie 5-10% przypadków wszystkich zakażeń.
W przypadku pierwotnego wrodzonego zapalenia wątroby typu B u dziecka od urodzenia występuje żółtaczka, która zazwyczaj jest wyraźna i utrzymuje się przez 2-3 miesiące. Obserwuje się ciemny mocz i bladość stolca. Wątroba jest gęsta, wystaje spod łuku żebrowego o 3-5 cm, śledziona jest powiększona o 1-2 cm. Często od urodzenia obserwuje się zespół zaburzeń naczyniowych, umiarkowaną intoksykację, która objawia się ospałością dziecka, okresowymi wymiotami i wymiotami.
Wrodzone zapalenie wątroby u noworodków zwykle przebiega w ciężkiej postaci. Kluczowe znaczenie w diagnozowaniu choroby ma wykrycie we krwi dziecka oznak wirusowego zapalenia wątroby typu B. Przewlekły przebieg choroby u dzieci w wieku niemowlęcym jest mało zauważalny, objawy kliniczne są takie same jak u pacjentów starszych. W przypadku przewlekłości i wczesnego rozwoju marskości wątroby obserwuje się charakterystyczne objawy w postaci żółtaczki, gromadzenia się płynu w jamie brzusznej, pojawienia się "pajączków" naczyniowych na skórze ciała i zaczerwienienia dłoni.
Po urodzeniu dzieci z zakażonej matki należy zbadać krew pępowinową. Następnie, w ciągu 6 miesięcy, krew dziecka jest badana, co miesiąc w celu ustalenia ostatecznej diagnozy. Karmienie piersią dziecka jest dozwolone zwłaszcza, jeśli jest zaszczepione i podano mu immunoglobulinę.
Choroba Botkina występuje rzadko, zwłaszcza u ciężarnych, dla których ta forma jest szczególnie niebezpieczna w trzecim trymestrze ciąży (prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej postaci wynosi 25% przypadków) i zwykle wiąże się z późnym poronieniem. Wewnątrzmaciczne zakażenie płodu występuje w 60% przypadków. Ciężki i złośliwy przebieg zapalenia wątroby typu A u noworodków jest możliwy. Specyficzne leczenie i profilaktyka nie zostały opracowane.
Inne rodzaje wirusowego uszkodzenia wątroby istnieją również inne rodzaje wirusowego uszkodzenia wątroby wewnątrzmacicznego. Można się o nich dowiedzieć w skrócie na kolejnej stronie.
Wirusowe zapalenie wątroby typu G.
Występuje u kobiet ciężarnych (1-2%). Przeniesienie wirusa z zakażonej matki na płód może wynosić 30% przypadków. Nie obserwowano klinicznych przypadków choroby u noworodków, dlatego nie są opisane. Podobnie jak w przypadku zapalenia wątroby typu C, nie zaleca się karmienia mlekiem matki noworodków zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu G. Zasady leczenia i profilaktyki zapalenia wątroby typu G nie zostały opracowane.
Cytomegalowirusowe zapalenie wątroby
Cytomegalowirusowe zapalenie wątroby zwykle stanowi jeden z elementów szeroko rozpowszechnionej postaci infekcji, która występuje wewnątrzmacicznie. Objawy choroby mogą obejmować: liczne zaburzenia rozwoju płodu, niedorozwój mózgu lub jego wodogłowie, rozpowszechnione zapalenie płuc, zapalenie nerek, niska masa ciała, anemia, znaczne powiększenie i gęstość wątroby i śledziony, niedobór masy ciała. Żółtaczka pojawia się również w pierwszych dniach po urodzeniu i utrzymuje się przez 1-3 miesiące. W leczeniu najczęściej stosuje się rekombinowane interferony, immunoglobuliny, kortykosteroidy, antybiotyki.
Toksoplazmoza (zakażenie Toxoplasma gondii) powikłana zapalenie wątroby.
Zapalenie wątroby toksoplazmozy również rzadko występuje jako izolowany zespół, ale zwykle jest wykrywane na tle szeroko rozpowszechnionej infekcji. Zwróć uwagę na wyraźne powiększenie wątroby i śledziony z obecnością dużych i gęstych w dotyku narządów o zaokrąglonych krawędziach. Żółtaczka jest wykrywana od pierwszych dni po porodzie. Większość dzieci ma wady rozwojowe, niedowagę, niedokrwistość, uszkodzenia innych narządów, w szczególności odkładanie się soli wapnia w mózgu. Markery laboratoryjne uszkodzenia wątroby są takie same jak w przypadku innych zapaleń wątroby. Wcześniej powszechnie stosowano test alergiczny na toksoplazmozę, który podawano rodzicom.
Opryszczkowe zapalenie wątroby
Stwierdza się u dzieci w stanie septycznym, z wysoką temperaturą ciała, zniszczeniem naczyń krwionośnych, zapaleniem błony śluzowej oczu, uszkodzeniem mózgu i jego opon, ciężką zapaleniem płuc, zapaleniem jelit, żółtaczką oraz dużymi rozmiarami wątroby i śledziony. Niska waga dziecka, ciężka anemia i zaburzenia krzepnięcia krwi są również obserwowane. U matki i dziecka na skórze i błonach śluzowych można znaleźć charakterystyczne pęcherzykowate wysypki, często rozległe i nawracające. Przebieg choroby jest długotrwały i falujący, a prognozy poważne, z wysokim wskaźnikiem śmiertelności.
Enterowirusowe zapalenie wątroby typu Coxsackie
Może być połączone z uszkodzeniem struktur mózgu i mięśnia sercowego u noworodków. Żółtaczka pojawia się w ciągu pierwszych 5 dni po urodzeniu dziecka. Diagnoza jest potwierdzana przez wykrycie powiększenia wątroby i zmiany podstawowych parametrów ogólnych i biochemicznych badań krwi.
Kiłowe zapalenie wątroby
Obecnie, niestety, nie jest to już tak rzadkie schorzenie, chociaż występuje jako część zespołu objawów szeroko rozpowszechnionej infekcji kiłą. U dzieci obserwuje się proces zapalny z wysoką temperaturą ciała, ciężką anemią, zaburzeniami krzepnięcia krwi, powodującymi powstawanie krwiaka na skórze, żółtaczką, powiększeniem wątroby i śledziony oraz różnorodnymi wysypkami skórnymi. Mogą wystąpić biegunka, zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych. Diagnozę można ustalić poprzez równoczesne badanie rodziców i dziecka, wykonując wszystkie współczesne testy serologiczne na kiłę.
Zapalenie wątroby wywołane przez Listeria
Zapalenie wątroby wywołane przez Listeria, jak również wrodzony listerioza, jest rzadko wykrywany. Objawy kliniczne są takie same, oprócz wysypki, mogą wystąpić grudkowe wysypki na skórze dziecka. Żółtaczka pojawia się na szczycie rozwoju choroby. W diagnostyce listeriozy kluczowe znaczenie mają wykrywanie pałeczek Listeria w krwi, płynie mózgowo-rdzeniowym, moczu i innych materiałach oraz wzrost przeciwciał swoistych w krwi dziecka.
Bakteryjne zapalenie wątroby
Rozwija się wewnątrzmacicznie lub w pierwszych miesiącach życia wyłącznie na tle i w wyniku zakażenia bakteriami (gronkowcowe, salmonelloza, zakażenie pałeczką okrężnicy i inne). Współwystępuje z zapaleniem płuc, zapaleniem opon mózgowych, zapaleniem jelit, zespołem krwawień, anemią itp. Żółtaczka rozwija się na szczycie objawów klinicznych sepsy, zatrucia, niewydolności wielonarządowej i może być wskaźnikiem właśnie procesu septycznego.
Tyrozynemia typu 1 (HTI)
Wrodzona tyrozynemia typu I należy do kategorii bardzo rzadkich, a według niektórych ekspertów, ultra-rzadkich chorób dziedzicznych, dziedziczonych w sposób autosomalny recesywny. Średnio co roku rodzi się 1 dziecko na 100 000-120 000 porodów. Główny objaw kliniczny to ostra niewydolności wątroby u dzieci w wieku do 6 miesięcy życia. Obserwuje się znaczne zaburzenie procesu krzepnięcia krwi z powodu niedoboru czynników krzepnięcia krwi, towarzyszące krwawienie, powiększenie wątroby (bardzo często), wzdęcia brzucha, biegunka, wymioty, odmowa jedzenia, gromadzenie się płynu w jamie brzusznej i/lub obrzęki (w około połowie przypadków), charakterystyczny zapach moczu i skóry - "gotowanej kapusty" (w około połowie przypadków), żółtaczka, rzadka na początku, może pojawić się w ostatniej fazie choroby, niski poziom cukru we krwi, niedobór białek i cholesterolu we krwi, anemia, wysoki poziom białych krwinek - leukocytów.
Okołoporodowe wrodzone zapalenie wątroby rokowanie zapobieganie
Rokowanie w przypadku wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci zależy od etiologii, nasilenia stanu dziecka i skuteczności leczenia. Wskaźnik śmiertelności w pierwszym roku życia wynosi około 25-40%. Dotyczy to przede wszystkim postaci, które towarzyszą wyraźnej niewydolności wątrobowokomórkowej. U kolejnych 35-40% dzieci rozwijają się przewlekłe choroby wątroby i różne powikłania. Najbardziej powszechne wśród nich są zespół cholestazy, niedobory witamin D, E i K, marskość wątroby i włóknienie przewlekłe zapalenie wątroby, nadciśnienie wrotne i ostra niewydolność wątroby, encefalopatia oraz opóźnienie rozwoju fizycznego.
Specyficzna profilaktyka wrodzonych zapaleń wątroby u dzieci przeprowadzana jest, gdy stwierdza się obecność antygenów HBs w krwi matk. Antygen HBs jest badaniem, które wykonywane jest na podstawie próbki krwi żylnej pacjenta. Jego zastosowanie jest szczególnie ważne w diagnostyce chorób przenoszonych drogą płciową, a także w chorobach wątroby. Jego obecność we krwi stanowi potwierdzenie zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B (HBV). Takim dzieciom już w pierwszym dniu życia podawana jest szczepionka z donacyjnymi immunoglobulinami i szczepionką rekombinowaną. W 1 i 6 miesiącu życia zalecana jest ponowna szczepienie, ale już bez immunoglobulin. Niespecyficzne środki profilaktyczne obejmują kontrolę nad stosowaną krwią dawcy oraz instrumentarium medycznym, opiekę prenatalną nad płodem, regularne wizyty w poradni ginekologicznej oraz przeprowadzenie odpowiednich badań w czasie ciąży.