Naczyniaki okolic oczu

Naczyniaki w okolicy oczu to głównie łagodne guzy tkanek miękkich, które często są również uznawane za wady rozwojowe. Są one spowodowane nieprawidłowościami w układzie naczyniowym, takim jak układ krwionośny, układ chłonny (limfatyczny) lub oboje. Mogą przybierać postać naczyniaków włosowatych, płaskich, jamistych lub limfatycznych.

Naczyniak oka jest łagodnym guzem naczyniowym, który powstaje z hiperplastycznego śródbłonka naczyń krwionośnych. Ten rodzaj guza najczęściej występuje u dzieci i cechuje się szybkim wzrostem oraz przenikaniem do otaczających tkanek. Naczyniak oka jest powszechnie spotykanym łagodnym guzem w dziedzinie okulistyki dziecięcej. Występuje zarówno u noworodków, jak i u wcześniaków, najczęściej pojawiając się w pierwszych dniach życia lub miesiącach po urodzeniu. Zauważa się większą zapadalność u dziewcząt niż u chłopców. Wysoką częstość występowania obserwuje się szczególnie w krajach rozwiniętych. Jeśli dziecko ma naczyniaka krwionośnego oka, istnieje ryzyko rozwoju naczyniaków krwionośnych w innych częściach ciała w ciągu pierwszych sześciu miesięcy życia. Naczyniaki są łagodnymi strukturami morfologicznymi, jednak często mają niekorzystny przebieg kliniczny, charakteryzują się szybkim wzrostem i osiągają maksymalne rozmiary w pierwszych tygodniach i miesiącach życia.

Przyczyny powstawania naczyniaków krwionośnych oka wciąż budzą wiele kontrowersji wśród okulistów. Aktualnie nie ma jeszcze odkrytych konkretnych mutacji genetycznych, które odpowiadałyby za rozwój naczyniaka krwionośnego oka, a dziedziczność nie jest uważana za czynnik ryzyka. Mechanizmy dokładnie powodujące zaburzenia angiogenezy, czyli procesu powstawania i rozwoju nowych naczyń krwionośnych, nie są znane. Istnieją jednak dowody wskazujące, że naczyniak oka u noworodków powstaje w wyniku uszkodzenia angioblastów, czyli komórek ściany naczynia. Te procesy zachodzą w pierwszym trymestrze ciąży, między 7. a 10. tygodniem. Proces wewnątrzmacicznego rozwoju naczyń krwionośnych jest dość złożony i nie został w pełni zbadany. Jakiekolwiek zmiany w angiogenezie mogą prowadzić do spontanicznego wzrostu naczyń krwionośnych, co obserwuje się w przypadku naczyniaków oka u dzieci.

Objawy naczyniaka krwionośnego oka mogą być różne, w zależności od rodzaju naczyniaka. Istnieją naczyniaki włosowate i jamiste, a także warianty mieszane. Naczyniak włośniczkowy, zwany również znamię "truskawkowym", jest częstym rodzajem naczyniaka krwionośnego oka u noworodków. Objawia się jako ograniczony guz o jaskrawoczerwonym zabarwieniu, który wystaje ponad poziom skóry. Po naciśnięciu bladnie i może powiększać się podczas płaczu lub krzyku dziecka. Ten typ naczyniaka częściej występuje w górnej powiece i może rozciągać się na orbitę. Zwykle rośnie aktywnie przez pierwszy rok życia dziecka, a następnie zatrzymuje swój wzrost po około dwóch latach. Z reguły następuje odwracalna regresja guza, a po 5-6 latach całkowicie znika. W niektórych rzadkich przypadkach naczyniak krwionośny oka może występować jednocześnie z innymi zmianami narządów i układów, co nazywane jest zespołem Kasabacha-Merritta. Objawia się on trombocytopenią, niedokrwistością i zaburzeniami krzepnięcia krwi. Inny rzadki zespół, zespół Maffucciego, charakteryzuje się występowaniem naczyniaka krwionośnego oka w połączeniu z chrzęstniakowatością dłoni, stóp i skrzywieniem kości rurkowatych. Naczyniak jamisty, zwany również jako znamię płonące, występuje jako wyraźnie odgraniczona plama o miękkiej teksturze. Jest różowy i nie blaknie po naciśnięciu. Ten rodzaj naczyniaka również występuje u noworodków. Z wiekiem nie powiększa się ani nie znika samoczynnie, ale zmienia kolor na ciemnoczerwony lub fioletowy. Skóra pod obszarem naczyniaka może stać się grubsza, wypukła, luźna, krwawić lub ulec zapaleniu. Zmiana ta ma charakter segmentowy, ale może również występować obustronnie. Czasami występują także inne zmiany skórne związane z rozległymi naczyniakami krwionośnymi, które mogą wpływać na gałęzie nerwu trójdzielnego. Ten rodzaj naczyniaka może być związany z zespołem Sturge-Webera, który objawia się zaburzeniem rozwoju naczyń siatkówki i opon mózgowych. Powikłania naczyniaków oka mogą obejmować mechaniczne opadanie powiek, które wynika z dużego rozmiaru guza i zakłóca normalne funkcjonowanie mięśni powiek. Opadające powieki mogą prowadzić do niedowidzenia zaciemniającego. Innym powikłaniem jest zez, które wynika z zakłócenia pełnego ruchu gałki ocznej w dowolnym kierunku z powodu obecności guza w okolicy oka. Po regresji guza na skórze może pozostać blizna lub obszar o zredukowanej pigmentacji. Duże naczyniaki krwionośne oka mogą być również powikłane krwawieniem, infekcją lub ropieniem.

Rozpoznanie różnych rodzajów naczyniaków oka zazwyczaj nie jest trudne i opiera się na badaniu wzrokowym dziecka przez okulistę, który korzysta z metody biomikroskopii z lampą szczelinową. W celu potwierdzenia diagnozy i różnicowania naczyniaków od innych guzów naczyniowych, przeprowadza się dodatkowe badania, takie jak badanie ultrasonograficzne gałki ocznej (w celu zobrazowania struktury i głębokości naczyniaka), tomografia komputerowa oczodołów lub rezonans magnetyczny (jeśli badanie ultrasonograficzne nie dostarcza wystarczających informacji, aby ocenić rozmiar guza i potencjalne uszkodzenia sąsiednich narządów). W przypadku konieczności chirurgicznego leczenia naczyniaka oka, wykonuje się dodatkowo angiografię, aby dokładniej określić granice guza i rozprzestrzenianie się chorób naczyń krwionośnych. Jeżeli zauważy się zmianę w powierzchni, kolorze lub konsystencji naczyniaka, przeprowadza się biopsję w celu wykluczenia obecności złośliwego guza. Wskazane może być również skonsultowanie się z onkologiem, dermatologiem, hematologiem lub specjalistą chorób zakaźnych.

Leczenie naczyniaków krwionośnych oka może odbywać się za pomocą metod zachowawczych lub chirurgicznych. W terapii zachowawczej stosuje się leki z grupy glikokortykosteroidów, które podaje się doustnie dziecku przy pierwszych objawach guza. Inną metodą jest podawanie podskórnych interferonów w przypadku rozległych naczyniaków. Gdy naczyniak oka ma niewielkie rozmiary, można zastosować metodę kriodestrukcji lub diatermokoagulacji. Polegają one na wystawieniu naczyniaka na niską lub wysoką temperaturę, co prowadzi do jego zniszczenia i odrzucenia. W niektórych przypadkach, gdy naczyniak jest mały, można również zastosować techniki laserowe. Natomiast leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku rozległych naczyniaków znajdujących się w obszarach o złożonej budowie anatomicznej. Metodą chirurgiczną można również usuwać defekty kosmetyczne pozostawione po naczyniakach krwionośnych. Dzięki szybkiemu skonsultowaniu się z okulistą przy pierwszych objawach naczyniaków krwionośnych oraz odpowiednio dobranemu leczeniu, rokowanie jest korzystne, a całkowite zniknięcie guza bez widocznych wad jest możliwe.

W kontekście powstawania naczyniaków krwionośnych oka na etapie embrionalnym, istnieje kilka środków zapobiegawczych, które należy podjąć w celu monitorowania i badania kobiet zarówno w czasie ciąży, jak i przed planowanym poczęciem. Kilka miesięcy przed planowanym poczęciem ważne jest leczenie wszystkich przewlekłych ognisk infekcji (np. narządów laryngologicznych, oczu, zębów). Ważne jest również poinformowanie kobiet o ryzyku związanym z paleniem papierosów i spożywaniem alkoholu w czasie ciąży. W odpowiednim czasie ciężarnej należy zwolnić z pracy w niebezpiecznych branżach chemicznych lub przenieść do lżejszej pracy. U kobiet w wieku powyżej 35-40 lat istotne jest dokładne monitorowanie ciśnienia krwi w celu zapobieżenia wystąpieniu rzucawki. Jeżeli u noworodka zostanie zdiagnozowany naczyniak krwionośny oka, należy jak najszybciej skonsultować się z okulistą w celu przeprowadzenia badań i wyjaśnienia diagnozy, a także ściśle przestrzegać zaleceń lekarza.